病史
患者，男性，12歲，右利手，5歲時(shí)首次發(fā)作，表現為左下肢陣攣性抽搐，左腳最明顯。
數周內，癥狀發(fā)展為部分性癲癇持續狀態(tài)，服用卡馬西平和氯巴占，數月后得到控制。
治療后沒(méi)多久，患者出現以下癥狀：
●左下肢每日陣攣性發(fā)作(左腳最顯著(zhù));
●每個(gè)月有6～8次左側肢體運動(dòng)性發(fā)作，發(fā)作起始部位或是左腳，或者左手，發(fā)作后出現數分鐘Todd麻痹;
●每天左腿肌陣攣數次。
患者11歲時(shí)，出現三種新的發(fā)作形式：
●左手感覺(jué)異常持續約一分鐘;
●雙側發(fā)作性幻聽(tīng)或幻視;
●右側偏轉性發(fā)作，伴流涎和喉部異常感覺(jué)，意識存在。
盡管以不同劑量和不同聯(lián)合用藥方式嘗試了多種藥物(苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平，撲癲酮，苯巴比妥，氯硝西泮，吡拉西坦，氯巴占和強的松)，但每周至每月還是有上述發(fā)作性事件發(fā)生?；颊哌€接受了3次5天一療程的免疫球蛋白治療，但無(wú)明顯療效。
患者運動(dòng)系統發(fā)育正常。6歲后，患者在日常學(xué)習生活中反應逐漸遲緩，其父母和老師認為主要是由于其注意力不集中?；颊咴絹?lái)越多動(dòng)和易沖動(dòng)。這些行為異常并未因服用不同的抗癲癇藥而改善。
12歲開(kāi)始，患者病情逐漸惡化，左側肢體偏癱，左腿較為顯著(zhù)，呈進(jìn)一步惡化狀態(tài)。
患者父母為非近親結婚，母親正常分娩。既往藥物治療史無(wú)特殊，發(fā)育正常?；颊吣赣H的伯父在嬰兒期有過(guò)幾次驚厥發(fā)作，簡(jiǎn)單用藥便得以控制，現已不服藥，多年無(wú)發(fā)作。
查體和檢查
患者9歲時(shí)神經(jīng)科查體，左側輕偏癱，伴腱反射亢進(jìn)(患者以前肌力和腱反射正常)。偏癱呈對稱(chēng)性，輕度(4/5)，幾年來(lái)無(wú)變化，隨后2~3個(gè)月內快速發(fā)展為左手完全性功能喪失，左側運動(dòng)不能，左手輕度感覺(jué)障礙。右側肢體未發(fā)現神經(jīng)功能缺失。
1l歲時(shí)視頻腦電監測顯示右側半球獨立的多灶性放電——單純部分性運動(dòng)發(fā)作(左腿陣攣性發(fā)作)，繼發(fā)全面性發(fā)作(伴左側肢體運動(dòng)癥狀)和單純部分性聽(tīng)覺(jué)發(fā)作。一系列神經(jīng)心理學(xué)檢查發(fā)現神經(jīng)心理功能持續減退，包括認知遲緩。
1998年，當患者12歲時(shí)，行右側顳極腦組織活檢，證實(shí)為Rasmussen腦炎。在活檢的組織中未發(fā)現病毒包涵體，腦脊液病毒血清檢查和谷氨酸受體3抗體檢查陰性。
治療與療效
患者12歲時(shí)，左手失去功能，接受了功能性大腦半球切除手術(shù)。術(shù)后，發(fā)作明顯改善——僅有偶爾的單純部分性發(fā)作(雙側眨眼)，腦電圖證實(shí)為右額葉起源，通過(guò)調整藥物劑量可輕易地控制這些癥狀?；颊咧巧毯托袨橐驳玫矫黠@的提高。術(shù)后2周內左側輕偏癱，并未喪失行走能力，患者正進(jìn)行左側上肢康復訓練。
雖然Rasmussen腦炎已被人們認識40余年，但其發(fā)病率非常低。我們的患者表現出以下幾個(gè)有趣的特征：
●患者有幾種發(fā)作類(lèi)型，包括運動(dòng)、軀體感覺(jué)癥狀，聽(tīng)覺(jué)和視覺(jué)癥狀。出現單側發(fā)作類(lèi)型和部分性癲癇持續狀態(tài)，強烈提示Rasmussen腦炎。
●首次發(fā)作4年后出現偏癱，前3年，癥狀很輕微，隨后癥狀迅速進(jìn)展(2個(gè)月內偏癱了)。
●頭顱MRI示半球進(jìn)展性萎縮，高信號，累及基底節。
從這一病例中我們學(xué)到了什么?
雖然沒(méi)有對Rasmussen腦炎患者連續MRI掃描進(jìn)行前瞻性研究，但是該患者給我們提供了關(guān)于這種疾病的影像學(xué)典型改變的例子。我們對MRI的異常表現特別感興趣，因為未發(fā)現其他疾病有類(lèi)似特征。鑒于只有病理活檢才能明確診斷，所以我們意識到需要對診斷方法進(jìn)行研究，該研究可以幫助我們在腦萎縮發(fā)生前明確診斷。
這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?
