病史
患者,男,30歲,入院前一周出現流感樣癥狀。4天后,患者出現了3次左側面部抽搐繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作,發(fā)作期間意識清晰。然而夜間癲癇發(fā)作發(fā)展為成簇的全面性發(fā)作,伴意識不清。
患者入住當地社區醫院重癥監護病房,起初予苯妥英和苯巴比妥治療,盡管苯妥英血藥濃度為20μg/ml,苯巴比妥為45μg/ml,仍未能改善其發(fā)作。頭顱MRI掃描、腰穿、血培養、腦脊液真菌、細菌、病毒培養和皰疹病毒聚合酶鏈反應均正常。予戊巴比妥持續泵入、苯妥英300mg/6h靜滴、丙戊酸鈉750mg/6h靜滴、苯巴比妥90mg/8h靜滴,終止了全面性強直-陣攣性發(fā)作。當戊巴比妥逐漸減量時(shí),全面性強直-陣攣發(fā)作和肌陣攣發(fā)作又出現了,EEG示全面性多棘慢波。隨后癲癇持續狀態(tài)復發(fā),臨床表現和EEG均支持,患者轉到我中心處理癲癇持續狀態(tài)。
查體和檢查
我們繼續予戊巴比妥持續泵入,并重新給予苯妥英和苯巴比妥以控制發(fā)作。頭顱MRI增強掃描、腰穿、血清丙酮酸和乳酸鹽水平、電解質(zhì)、肝酶、血液及腦脊液培養均正常。盡管戊巴比妥泵入完全抑制了腦電活動(dòng),但全面性發(fā)作和肌陣攣發(fā)作仍持續存在,肌陣攣漸成為癲癇持續狀態(tài)的突出特征。肌陣攣或自發(fā)或為觸覺(jué)誘發(fā)。全身均受累,但以軀干和肢體近端肌肉為甚,肌陣孿發(fā)作期EEG示全面性多棘慢波。
診斷
全面性強直-陣攣持續狀態(tài)伴肌陣攣發(fā)作(繼發(fā)于未確定的感染)
治療和療效
戊巴比妥泵入治療45天后,結束用藥,患者對語(yǔ)言刺激無(wú)反應，漸發(fā)展為全面性肌陣攣發(fā)作,偶有全面性強直-陣攣發(fā)作。順阿曲庫銨(神經(jīng)·肌肉阻滯藥)持續泵入以控制其嚴重的全面性肌陣攣、保護腎功能、防止肌紅蛋白尿。
由于患者對抗癲癇藥無(wú)反應,盡管停用戊巴比妥治療,但其意識未見(jiàn)好轉,所以試驗性給予以大劑量甲強龍治療1周,隨后患者蘇醒了,但肌陣孿仍持續存在。由于患者對甲強龍反應良好,應該考慮到癲癇持續狀態(tài)潛在的免疫機制,因而開(kāi)始靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG),30g/d(0.4g/(kg·d),治療7天。肌陣攣最初無(wú)顯著(zhù)改善,IVIG治療第4天,患者肌陣攣發(fā)作停止了,能夠用手勢進(jìn)行交流。結束IVIG治療4天后,患者完全清醒,可以口頭交流。
由于面部肌陣攣,開(kāi)始予5-羥色氨和卡比多巴?；颊弑晦D回社區醫院2周后,予5-羥色氨200mg/8h、苯巴比妥90mg/6h、拉莫三嗪100mg/6h。最后他被轉回到康復醫院,再無(wú)發(fā)作。
出院回家后,遺留最輕微的神經(jīng)功能缺損。所有血液及腦脊液培養均陰性。未檢測到皰疹病毒、西部馬腦炎、東部馬腦炎及圣路易斯腦炎抗體。
評論
患者患有嚴重的難治性肌陣攣持續狀態(tài)綜合征,對傳統治療及難治性癲癇持續狀態(tài)治療無(wú)反應。兒童難治性治療方案是IVIG2g/kg,連用7天。IVIG特殊作用機制不清楚,但它明顯起免疫調節作用。IVIG具有多種對體液和細胞免疫應答進(jìn)行調節的方式。IVIG中抗獨特型抗體可中和或抵消發(fā)作誘導的特殊抗體。也許IVIG中抗體能下調致癇性抗體的產(chǎn)生。另外IVIG可改變補體介導的神經(jīng)元損傷。臨床非對照觀(guān)察表明,IVIG可能對難治性癲癇患者有效,特別是兒童,是一種安全的輔助治療方法。我們的患者在使用IVIG后獲益,且可耐受。
該療法主要局限性是免疫球蛋白嚴重短缺、昂貴且有傳播與血液衍生物相關(guān)的傳染病風(fēng)險。
從這一病例中我們學(xué)到了什么?
從該病例中我們學(xué)到很重要的兩點(diǎn)。第一,難治性癲癇持續狀態(tài)病因學(xué)未明及影像學(xué)未見(jiàn)明顯的結構性病灶,應考慮用皮質(zhì)類(lèi)固醇和IVIG這樣的免疫療法來(lái)處理難治性癲癇持續狀態(tài)及殘留的肌陣攣。雖然這些藥物都非癲癇持續狀態(tài)的首選藥物,但當癲癇持續狀態(tài)不斷發(fā)生時(shí)至少應考慮到它們,盡管長(cháng)期使用戊巴比妥治療。第二個(gè)重要經(jīng)驗是盡管長(cháng)期、持續、嚴重的癲癇持續狀態(tài),患者仍可得到很好的恢復.
這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?
該病例使我們對缺乏明確病因的全面性癲癇持續狀態(tài)的康復更加樂(lè )觀(guān)。我們也愿意對病因不明的癲癇持續狀態(tài)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療?，F在我們明白,在治療癲癇持續狀態(tài)時(shí),不論其持續多長(cháng)時(shí)間,不論那些勸我們停止治療的同仁們怎么批評,也不論指導治療的醫學(xué)文獻如何缺乏，我們都不應放棄。
本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥175癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥66拉莫三嗪片，適應癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià)： ￥94本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥1091．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類(lèi)型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類(lèi)型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià)： ￥53本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。
健客價(jià)： ￥150癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥43用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應用于嚴重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià)： ￥14主要用于單純或復雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥191.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥20主要用于單純或復雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥181.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥191.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià)： ￥211.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥191、急性腦血管意外和腦外傷后記憶和輕中度腦功能障礙。 2、兒童發(fā)育遲緩。 3、酒精中毒性腦病，肌陣攣性癲癇，鐮狀紅細胞貧血神經(jīng) 并發(fā)癥的輔助治療。
健客價(jià)： ￥211.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。
健客價(jià)： ￥17.51.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥750
伴發(fā)育遲緩的肌陣攣-失神癲癇和伴行為異常的繼發(fā)性ADHD
【疑難案例解析】全面性強直陣攣發(fā)作
【疑難案例解析】常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇( ADNFLE)
【疑難案例解析】癲癇與過(guò)敏性鼻炎
健客－國家藥監局認證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價(jià)、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴(lài)的智慧健康服務(wù)平臺
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
