主動(dòng)脈夾層是什么？

　　主動(dòng)脈是人體內最大的動(dòng)脈，心臟射出的血流首先都進(jìn)入主動(dòng)脈，再分流到各個(gè)分支動(dòng)脈。主動(dòng)脈的管壁實(shí)際上是一種類(lèi)似“三合板”的多層結構。管壁分三層，分別是：提供平滑內襯的內膜；具有相當強度、韌性和彈力的中膜；分布血管、淋巴管和神經(jīng)的外膜。健康的動(dòng)脈壁，三層膜之間親密無(wú)間，天衣無(wú)縫。

　　當主動(dòng)脈內膜出現破損，高速、高壓的血流穿過(guò)內膜沖擊進(jìn)入中膜，足以把具有一定厚度的中膜撕裂開(kāi)，在中膜層內沖擊出另一個(gè)可容納血流的腔隙。這種在原有主動(dòng)脈管腔之外形成了異常管腔結構（醫學(xué)上稱(chēng)為假腔）的情況，就叫主動(dòng)脈夾層。而假腔內的血流大部分是不能為身體有效利用的，也就是瞬間全身就處于缺血狀態(tài)。而且主動(dòng)脈是身體的主干血管，承受直接來(lái)自心臟跳動(dòng)的壓力，血流量巨大，一旦出現內膜層撕裂，破裂的機會(huì )非常大，死亡率也極其高。

　　為什么會(huì )得主動(dòng)脈夾層？

　　人類(lèi)的心臟以每分鐘60~100次的頻率向主動(dòng)脈內噴射血液，沖擊到血管壁上，主動(dòng)脈內的血流速度可達6千米/小時(shí)。這就相當于一個(gè)“拳擊手”每分鐘向另一個(gè)人揮拳數十次，這個(gè)被擊打的人受到多少點(diǎn)的傷害，取決于拳擊手的力量和被擊打者的身體素質(zhì)。主動(dòng)脈內血流沖擊的力量和主動(dòng)脈壁本身的健康狀況，正是主動(dòng)脈夾層形成的外因和內因。

　　高血壓是主動(dòng)脈夾層最主要的致病外因，70%~90%的主動(dòng)脈夾層患者合并不同程度的高血壓。而引起主動(dòng)脈壁“強度”發(fā)生問(wèn)題的內因則有多種可能，主要包括：先天的動(dòng)脈壁“豆腐渣工程”，如比較有名的馬凡氏綜合征（MarfanSyndrome）；其他疾病引起的動(dòng)脈壁“勞損老化”，如動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病、大動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈潰瘍等。

　　出現哪些癥狀需要警惕主動(dòng)脈夾層？

　　急性主動(dòng)脈夾層最具特征性的癥狀是突然發(fā)作的劇烈胸背部撕裂樣疼痛，伴大汗淋漓、惡心、嘔吐和暈厥等。

　?。▉?lái)自2014版歐洲心臟病學(xué)學(xué)會(huì )主動(dòng)脈疾病診治指南）

　　主動(dòng)脈夾層有多嚴重？

　　主動(dòng)脈夾層非常兇險。主動(dòng)脈夾層一旦發(fā)生，死亡風(fēng)險極高，未及時(shí)治療的話(huà)，48小時(shí)內超過(guò)50%患者會(huì )死亡，即使及時(shí)手術(shù)救治，術(shù)中術(shù)后死亡率總體仍然高過(guò)27%。約90%的患者發(fā)病1月內死亡。

　　主動(dòng)脈夾層可引發(fā)猝死。早期死亡主要原因是夾層破裂或重要器官供血動(dòng)脈的缺血、受壓阻塞，如冠狀動(dòng)脈、頭臂干動(dòng)脈或內臟動(dòng)脈。通常由于急性心包填塞或大量出血進(jìn)入縱隔、胸膜腔而導致猝死。

　　此外主動(dòng)脈夾層患者也可能出現一些神經(jīng)系統癥狀。臨床可出現暈厥(9%)、腦血管意外如偏癱、意識障礙(5%)、截癱等癥狀，易誤診為腦血管意外。同時(shí)還有多種臟器缺血導致的并發(fā)癥，如腎功能衰竭少尿無(wú)尿、肝功能異常、肢體活動(dòng)障礙等。

　　主動(dòng)脈一旦夾了層會(huì )如何發(fā)展？

　　血流無(wú)論在主動(dòng)脈沿途何處破入動(dòng)脈壁后，都可以沿著(zhù)主動(dòng)脈壁朝向心臟或背離心臟一路撕裂下去。根據撕裂方向不同，形成不同的夾層范圍。目前，臨床上常采用Debakey和Stanford兩種分型方法對主動(dòng)脈夾層的范圍進(jìn)行分類(lèi)。

　?。ㄖ鲃?dòng)脈夾層分型，來(lái)自2014版歐洲心臟病學(xué)學(xué)會(huì )主動(dòng)脈疾病診治指南）

　　如何診斷主動(dòng)脈夾層？

　　對于疑似主動(dòng)脈夾層的患者，應立即進(jìn)行有針對性的實(shí)驗室檢查和影像學(xué)檢查。在我國現有醫療條件下，主動(dòng)脈CTA（CT血管成像）仍是確診主動(dòng)脈夾層最常用的檢查手段。因其準備步驟簡(jiǎn)單、掃描時(shí)間短、成像清晰，在急診情況下，是最方便患者及醫生的選擇。被檢查者大可不必被CTA檢查中碘對比劑的不良反應告知所嚇倒，除非對腎功能衰竭及對其過(guò)敏者，這種顯影劑是安全的。而且相較于疾病早發(fā)現早治療，這點(diǎn)損傷又算得了什么呢。

