病史
患者,男性,69歲,既往有3次全面性強直-陣攣發(fā)作,每次都于凌晨3、4點(diǎn)睡眠中發(fā)作,發(fā)作均被其妻子發(fā)現,每次發(fā)作后精神狀態(tài)相同。
患者既往有穩定的無(wú)癥狀性冠心病、高脂血癥和甲狀腺功能減低(治療中)史,體重指數(bodymassindex)增高為31kg/㎡?；颊咴?2歲時(shí)行心臟搭橋術(shù),無(wú)心肌梗死病史。隨后在67~68歲間又做過(guò)3次經(jīng)皮冠狀血管成型術(shù)?；颊?0年不吸煙,很少飲酒。
患者母親、父親和祖父分別在94、79和80歲時(shí)死于腦血管意外,個(gè)人及家族無(wú)癲癇病史?；颊咴谝荒臧肭坝休p度腦外傷史,當時(shí)無(wú)意識喪失。
患者服用的藥物為煙酸(每日500mg,分3次口服),對氨基水楊酸(每日81mg口服),甲狀腺素(每日1.5粒[90mg]口服）。
查體和檢查
查體無(wú)明顯局灶神經(jīng)系統體征,頭顱CT和MRI檢查正常。心血管系統檢查無(wú)心肌缺血和心律失常。
后來(lái)發(fā)現患者有夜間低氧血癥,系阻塞性呼吸暫停綜合征所致,在睡眠中行持續正壓通氣(CPAP)治療得以緩解。
診斷
全面性強直陣攣發(fā)作
阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征所致夜間低氧血癥
治療和預后
最初給予患者苯妥英400mg/d分次口服控制癲癇發(fā)作。每晚使用CPAP以緩解陣發(fā)性低氧血癥。停止服用苯妥英后持續一年無(wú)發(fā)作,直到患者到海拔2100米的地方旅行時(shí),睡眠中未使用CPAP(患者家在海拔100米的高度),癲癇發(fā)作一次,從那以后,12年內無(wú)癲癇發(fā)作。
評論
我選擇該病例有以下兒個(gè)原因:首先,伴冠狀動(dòng)脈粥樣硬化69歲老年男性患者,其癲縮發(fā)作多由腦血管病、心律失常、低血壓、栓塞、代謝異常、顱內腫瘤,或其他顱內病變所致。雖然肥胖患者阻塞性呼吸暫停綜合征的發(fā)病率越來(lái)越高,但癲癇患者先考慮此診斷,而且癲癇患者一般情況下不常在夜間定時(shí)發(fā)作。
第二點(diǎn),即使患者曾有輕度腦外傷所致的致癇灶,僅憑此也不足以解釋現在的癲癇發(fā)作。用阻塞性呼吸暫停綜合征所致的低氧血癥來(lái)解釋癲癇發(fā)作可能更為合理。
第三,患者有限的數次發(fā)作,開(kāi)始并不明顯,均在夜間睡眠中發(fā)作。因此很難做出鑒別診斷,從而得出阻塞性呼吸暫停綜合征的診斷。
這一病例中我學(xué)到了什么？
阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征如未能得到及時(shí)的正確診斷,將會(huì )導致一系列嚴重后果。該診斷有賴(lài)于一些典型的臨床表現,但這些表現大多無(wú)特異性,并且容易被患者和看護者忽視。正如該患者,在一些病例中,發(fā)作是阻塞性睡眠呼吸暫停的表現。一項283例成年癲癇患者的前瞻性研究發(fā)現,確診為阻塞性睡眠呼吸暫停,男性患者約為15.4%,女性患者約為5.4%。與僅有癲癇的患者相比,癲癇伴阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征的患者多為老年男性,易在睡眠中,多在晚年出現癲癇發(fā)作,體重偏高。另一項對39名接受癲癇外科治療的患者前瞻性研究發(fā)現,這些患者中約33%患有阻塞性睡眠呼吸暫停,受累患者多為老年男性,睡眠呼吸暫停-睡眠障礙量表(SA-SDQ)評分較高,多數在睡眠中出現發(fā)作。因此,癲癇患者伴阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征比較常見(jiàn),尤其是年老超重、睡眠中有癲癇發(fā)作的男性患者,正如該病例。
正如預期,兒童或成人阻塞性睡眠呼吸暫停的治療有助于控制發(fā)作。一項對患有阻塞性睡眠呼吸暫停的3例成人和1例兒童的研究表明,給予CPAP治療八周后,發(fā)作頻率至少降低45%。另一項對7例伴睡眠呼吸暫停的癲癇患者的治療研究表明,服用相同的抗癲癇藥物,其中3例發(fā)作完全控制,1例發(fā)作頻率減少95%,但3例發(fā)作頻率只減少不到50%。
