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NO：4關(guān)于主動(dòng)脈夾層
一、流行病學(xué)
主動(dòng)脈夾層是血液通過(guò)主動(dòng)脈內膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成動(dòng)脈壁的分離，是一種發(fā)生主動(dòng)脈的常見(jiàn)的兇險疾病，年發(fā)病率為5/10萬(wàn)-10/10萬(wàn)，病死率約1.5/10萬(wàn)，男女發(fā)病率之比為2：1-5：1。常見(jiàn)于45-70歲人群；主動(dòng)脈夾層發(fā)病有相對的時(shí)間規律性，在冬季易發(fā)，夏季發(fā)病率較低，一天之內在上午6AM-10AM，以及下午3PM左右易發(fā)。
主動(dòng)脈夾層具體發(fā)病機制不清楚，高危因素包括高血壓、吸煙、
血脂異常、動(dòng)脈
粥樣硬化、
遺傳因素（馬方綜合癥、Turner綜合癥、Noonan綜合癥和Ehlers-Danlos綜合癥）、先天性
血管畸形、特發(fā)性中膜退行性變化、主動(dòng)脈炎、外傷、妊娠等因素，主動(dòng)脈重建或腔內操作導致的夾層也常見(jiàn)。
二、自然病程
主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率目前尚無(wú)法確切的統計，一般認為StanfordA型夾層的早期病死率高于StanfordB型，后者更常見(jiàn)具有慢性病程。在我國，夾層發(fā)病高峰在50-60歲，平均發(fā)病年齡比腹主動(dòng)脈瘤小10-15歲，男性多于女性。胸主動(dòng)脈夾層中以StanfordA型患者約2/3在急性期死于夾層破裂、心臟壓塞、心律失常、主動(dòng)脈功能衰竭或冠狀動(dòng)脈閉塞等并發(fā)癥。據報道StanfordB型夾層約75%可以度過(guò)急性期，但其5年生存率不超過(guò)15%，其中多數患者死于夾層破裂。
三、分型
1.DeBakey分型：
（1）Ⅰ型：主動(dòng)脈夾層內膜裂口在升主動(dòng)脈，夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。
（2）Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層內膜裂口在升主動(dòng)脈且?jiàn)A層累及范圍限于升主動(dòng)脈。
（3）Ⅲ型：主動(dòng)脈夾層內膜裂口在降主動(dòng)脈，夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型；向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型。
2.Stanford分型：
無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為A型；夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為B型。
（1）StanfordA型相當于DeBakeyⅠ型和DeBakeyⅡ型
（2）StanfordB型相當于DeBakeyⅢ型
四、分類(lèi)
1.Ⅰ類(lèi)（典型的主動(dòng)脈夾層，即撕脫的內膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔）：主動(dòng)脈夾層發(fā)病的特征病理改變是主動(dòng)脈內中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩腔。
2.Ⅱ類(lèi)（主動(dòng)脈中膜變性，內膜下出血并繼發(fā)血腫）：由于主動(dòng)脈內外膜彈力系數的不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內的滋養動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)血腫。
3.Ⅲ類(lèi)（微夾層繼發(fā)血栓形成）：指微小的主動(dòng)脈內膜破損且有附壁血栓形成。
4.Ⅳ類(lèi)（主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍）：可經(jīng)CTA、MRA、腔內超聲等得以診斷；主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不累及動(dòng)脈的分支，潰瘍病變持續發(fā)展可導致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層形成。
