病史
患者,女,30歲,13歲時(shí)開(kāi)始癲癇發(fā)作。表現為手、上肢肌陣攣發(fā)作,偶爾伴跌倒發(fā)作,也有短暫愣神伴思維中斷和罕見(jiàn)的抽搐發(fā)作。
曾服用丙戊酸、卡馬西平、乙琥胺和苯妥英,但不能耐受藥物的副作用。
17歲時(shí),當患者尋求第二種治療方案時(shí),被診斷為假性發(fā)作,停用抗癲癇藥物。以后不斷出現肌陣攣發(fā)作,月經(jīng)期加重。23歲結婚前一次嚴重肌陣攣發(fā)作伴跌倒后,認定發(fā)作為癲癇的情況下,又重新開(kāi)始服用丙戊酸。耐受丙戊酸噴劑,緩慢加量至875mg/d,所有發(fā)作類(lèi)型完全消失。
既往史陰性,無(wú)熱性驚厥、腦外傷、腦炎病史,無(wú)癲癇家族史。
查體和檢查
患者一般查體、神經(jīng)系統查體均未見(jiàn)異常。頭部MRI檢查、服藥期間腦電圖檢查均正常,丙戊酸血藥濃度是62mg/L,肌肉活檢未發(fā)現崩解的肌紅纖維。
診斷
青少年肌陣攣癲癇。
治療和療效
患者非常希望懷孕。12歲月經(jīng)初潮,月經(jīng)周期較長(cháng),約39~40天。規律服用丙戊酸后,月經(jīng)無(wú)變化,但婦科醫生告訴患者可能無(wú)排卵周期。目前?；颊叻萌~酸4mg/d?；颊呒易迨分袩o(wú)遺傳缺陷病史、無(wú)脊柱裂。
服用丙戊酸875mg/d和葉酸期間,患者懷孕了。孕16周時(shí),超聲發(fā)現胎兒有脊柱裂、腭裂及腦積水跡象,遂終止了妊娠。就這一結果咨詢(xún)遺傳學(xué)家，認為并非所有胎兒畸形均由丙戊酸引起,患者父母親是猶太裔西班牙人。
患者欲再次懷孕,并堅持在此期間不服用任何抗癲癇藥物?？紤]到第一次懷孕結果與遺傳因素有關(guān),她繼續高葉酸飲食,同時(shí)也服用維生素制劑,每天還額外加用葉酸3mg(每天葉酸總攝入量約4mg)。然而,患者注意到不用丙戊酸、加用葉酸后似乎加重了肌陣攣發(fā)作。于是漸減葉酸用量,肌陣攣也隨之減少。隨著(zhù)妊娠進(jìn)展,肌陣攣發(fā)作也逐漸增多,但患者仍未服用抗癲癇藥物。最終生下一正常女兒。
產(chǎn)后,患者重新服用丙戊酸。每天服用1750mg仍有肌陣攣發(fā)作,并有兩次勞累后的全面性強直·陣攣發(fā)作?，F加用托吡酯200mg/d、氯硝西泮0.25mg/d、丙戊酸減量為750mg/d后,病情平穩。
評論
本病例顯示了治療育齡期婦女癲癇的諸多困難。在美國神經(jīng)病學(xué)會(huì )指南中,女性癲癇患者的治療,孕期應給予抗癲癇藥以更好地控制發(fā)作;選擇致畸風(fēng)險較低的、安全的、單一治療藥物,以降低發(fā)作和胎兒致畸的風(fēng)險。該患者雖減少了丙戊酸用量,降低了胎兒致畸風(fēng)險，但還是出現胎兒發(fā)育畸形。因遺傳因素導致胎兒致畸的風(fēng)險不能排除,使得該病例更加復雜。
盡管患者攝入的葉酸劑量遠高于癲癇病學(xué)家所建議的劑量,也沒(méi)能阻止胎兒脊柱裂的發(fā)生。奇怪的是,當患者不再服用丙戊酸,大劑量葉酸似乎加重了肌陣攣發(fā)作。一些動(dòng)物及臨床研究表明,高劑量葉酸可能有一定的致癇性。向非癲癇大鼠腦內長(cháng)期、反復注射葉酸可致肌陣攣發(fā)作。一項研究發(fā)現，8例低葉酸水平的癲癇患者注射大量葉酸(7~20mg)后,6例出現了癲癇發(fā)作和腦電圖異?；顒?dòng)。另一項研究發(fā)現,15例同時(shí)患有精神分裂癥和癲癇的患者,服用葉酸可改善情緒、減少攻擊性,但3例患者癲癇發(fā)作增多,6例患者腦電圖癇樣活動(dòng)增加。正如一個(gè)病例報告的那樣,癲癇患者攝入過(guò)量葉酸后,血-腦脊液屏障改變可能是增加癲癇發(fā)作風(fēng)險的一個(gè)因素。
最后,懷孕后以前有效的抗癲癇藥幾乎不再有效,這可能與情境因素（如剝奪睡眠和應激增高)有關(guān)。
從這一病例中我學(xué)到了什么？
該病例再次提醒我,即使低劑量丙戊酸也可能與胎兒畸形相關(guān)。在該病例中,我并沒(méi)有料到的是,因患者服用低劑量丙戊酸的同時(shí),加用了大劑量的葉酸。
此外,我認識到,在未服用抗癲癇藥妊娠后(妊娠期間多次癲癇發(fā)作),再服用抗癲癇藥未必會(huì )產(chǎn)生妊娠前的類(lèi)似效果,原因是復雜的,但肯定與情境因素有關(guān)。
最后,患者所述的服用大劑量葉酸加重癲癇發(fā)作,目前已有文獻證實(shí)。
這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?
現在,我會(huì )更加仔細去評估每天服用葉酸超過(guò)1mg的孕婦其癲癇發(fā)作的頻率。我認識到,癲癇孕婦在該階段服用葉酸的“正確”劑量仍不清楚。我也更加謹慎,長(cháng)時(shí)間停藥后,尤其是停藥期間癲癇復發(fā)的患者,再次服藥仍有可能控制癲癇發(fā)作。盡管該患者可能存在著(zhù)情境因素,我還要提醒大家的是懷孕期間患者的癲癇發(fā)作可能系存在的癇灶所致。
拉莫三嗪片，適應癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià)： ￥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥218癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥661．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類(lèi)型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類(lèi)型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià)： ￥53豁痰開(kāi)竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià)： ￥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥132用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應用于嚴重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià)： ￥14豁痰開(kāi)竅，半肝清熱，熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià)： ￥32癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥43主要用于單純或復雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥191.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥750豁痰開(kāi)竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià)： ￥98用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥540本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥175本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià)： ￥30本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。
健客價(jià)： ￥1501.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥20主要用于單純或復雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對復雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥18本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥1091、急性腦血管意外和腦外傷后記憶和輕中度腦功能障礙。 2、兒童發(fā)育遲緩。 3、酒精中毒性腦病，肌陣攣性癲癇，鐮狀紅細胞貧血神經(jīng) 并發(fā)癥的輔助治療。
健客價(jià)： ￥21本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現轉為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥80用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià)： ￥421.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥19用于單一常規抗癲癇藥治療無(wú)效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià)： ￥25
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