即使已經(jīng)做出了慢性腦炎的初步診斷，但是我們一直等到該患者左手失去功能時(shí)才行活檢，隨后行半球切除術(shù)。最佳手術(shù)時(shí)機一直是一個(gè)有爭議的話(huà)題。一些臨床醫生建議等到患者出現偏癱時(shí)再進(jìn)行手術(shù)治療，其他學(xué)者支持在患者完全偏癱前行半球切除術(shù)，目的是為了避免神經(jīng)心理?yè)p害、常年癲癇持續發(fā)作對患者造成的損害及社會(huì )生活交際障礙。爭論還在繼續。
癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥66阿司匹林對血小板聚集的抑制作用，因此阿司匹林腸溶片適應癥如下：降低急性心肌梗死疑似患者的發(fā)病風(fēng)險預防心肌梗死復發(fā)中風(fēng)的二級預防降低短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)及其繼發(fā)腦卒中的風(fēng)險降低穩定性和不穩定性心絞痛患者的發(fā)病風(fēng)險動(dòng)脈外科手術(shù)或介入手術(shù)后，如經(jīng)皮冠脈腔內成形術(shù)(PTCA)，冠狀動(dòng)脈旁路術(shù)(CABG)，頸動(dòng)脈內膜剝離術(shù)，動(dòng)靜脈分流術(shù)預防大手術(shù)后深靜脈血栓和肺栓塞降低心血管危險因素者（冠心病家族史、
健客價(jià)： ￥17.81．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類(lèi)型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類(lèi)型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià)： ￥53拉莫三嗪片，適應癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià)： ￥94配合歐姆龍血糖儀一起使用測量血糖。
健客價(jià)： ￥59可作為全營(yíng)養支持或部分營(yíng)養補充，適用于成人及四歲或四歲以上的兒童．可口服或管飼．
健客價(jià)： ￥581.佝僂病和軟骨病。2.腎性骨病。3.骨質(zhì)疏松癥。4.甲狀旁腺功能減退癥。
健客價(jià)： ￥16癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥43用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應用于嚴重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià)： ￥14清肺化痰，潤肺止咳。用于陰虛肺熱引起的咳嗽痰盛，氣短喘促咽干口渴，勞傷久嗽，痰中帶血。
健客價(jià)： ￥34生精補髓，益氣養血，強腦安神。用于腎精不足、氣血兩虧所致的頭暈、乏力、健忘、失眠；神經(jīng)衰弱癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥24.9本品為非甾體抗炎藥。臨床可用于下列情況。1. 鎮痛、解熱：可緩解輕度或中度的疼痛，如頭痛、牙痛、神經(jīng)痛、肌肉痛及月經(jīng)痛，也用于感冒和流感等退熱。本品僅能緩解癥狀，不能治療引起疼痛和發(fā)熱的病因，故需同時(shí)應用其他藥物對病因進(jìn)行治療。2. 抗炎、抗風(fēng)濕：為治療風(fēng)濕熱的常用藥物，用藥后可解熱、使關(guān)節癥狀好轉并使血沉下降，但不能去除風(fēng)濕熱的基本病理改變，也不能治療和預防心臟損害及其他合并癥。3.關(guān)節炎：除風(fēng)
健客價(jià)： ￥3.5本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥1751.佝僂病和軟骨病。 2.腎性骨病。 3.骨質(zhì)疏松癥。 4.甲狀旁腺激素合成與釋放，抑制骨吸收。
健客價(jià)： ￥17本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現轉為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥80調節“粘”熱，鎮靜安神。用于“赫依”，“粘”熱交爭，山川間熱，發(fā)燒，“赫依”引起的癲狂，昏迷，心神不安。
健客價(jià)： ￥36胃食管反流性疾病(GERD) －糜爛性反流性食管炎的治療 －已經(jīng)治愈的食管炎患者防止復發(fā)的長(cháng)期維持治療 －胃食管反流性疾病(GERD)的癥狀控制 與適當的抗菌療法聯(lián)合用藥根除幽門(mén)螺桿菌，并且 －愈合與幽門(mén)螺桿菌感染相關(guān)的十二指腸潰瘍 －防止與幽門(mén)螺桿菌相關(guān)的消化性潰瘍復發(fā) 需要持續NSAID治療的患者 -與使用(非甾體抗炎藥)NSAID治療相關(guān)的胃潰瘍治療
健客價(jià)： ￥68鎮驚，安神，行氣。用于心慌氣短，心神不安，氣血淤滯，胸肋刺痛等。
健客價(jià)： ￥25.99生精補髓，益氣養血，強腦安神。用于腎精不足、氣血兩虧所致的頭暈、乏力、健忘、失眠；神經(jīng)衰弱癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥16.5用于支氣管哮喘和喘息性支氣管炎，以及其它呼吸系統疾病引起的咳嗽、咳痰、喘息等癥狀。
健客價(jià)： ￥40本品為非甾體抗炎藥。臨床可用于抗血栓：本品對血小板聚集有抑制作用，可防止血栓形成，臨床用于預防一過(guò)性腦缺血發(fā)作、心肌梗死、心房顫動(dòng)、人工心臟瓣膜、動(dòng)靜脈瘺或其他手術(shù)后的血栓形成。也可用于治療不穩定型心絞痛。
健客價(jià)： ￥4用于治療抑郁癥。
健客價(jià)： ￥80應用其較強的免疫抑制作用，治療各種變態(tài)反應性炎癥、各種自身免疫性疾病。
健客價(jià)： ￥46.5本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥109
伴發(fā)育遲緩的肌陣攣-失神癲癇和伴行為異常的繼發(fā)性ADHD
【疑難案例解析】全面性強直陣攣發(fā)作
【疑難案例解析】常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇( ADNFLE)
【疑難案例解析】癲癇與過(guò)敏性鼻炎
健客－國家藥監局認證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價(jià)、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴(lài)的智慧健康服務(wù)平臺
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