5.Ⅴ類(lèi)（創(chuàng )傷性主動(dòng)脈夾層）：由于位于固定與不固定交界處的主動(dòng)脈中膜內膜在瞬間外力的沖擊發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入形成夾層動(dòng)脈瘤。
五、分期
主動(dòng)脈夾層的分期是以14d為界；發(fā)生夾層14d以?xún)葹榧毙云?，超過(guò)14d為慢性期；DeBakey等根據主動(dòng)脈壁結構炎癥程度，將慢性期中2周到2個(gè)月之間定義為亞急性期。分類(lèi)的原因是14d以?xún)戎鲃?dòng)脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其破裂率遠遠高于超過(guò)14d的夾層。
六、病理學(xué)
1.大體變化
在急性?shī)A層動(dòng)脈瘤中，夾層的內、外壁組織
水腫、脆弱，夾層中可見(jiàn)血栓及流動(dòng)的血液。大體看見(jiàn)主動(dòng)脈壁呈藍色，伴腫脹，在外壁薄弱處有血液滲出；值得注意的是大多數急性主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈直徑并沒(méi)有擴大，而慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤直徑是擴大的，其主動(dòng)脈外壁可見(jiàn)洋蔥狀板層結構。
2.組織學(xué)變化
主動(dòng)脈夾層組織病理學(xué)上最突出的變化是中膜的退行性變化。急性期，主動(dòng)脈壁出現嚴重的炎癥反應；慢性期，可見(jiàn)新生的血管內皮細胞覆蓋于夾層腔內層表面。
七、病理生理學(xué)
1.StanfordA型夾層
發(fā)生在升主動(dòng)脈的急性?shī)A層多累及整個(gè)主動(dòng)脈弓，僅有10%的病人局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓，大多夾層向遠端發(fā)展，內臟動(dòng)脈有不同程度受累。冠狀動(dòng)脈所在的瓣葉常會(huì )夾層逆行撕裂而失效，進(jìn)而脫垂的瓣膜進(jìn)入左心室導致急性主動(dòng)脈衰竭。主動(dòng)脈瓣另外兩個(gè)瓣膜常因冠脈對其內、中、外膜的固定作用而免遭受破裂螺旋力的撕裂。
夾層累及降主動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠端時(shí)，可進(jìn)而累及鎖骨下動(dòng)脈及頭臂干，并?？衫奂爸鲃?dòng)脈遠端。夾層的多個(gè)出口并不少見(jiàn)，內臟常受累及，其開(kāi)口常來(lái)源于假腔。急性升主動(dòng)脈夾層往往導致主動(dòng)脈衰竭或心包填塞。
2.StanfordB型夾層
B型急性期主要的并發(fā)癥是夾層破裂和臟器缺血，其中急性期病死率高達30%以上。夾層破裂的誘發(fā)因素包括高血壓控制不良、假腔高速血流、夾層出口過(guò)小和主動(dòng)脈直徑增大。由于夾層裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夾層發(fā)生于左側胸腔，同時(shí)發(fā)生胸膜破裂和血栓形成，往往造成患者死亡。另外，破裂可以發(fā)生在縱膈、右側胸腔、腹膜后或腹腔。有少數報道夾層破裂進(jìn)入心包、食管、氣管和肺內。
缺血并發(fā)癥是急性ⅢB型夾層主要的特征性臨床表現，由夾層累及降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈分支引起。夾層發(fā)生缺血并發(fā)癥的原因有3種機制：A.假腔壓迫真腔造成分支動(dòng)脈開(kāi)口狹窄；B.夾層進(jìn)入分支動(dòng)脈壁造成分支動(dòng)脈管腔狹窄；C.夾層裂口（入口和出口）撕裂的內膜活瓣封閉了分支動(dòng)脈開(kāi)口。
八、護理措施
主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的特點(diǎn)是起病急、發(fā)展快、病死率高，一旦破裂搶救非常困難。術(shù)前嚴密觀(guān)察疼痛的性質(zhì)及進(jìn)展、嚴密觀(guān)察病情變化、觀(guān)察周?chē)懿珓?dòng)，控制血壓在適當水平、緩解疼痛，提高患者對主動(dòng)脈夾層的認知水平，做好心理護理保持情緒穩定，可以有效預防動(dòng)脈瘤破裂，為患者贏(yíng)得手術(shù)時(shí)間。
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