室間隔缺損是小兒先天性心臟病(簡(jiǎn)稱(chēng)先心病)中較好常見(jiàn)的一種心臟畸形，約占先心病總數的30%-50%，是由于心臟在胚胎發(fā)育中，心室間隔發(fā)育障礙所致。缺損可單獨存在，也可以與肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉及大動(dòng)脈錯位等畸形并存。此疾病男孩稍多見(jiàn)。

　　心臟有四個(gè)心腔，右心房，右心室之間通道有三尖瓣；左心房，左心室之間通道有二尖瓣；左右心室之間有一厚的間隔稱(chēng)室間隔，這個(gè)隔有先天缺損即稱(chēng)為室間隔缺損。先天性心臟病的室間隔缺損是由于胚胎時(shí)期的各種原因造成的發(fā)育不全，形成心室水平的異常交通，造成左向右的血液分流，即血液由左心室的高壓腔通過(guò)室間隔的異常通道流入右心室的低壓腔。

　　心臟雜音是室間隔缺損的主要體征，心電圖表現為左室肥厚，心臟X線(xiàn)片示心影擴大，左心擴大，肺血增多，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。室缺分膜周部，雙動(dòng)脈下(干下)及肌部缺損。雙動(dòng)脈下型不能自然閉合，而肌部及膜部室缺都有自然閉合的可能。因此，如果缺損較小，不影響患兒發(fā)育，無(wú)反復肺炎，心衰發(fā)生，無(wú)重度肺動(dòng)脈高壓，均可在醫生的隨診下等待2歲時(shí)復查，大約30-40％可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術(shù)。但如在嬰兒期反復肺炎，心哀，藥物難以控制，或伴重度肺動(dòng)脈高壓，則需l歲以?xún)仁中g(shù)。某些肺炎急性期伴嚴重心衰搶救病例，亦可急診手術(shù)。手術(shù)效果還是滿(mǎn)意的，非手術(shù)的導管介入性關(guān)閉術(shù)主要適用于肌部缺損。

　　室間隔缺損可發(fā)生在室間隔的任何部位，缺損大小不等，直徑多在0.2-3.0厘米。醫學(xué)上一般將室間隔缺損分為小型、中型和大型缺損，缺損小于0.5厘米為小型缺損；0.5-1.0厘米為中型缺損；大于1.0厘米為大型缺損。室間隔缺損多為單個(gè)，也可以同時(shí)存在幾個(gè)缺損。

　　中至大型室間隔缺損患兒，在心室水平有較大量血液自左心室通過(guò)缺損流向右心室(因左心室的收縮壓顯著(zhù)高于右心室)，造成左心排血量減少，同時(shí)增加肺循環(huán)血量及在心室的容量負荷，其結果必然影響孩子的生長(cháng)發(fā)育，常在嬰幼兒期就出現癥狀，如消瘦、乏力、多汗、呼吸急促，患兒吃奶中常因氣促而中斷，體重增加緩慢，面色蒼白等。此外，室間隔缺損患兒易反復多次患氣管炎、支氣管肺炎并有咳嗽、反復上呼吸道感染或肺感染。在寒冷季節患兒呼吸道感染更加頻繁。如果晚間發(fā)現患兒出現陣發(fā)性呼吸困難、煩躁，就要警惕患兒可能發(fā)生充血性心力衰竭，此時(shí)家長(cháng)一定要帶孩子到醫院診治。

　　患兒有以上癥狀并不是診斷室間隔缺損的可靠證據。醫生給患兒進(jìn)行體格檢查時(shí)可見(jiàn)心前區隆起，心臟擴大，在胸骨左緣3、4肋間可聽(tīng)到響亮粗糙Ⅲ級以上全收縮期雜音，雜音向心前區及胸骨右緣傳導；經(jīng)X線(xiàn)胸片檢查可發(fā)現心臟擴大、肺血管影增粗(肺血增多)；心電圖顯示左、右心臟室增大；尤其是通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查，醫生可直接觀(guān)察到室間隔缺損的部位和大小，有助于診斷。對復雜的病例如多發(fā)性室間隔缺損或合并其他心血管畸形的患兒須進(jìn)行導管造影術(shù)檢查以明確診斷。近年來(lái)，對室間隔缺損的診斷。應用超聲心動(dòng)圖檢查已取代了心導管及造影術(shù)檢查，這樣可以減少患兒因心導管及造影術(shù)檢查帶來(lái)的痛苦，同時(shí)也可減輕家長(cháng)的經(jīng)濟負擔。