肝硬化所致乳糜性胸水的臨床分析

　　常見(jiàn)于胸部（尤其是食管和縱膈）手術(shù)或外傷后，肝硬化、縱膈纖維化、甲狀腺毒性心肌病、縱膈肉芽腫等疾病亦可致乳糜性胸水，但臨床上少見(jiàn)。如僅有少量腹水，乳糜胸水原因可能為肝硬化引起門(mén)脈高壓導致了胸膜淋巴管擴張、破裂或淋巴管通透性異常，淋巴液外溢所致。

　　肝硬化所致乳糜性胸水的發(fā)病機理

　　目前關(guān)于肝硬化乳糜胸水的形成機制有兩種觀(guān)點(diǎn)，一是因門(mén)靜脈高壓時(shí)門(mén)靜脈回流受阻，血漿自肝竇壁滲透至竇房間隙致肝臟淋巴液生成增多，淋巴回流障礙，淋巴管內壓力增加，超過(guò)胸導管引流能力，使胸膜淋巴管擴張、淤滯和破裂，淋巴液溢出導致乳糜胸水形成。正常人每天經(jīng)胸導管引流800~1000ml淋巴液，經(jīng)左鎖骨上靜脈到體循環(huán)。肝硬化門(mén)脈高壓患者可產(chǎn)生淋巴液8~10L/d，最多達20L/d，當生成過(guò)多的淋巴液超過(guò)一定負荷時(shí)導致胸膜淋巴管擴張、淋巴管通透性異?；蚱屏?，淋巴液外溢而致乳糜性胸水發(fā)生。二是有可能來(lái)源于乳糜腹水，胸腔內負壓使乳糜腹水通過(guò)膈肌上的通道進(jìn)入胸腔，進(jìn)而積聚形成乳糜胸水。大量腹水時(shí)腹腔內壓力增高，腹膜變薄，通過(guò)橫隔裂孔向上返折形成大泡，腹壓持續升高導致大泡破裂，腹水進(jìn)入胸腔形成胸水。

　　肝硬化并乳糜性胸水的診斷

　　臨床特征有肝硬化基礎，如病毒性肝炎（特別是乙型、丙型肝炎）或大量飲酒等，有或無(wú)消化道癥狀（厭油、納差及腹脹等）。腹部B超及CT診斷有肝硬化，乙型肝炎病毒陽(yáng)性和低蛋白血癥表現。胸片及胸部CT提示有胸腔積液。

　　乳糜胸少見(jiàn)，容易誤診和延誤診斷。胸液呈乳白色，蛋白含量高，比重大，乳糜試驗陽(yáng)性等表現?？沙醪娇紤]診斷乳糜胸。同時(shí)要重視同乳白色胸液的鑒別，對黃色或粉紅色胸液也應作乳糜定性試驗，以免誤診。乳糜胸的診斷依賴(lài)胸液的生化、常規檢查及乳糜試驗，而蘇丹III染色是診斷的金指標。一般乳糜胸水外觀(guān)呈乳白色，也可呈淺黃色，創(chuàng )傷性乳糜胸可呈粉紅色或血性，外觀(guān)與假性乳糜胸難以鑒別。真性乳糜胸有以下特點(diǎn)：高脂飲食時(shí)乳糜液量多且混濁，低脂飲食則量少且清亮。比重為1.012—1.025，pH偏堿，細胞數少，以淋巴細胞為主，靜置后可見(jiàn)奶油層。蘇丹III染色陽(yáng)性。膽固醇/三酰甘油<1，乳糜液三酰甘油>血清三酰甘油。細菌培養陰性。而假性乳糜胸的特點(diǎn)是離心后可見(jiàn)膽固醇結晶,胸水膽固醇>6.5mmol/L，三酰甘油<1.0mmol/L。放射性核素淋巴管顯像或淋巴管造影能明確淋巴管破裂或阻塞部位，既能明確病因，又可指導手術(shù),但過(guò)程復雜，價(jià)格昂貴，且結果陽(yáng)性率欠佳。

　　肝硬化并乳糜性胸水的治療

　　保守療法一般治療要囑患者注意臥床休息，低脂飲食（特別是中鏈三酰甘油飲食）治療對多數乳糜性胸水患者可減少淋巴量，促進(jìn)淋巴瘺的愈合，與利尿劑、胸腔穿刺聯(lián)合應用，對輕中度乳糜性胸水有一定作用。同時(shí)予低鈉、高蛋白飲食，或保持禁食，代之以胃腸外營(yíng)養。保肝、抗纖維化及抗病毒、放胸水、輸白蛋白及利尿治療。

　　胸膜腔粘連術(shù)在胸腔內注入能刺激胸膜產(chǎn)生炎癥的藥物，如高滲葡萄糖、紅霉素、四環(huán)素稀釋液、滑石粉及鴉膽子油等引起組織充血水腫、滲出等無(wú)菌性炎癥，阻礙各種病理性積液的產(chǎn)生,促進(jìn)纖維粘連，使胸腔閉塞，以達到治愈目的。生長(cháng)抑素作用的受體分布在腸系膜和小腸淋巴管內，通過(guò)收縮血管和淋巴管，減少內臟灌注和淋巴液的流量來(lái)減少乳糜外滲。目前已成功運用于保守治療乳糜胸。該方法簡(jiǎn)單易行，在臨床容易觀(guān)察，有條件時(shí)可作為乳糜胸的保守療法。

