病史
患者,男性,12歲,右利手,5歲時(shí)首次發(fā)作,表現為左下肢陣攣性抽搐，左腳最明顯。
數周內,癥狀發(fā)展為部分性癲癇持續狀態(tài),服用卡馬西平和氯巴占,數月后得到控制。
治療后沒(méi)多久,患者出現以下癥狀：
左下肢每日陣攣性發(fā)作(左腳最顯著(zhù))；
每個(gè)月有6~8次左側肢體運動(dòng)性發(fā)作,發(fā)作起始部位或是左腳,或者左手,發(fā)作后出現數分鐘Todd麻痹;
每天左腿肌陣攣數次。
患者11歲時(shí),出現三種新的發(fā)作形式：
·左手感覺(jué)異常持續約一分鐘；
·雙側發(fā)作性幻聽(tīng)或幻視；
·右側偏轉性發(fā)作,伴流涎和喉部異常感覺(jué),意識存在。
盡管以不同劑量和不同聯(lián)合用藥方式嘗試了多種藥物(苯妥英鈉,丙戊酸鈉,卡馬西平,撲癲酮,苯巴比妥,氯硝西泮,吡拉西坦,氯巴占和強的松)，但每周至每月還是有上述發(fā)作性事件發(fā)生?；颊哌€接受了3次5天一療程的免疫球蛋白治療,但無(wú)明顯療效。
患者運動(dòng)系統發(fā)育正常。6歲后,患者在日常學(xué)習生活中反應逐漸遲緩，其父母和老師認為主要是由于其注意力不集中?；颊咴絹?lái)越多動(dòng)和易沖動(dòng)。這些行為異常并未因服用不同的抗癲癇藥而改善。
12歲開(kāi)始,患者病情逐漸惡化,左側肢體偏癱,左腿較為顯著(zhù),呈進(jìn)一步惡化狀態(tài)。
患者父母為非近親結婚,母親正常分娩。既往藥物治療史無(wú)特殊,發(fā)育正常?；颊吣赣H的伯父在嬰兒期有過(guò)幾次驚厥發(fā)作,簡(jiǎn)單用藥便得以控制，現已不服藥,多年無(wú)發(fā)作。
查體和檢查
患者9歲時(shí)神經(jīng)科查體,左側輕偏癱,伴腱反射亢進(jìn)(患者以前肌力和腱反射正常)。偏癱呈對稱(chēng)性,輕度(4/5),幾年來(lái)無(wú)變化,隨后2~3個(gè)月內快速發(fā)展為左手完全性功能喪失,左側運動(dòng)不能,左手輕度感覺(jué)障礙。右側肢體未發(fā)現神經(jīng)功能缺失。
7歲時(shí)頭顱MRI正常,但MRI隨訪(fǎng)示影像學(xué)惡化表現。
11歲時(shí)視頻腦電監測顯示右側半球獨立的多灶性放電—單純部分性運動(dòng)發(fā)作(左腿陣攣性發(fā)作),繼發(fā)全面性發(fā)作(伴左側肢體運動(dòng)癥狀)和單純部分性聽(tīng)覺(jué)發(fā)作。
一系列神經(jīng)心理學(xué)檢查發(fā)現神經(jīng)心理功能持續減退,包括認知遲緩。
1998年,當患者12歲時(shí),行右側顳極腦組織活檢,證實(shí)Rasmussen腦炎。在活檢的組織中未發(fā)現病毒包涵體,腦脊液病毒血清學(xué)檢查和谷氨酸受體3抗體檢查陰性。
診斷
Rasmussen腦炎
治療和療效
患者12歲時(shí),左手失去功能,接受了功能性大腦半球切除手術(shù)。術(shù)后,發(fā)作明顯改善—僅有偶爾的單純部分性發(fā)作(雙側眨眼),腦電圖證實(shí)為右額葉起源,通過(guò)調整藥物劑量可輕易地控制這些癥狀?；颊咧巧毯托袨橐驳玫矫黠@的提高。術(shù)后2周內左側輕偏癱,并未喪失行走能力,患者正進(jìn)行左側上肢康復訓練。
評論
雖然Rasmussen腦炎已被人們認識40余年,但其發(fā)病率非常低。我們的患者表現出以下幾個(gè)有趣的特征：
·患者有幾種發(fā)作類(lèi)型,包括運動(dòng)、軀體感覺(jué)癥狀,聽(tīng)覺(jué)和視覺(jué)癥狀。出現單側發(fā)作類(lèi)型和部分性癲癇持續狀態(tài),強烈提示Rasmussen腦炎。
·首次發(fā)作4年后出現偏癱,前3年,癥狀很輕微,隨后癥狀迅速進(jìn)展(2個(gè)月內偏癱了)。
·頭顱MRI示半球進(jìn)展性萎縮,高信號,累及基底節。
從這一病例中我們學(xué)到了什么?
雖然沒(méi)有對Rasmussen腦炎患者連續MRI掃描進(jìn)行前瞻性研究,但是該患者給我們提供了關(guān)于這種疾病的影像學(xué)典型改變的例子。我們對MRI的異常表現特別感興趣,因為未發(fā)現其他疾病有類(lèi)似特征。鑒于只有病理活檢才能明確診斷,所以我們意識到需要對診斷方法進(jìn)行研究,該研究可以幫助我們在腦萎縮發(fā)生前明確診斷。
這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?
即使已經(jīng)做出了慢性腦炎的初步診斷,但是我們一直等到該患者左手失去功能時(shí)才行活檢,隨后行半球切除術(shù)。最佳手術(shù)時(shí)機一直是一個(gè)有爭議的話(huà)題。一些臨床醫生建議等到患者出現偏癱時(shí)再進(jìn)行手術(shù)治療,其他學(xué)者支持在患者完全偏癱前行半球切除術(shù),目的是為了避免神經(jīng)心理?yè)p害、常年癲癇持續發(fā)作對患者造成的損害及社會(huì )生活交際障礙。爭論還在繼續。
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拉莫三嗪片，適應癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià)： ￥94癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥66本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥1751．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類(lèi)型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類(lèi)型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià)： ￥53癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥43本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥109用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應用于嚴重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià)： ￥14主要用于單純或復雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥19本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。
健客價(jià)： ￥1501.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥20主要用于單純或復雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復雜部分性發(fā)作也有一定療效。
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健客價(jià)： ￥191.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
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健客價(jià)： ￥17.51、急性腦血管意外和腦外傷后記憶和輕中度腦功能障礙。 2、兒童發(fā)育遲緩。 3、酒精中毒性腦病，肌陣攣性癲癇，鐮狀紅細胞貧血神經(jīng) 并發(fā)癥的輔助治療。
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健客價(jià)： ￥750
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