神經(jīng)—肌肉接頭在正常情況下，乙酰膽堿受體集中于突觸后膜褶皺隆起的頂端。每個(gè)神經(jīng)約有3千萬(wàn)～4千萬(wàn)個(gè)乙酰膽堿受體。每次神經(jīng)沖動(dòng)時(shí)，僅有一小部分乙酰膽堿受體被乙酰膽堿擊中而產(chǎn)生去極化作用和動(dòng)作電位。對正常人來(lái)說(shuō)，乙酰膽堿受體的貯存量較大。人們把此貯備名之為“安全系數”。任何能使此安全系數降低的因素均可致神經(jīng)—肌肉接頭處傳導障礙。由于重癥肌無(wú)力本身加重，此種安全系數降低，呼吸肌無(wú)力而致呼吸困難，即為肌無(wú)力危象。這在重癥肌無(wú)力危象中約占95％。其發(fā)生于重癥肌無(wú)力起病后頭2～3年較多。

 

 

在重癥肌無(wú)力治療過(guò)程中，若膽堿酯酶抑制劑用量過(guò)大，乙酰膽堿在神經(jīng)—肌肉接頭處積聚過(guò)多，持續作用于乙酰膽堿受體，使突觸后膜持續去極化，復極化過(guò)程受阻，其絕對和相對不應期延長(cháng)，神經(jīng)—肌肉接頭處發(fā)生膽堿能阻滯而致呼吸肌無(wú)力狀態(tài)。這在重癥肌無(wú)力危象中約占4％。病人若已有M和N膽堿系效應過(guò)度的表現，則提示有膽堿能危象之可能。其確診有賴(lài)于騰喜龍試驗。在N膽堿系效應中威脅病人生命的是呼吸肌去極化麻痹，則應立即氣管插管用正壓人工呼吸器；在N膽堿系效應中另一致命的是中樞作用而致昏迷，應予輸液以促進(jìn)排泄；在M膽堿系效應中直接危及病人生命的是心臟驟停和血壓下降，應靜脈注射阿托品2mg/h，直至出現輕度阿托品中毒的臨床表現；關(guān)于膽堿酯酶抑制劑的應用，除非每小時(shí)一次的騰喜龍試驗連續二次均為陽(yáng)性，否則不應再給膽堿酯酶抑制劑。必要時(shí)，其用法與用量和“肌無(wú)力危象”相同。