對未確診的夜發(fā)性患者,可以行多導睡眠監測幫助診斷,但需要注意的是,成人亞臨床節律性放電(SREDA)應被視為是睡眠中(包括快速眼球運動(dòng)睡眠期,REM)不常見(jiàn)的非發(fā)作性表現。另外,如果癲癇患者睡眠呼吸暫停加重的話(huà),癲癇發(fā)作頻率也會(huì )增加,這種情況可能在患者體重增加后發(fā)生。一項回顧性研究表明，27例癲癇患者，其中21例患者（78%）在睡眠呼吸暫停發(fā)病后，癲癇發(fā)作頻率明顯增加。SA-SDQ，包括12項用于評估與睡眠相關(guān)的呼吸疾病的量表，是篩選癲癇患者是否存在阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征的有力工具,其是敏感性為75%~80%,特異性為65%~67%,該方法并非最佳。與對照組相比,26例兒童癲癇患者白天睡眠普遍過(guò)多(白天睡眠OR值15.3),38.5%伴有呼吸睡眠障礙[可通過(guò)兒童睡眠量表(PSQ)和兒童白天睡眠評分(PDSS)進(jìn)行評估]。
有睡眠呼吸暫停的患者,癲癇發(fā)作的風(fēng)險增加。Prague回顧性研究發(fā)現,480例有睡眠呼吸暫?；颊咧?9例(4%)在成年期經(jīng)歷過(guò)至少2次癲癇發(fā)作。這19例患者發(fā)作起始平均年齡為48±16歲,平均體重指數是32±10kg/m2,盡管該研究存在著(zhù)一定的局限性,但結果表明,在美國明尼蘇達州有睡眠呼吸暫停的患者比普通人癲癇發(fā)病率更高,高出0.5%~1.0%。
總之,睡眠呼吸暫停綜合征導致血氧含量降低,促進(jìn)或加重癲癇發(fā)作。所以,診斷為癲癇的患者應考慮患睡眠呼吸暫停綜合征的可能性,尤其是睡眠中發(fā)生癲癇的患者。阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征也多見(jiàn)于年長(cháng)的男性、超重、晚發(fā)性的癇患者中。另外,對接受治療的睡眠呼吸暫停和夜間低氧血癥患者,盡管無(wú)癲癇病史,但要更加仔細地評估和監測低氧血癥誘發(fā)發(fā)作的可能性。
本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥175拉莫三嗪片，適應癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià)： ￥94本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥109癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥66本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。
健客價(jià)： ￥150癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥431．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類(lèi)型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類(lèi)型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià)： ￥531.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥20用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應用于嚴重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià)： ￥14主要用于單純或復雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥191.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥191.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià)： ￥211.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥191.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。
健客價(jià)： ￥17.5主要用于單純或復雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥181.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥7501、急性腦血管意外和腦外傷后記憶和輕中度腦功能障礙。 2、兒童發(fā)育遲緩。 3、酒精中毒性腦病，肌陣攣性癲癇，鐮狀紅細胞貧血神經(jīng) 并發(fā)癥的輔助治療。
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伴發(fā)育遲緩的肌陣攣-失神癲癇和伴行為異常的繼發(fā)性ADHD
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