　　手術(shù)治療對因大量引流使患者發(fā)生嚴重代謝紊亂，免疫功能低下，乳糜性胸水量無(wú)減少趨勢者,應考慮手術(shù)治療。根據病情可選用TIPS、胸導管結扎術(shù)、肝移植等手術(shù)方式。TIPS能有效降低門(mén)脈壓力，降低血漿內皮素、腎素、血管緊張素II，多用于治療頑固性腹水、肝性胸水及伴腎功能不全患者,有效率50%~92%。TIPS遠期并發(fā)癥有肝性腦病、分流管阻塞、感染或胸水腹水復發(fā)等。胸導管破口部位明確時(shí)，可采用胸導管結扎術(shù)，在上下方分別結扎胸導管；部位不明確者，可在8~12胸椎間及主動(dòng)脈孔上方結扎胸導管。因胸導管有豐富的側支循環(huán)，手術(shù)不會(huì )影響淋巴引流。有明確淋巴管破裂或阻塞者可手術(shù)治療。對于非外科乳糜性胸水經(jīng)內科保守治療無(wú)效時(shí)，條件允許可盡早行肝移植。肝硬化患者發(fā)生乳糜性胸水或腹水，肝功能分級在Child-PughB、C級，提示預后不良，所以應盡可能考慮肝移植。腎功能不全患者肝移植后腎功能可能進(jìn)一步惡化，因此移植前應盡最大努力改善腎功能。

　　總之，肝硬化并乳糜性胸水臨床少見(jiàn)，在診斷方面難以獲取循證醫學(xué)的臨床數據。目前診斷肝硬化并乳糜性胸水要結合病史，依靠實(shí)驗室檢查和影像學(xué)檢查。已有應用電視胸腔鏡診斷的報道。在治療方面，目前除常規治療、內科保守治療外，根據患者病情可選擇TIPS、胸腔粘連術(shù)或胸導管結扎術(shù)、肝移植等，但應該注意個(gè)體化治療，根據患者具體情況選擇最佳治療方案，以達到最滿(mǎn)意的效果。

　　胸部CT鑒別診斷

　　胸部疾病影像學(xué)表現復雜，“同病異影，異病同影”的現象并不少見(jiàn)，影像診斷就是根據患者的影像表現結合其臨床病史及相關(guān)的實(shí)驗室檢查等作出的疾病診斷結論。本章列出了胸部CT征象鑒別診斷目錄單，其目的能對各類(lèi)征象進(jìn)行歸類(lèi)，對一個(gè)影像表現的常見(jiàn)病因進(jìn)行概括，以便于臨床和影像科醫生鑒別時(shí)進(jìn)行分類(lèi)歸納分析，以最終明確診斷，此外也列出了可能產(chǎn)生這些CT征象的少見(jiàn)和罕見(jiàn)病因的詳細目錄單，幫助放射科醫生在結合患者臨床表現和其他一些檢查已排除常見(jiàn)病因時(shí)能考慮到這些少見(jiàn)或罕見(jiàn)病因進(jìn)行鑒別。

　　胸部CT征象鑒別目錄

　　一、肺容積和總體表現(LungVolumesandGlobalpatterns)

　　1.肺容積增大

　　2.肺容積減小

　　3.一側肺容積增大

　　4.一側肺容積縮小

　　5.肺透亮度增加

　　6.彌漫住肺病變

　　7.單側彌漫性肺病變

　　8.肺門(mén)周?chē)∽?/p>

　　9.周?chē)尾∽?/p>

　　10.上肺病變

　　11.下肺病變

　　12.后肺病變

　　二、肺結節和肺腫塊(PulmonaryNodulesandMasses)

　　13.單發(fā)性肺結節(≤3cm)

　　14.單發(fā)牲肺腫塊(>3cm)

　　15.周?chē)逊文[塊

　　16.肺結節伴淋巴結胂大

　　17.邊界清楚的肺結節

　　18.邊界不濟的肺結節

　　19.微小結節(<5mm)

　　20.鈣化的肺結節

　　三、空洞和透亮性病變(CavitiesandLucentLesions)

　　21.局限住透亮佳肺病變

　　22.伴肺葉增大的囊性肺病變

　　23.多發(fā)佳透亮佳肺病變或囊腫

　　24.空洞性肺結節或腫塊

　　25.多發(fā)住空洞性肺結節

　　四、氣道異常、肺不張和肺萎陷(AirwayAbnormalities，TelecastsandCollapse)

　　26.氣管壁增厚

　　27.氣管腔擴大

　　28.氣管腔狹窄

　　29.氣管一食道瘺

　　30.氣管腫塊

　　31.支氣管內病變

　　32.肺不張和肺萎陷

　　33.支氣管擴張

　　五、肺實(shí)變和氣腔病變(ConsolidationandAirspaceDisease)