　　主動(dòng)脈夾層是如何治療的？

　　主動(dòng)脈夾層患者，首先要進(jìn)行相應的保守治療：控制血壓，控制疼痛。一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。急性A型主動(dòng)脈夾層一經(jīng)確診，如無(wú)特殊情況一般均需要急診開(kāi)胸手術(shù)治療。急性B型主動(dòng)脈夾層可采用介入治療，部分無(wú)合并癥且癥狀穩定的病例可采取保守治療。

　?。▉?lái)自2014版歐洲心臟病學(xué)學(xué)會(huì )主動(dòng)脈疾病診治指南）

　　A型主動(dòng)脈夾層的手術(shù)是如何進(jìn)行的？

　　急性A型主動(dòng)脈夾層手術(shù)治療的首要目標是通過(guò)人工血管置換升主動(dòng)脈和近端主動(dòng)脈弓，降低主動(dòng)脈破裂和夾層進(jìn)一步延伸的風(fēng)險。同時(shí)，主動(dòng)脈夾層并發(fā)的冠狀動(dòng)脈供血不足、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞應在手術(shù)中得到糾正。原發(fā)內膜破口應在手術(shù)中被切除。

　　目前主動(dòng)脈夾層手術(shù)技術(shù)已逐漸成熟。發(fā)展出多種針對各種合并情況的手術(shù)方案，如升主動(dòng)脈置換、帶瓣管道替換升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈瓣（Bentall術(shù)）、保留主動(dòng)脈瓣的主動(dòng)脈根部成形+升主動(dòng)脈置換（Davide術(shù)、Yacoub術(shù)）、保留冠脈口的主瓣置換+升主動(dòng)脈置換（Wheat術(shù)）、全主動(dòng)脈弓置換+降主動(dòng)脈象鼻支架置入、同期冠脈搭橋等。

　　手術(shù)后容易出現哪些情況？

　　由于主動(dòng)脈夾層屬于全身?yè)p傷性重癥，即使得到及時(shí)手術(shù)治療，術(shù)后仍會(huì )出現各種各樣的并發(fā)癥。常見(jiàn)重癥情況如：1、腦血管意外。由于術(shù)前術(shù)中腦缺血損傷嚴重，易合并腦血管栓塞、腦水腫等并發(fā)癥，許多患者會(huì )出現躁動(dòng)、昏迷等癥狀，高齡患者尤其；2、急性腎功能損傷，早期緩解困難需血液透析輔助；3、急性肝功能損傷；4、椎動(dòng)脈缺血導致半身癱瘓；5、四肢缺血性損傷，嚴重者出現壞死需截肢處理；6、肺水腫呼吸機脫機困難；7、重癥感染，可能發(fā)生于肺部、縱膈心臟、血液系統等。

　　當然，“出血”這個(gè)問(wèn)題貫穿疾病的始終。手術(shù)最大的難點(diǎn)就在于將急性血腫損傷的血管進(jìn)行置換修復，而這就類(lèi)似于給爛了的衣服打補丁。術(shù)后早期同樣存在修復過(guò)程，隨時(shí)有縫合口撕裂破損等可能。即使在手術(shù)后多年，由于血管質(zhì)地本身已偏差，夾層復發(fā)的概率并不低，所以做好術(shù)后的身體管理、及時(shí)復查治療也極為重要。

　　面對急性主動(dòng)脈夾層該怎么辦？

　　看了如上內容，是否有如坐針氈的感覺(jué)？實(shí)際上急性主動(dòng)脈夾層的年發(fā)病率不足每10萬(wàn)人中5人，并非常見(jiàn)病。我們能做的，是將自己的狀態(tài)調整穩定。對于高血壓患者應規律監測血壓，按醫囑調整降壓藥物，嚴格控制血壓，不要自己覺(jué)得過(guò)得好好地就無(wú)所謂。大部分夾層患者都缺少這方面的良好管控。這其中也包括妊娠期高血壓的孕婦。高血壓可以引起的麻煩（并發(fā)癥）其實(shí)非常多，比如腎功能損害、腦梗、冠心病，主動(dòng)脈夾層只是其中極少見(jiàn)卻兇險的一種?；加旭R凡氏綜合征或其他伴有血管損害的疾病的育齡女性，在備孕時(shí)一定要咨詢(xún)產(chǎn)科、心血管外科專(zhuān)業(yè)醫師。

　　一般的胸痛以偶發(fā)性神經(jīng)痛為主，當自己或家人發(fā)生急性劇烈胸背痛時(shí)，應警惕主動(dòng)脈夾層的可能，及時(shí)前往附近醫院急診就診，接受基本檢查、評估和支持治療。如果急診診斷懷疑主動(dòng)脈夾層，配合醫生建議，盡快手術(shù)或轉診至具有專(zhuān)業(yè)心血管外科的醫院就診。

　　急性主動(dòng)脈夾層來(lái)勢洶洶，常在未經(jīng)察覺(jué)前奪人性命。也有很大一部分患者，在確診后未及診治就不幸離世。以近期11例患者為例，1例患者在做檢查的途中即夾層破裂去世。另2例患者在手術(shù)過(guò)程中夾層破裂（雖然搶救成功，但極度兇險）。任何特殊的刺激或者不可預測的情況都可能誘發(fā)夾層的發(fā)展。尚有救治希望的患者，也將面臨病情不斷變化、高難度手術(shù)、術(shù)后多種可能并發(fā)癥等重重難關(guān)。所以，當這種情況發(fā)生時(shí)，及時(shí)診治，積極配合醫護工作，醫患同心，才有機會(huì )爭得與病魔對抗的勝利。