　　36.急性彌漫性或斑片狀實(shí)變

　　38.單側氣脛病變

　　39.肺出血

　　40.局灶住肺實(shí)變

　　41.實(shí)變伴肺葉增大

　　42.慢性肺葉實(shí)變

　　43.復發(fā)性肺炎

　　44.支氣管肺炎

　　六、間質(zhì)牲肺病(InterstitialLunaDisease）

　　45.急性彌漫性間質(zhì)性肺病

　　46.慢性彌漫性間質(zhì)性肺病(非結節)

　　47.慢性結節性間質(zhì)性肺病

　　48.彌漫性間質(zhì)性肺病伴朐膜腔積液

　　49.彌漫性間質(zhì)性肺病變。伴淋巴結腫大

　　50.彌漫性病變伴肺容5積正?；蛟黾?/p>

　　51.周?chē)苑谓?/p>

　　52.肺水腫

　　53.單側間質(zhì)性肺病變

　　54.移行佳肺浸潤

　　55.局灶佳網(wǎng)狀結節表現

　　56.彌漫詮網(wǎng)狀結節表現

　　57.周?chē)丫W(wǎng)狀結節表現

　　58.上肺I網(wǎng)狀結節表現

　　59.下肺網(wǎng)狀結節表現

　　七、高分辨率CT表現

　　60.磨玻璃密度影(GGO)

　　61.小葉間隔增厚(K氏線(xiàn))

　　62.小葉內間隔增厚

　　63.支氣管血管周?chē)g質(zhì)增厚

　　64.蜂窩

　　65.囊性病變

　　66.間質(zhì)結節

　　67.淋巴管周?chē)〗Y節

　　68.隨機分布的小結節

　　69.小葉中心結節

　　八、胸膜異常

　　70.氣胸

　　71.自發(fā)性氣胸伴彌漫性肺病

　　72.單側胸腔積液

　　73.雙側胸腔積液

　　74.胸腔積液伴心臟增大

　　75.漏出液

　　76.滲出液

　　77.血胸

　　78.乳糜胸

　　79.胸膜增厚

　　80.胸膜腫塊

　　81·多發(fā)性胸膜腫塊

　　82.胸膜鈣化

　　九、膈肌和胸壁異常

　　83.單側膈肌下降

　　84.單側膈肌升高

　　85.雙側隔肌升高

　　86.胸膜外病變

　　87.軟組織鈣化

　　88.周?chē)苑尾∽兒托乇谀[塊

　　89胸壁腫塊

　　90.椎體壓縮骨折

　　91.硬化性骨病變

　　92溶骨性病變

　　93.彌慢性骨硬化

　　94.下位肋骨叨跡

　　95上位肋骨叨跡

　　96.鎖骨遠端骨吸收

　　十ˋ縱隔和肺門(mén)異常(MediastinalandHilarAbnormalities)

　　97單側肺門(mén)增大

　　98.雙側肺門(mén)增大

　　99.鈣化淋巴結

　　100.低密度淋巴結

　　101.有強化的淋巴結

　　102.縱隔氣腫

　　103.縱隔向同側移位

　　104.縱隔向對側移位

　　105縱隔增寬

　　106.胸廓入口或上縱隔腫塊

　　107前縱隔腫塊

　　108.中縱隔腫塊

　　109后縱隔腫塊

　　110.心服角腫塊

　　111.縱隔低密度胂塊

　　十一、心臟異常(CardiacAbnormalities)

　　112.右位心

　　113.小心臟

　　114.心臟輪廓增大

　　115.心臟腫塊

　　116.心包積液

　　117.高輸出性心臟病

　　118.新生兒充血性心力衰竭

　　119.左心房增大

　　120.左心室增大

　　121.右心房增大

　　122.右心室增大

　　123.心臟鈣化

　　124.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

　　125.二尖瓣關(guān)閉不全

　　126.三尖瓣關(guān)閉不全

　　127.左向右分流

　　128.右向左分流

　　129.肺循環(huán)減少或正常伴發(fā)紺

　　130.先天性心臟病伴肺循環(huán)增加

　　十二、血管異常(VascularAbnormalities)

　　131.肺掃描低灌注

　　132.肺掃描可逆轉通氣一灌注不一致

　　133.肺掃描單側低灌注

　　134.升主動(dòng)脈增寬

　　135.鏡像右位主動(dòng)脈弓

　　136.冠狀動(dòng)脈瘤

　　137.肺靜脈高壓

　　138.肺動(dòng)脈增寬

　　139.上達靜脈增寬

　　140.奇靜脈增寬

　　十二、臨床癥狀鑒別(ClintcalDifferentialDiagnosis)

　　141.胸痛(伴有胸部放射學(xué)異常）

　　142.氣短(伴有胸部放射學(xué)異常)

　　143心肺復蘇后并發(fā)癥

　　144.咯血

　　145肺部感染

　　146.機會(huì )性肺部感染

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