重癥肌無(wú)力患者癥狀常牽涉到頭頸部和五官，有時(shí)可因咽喉口腔癥狀到耳鼻喉科初診，而聲反射檢測作為一種診斷學(xué)方法早在上世紀80年代就被推薦用于重癥肌無(wú)力。檢測方法為：行純音聽(tīng)閾測定和聲導抗檢測(包括鼓室導抗圖和聲反射)。聲反射測試方法為：先用聲導抗測定儀檢測患者聲反射，然后給患者肌肉注射甲基硫酸新斯的明05～10mg，30min后復查聲反射。檢測用05、10、20和40kHz的純音做同側刺激和對側刺激。比較用藥前后有無(wú)聲反射及其閾值、振幅變化，有無(wú)衰減等，用藥后這4項指標中如有1項出現改善，即判為陽(yáng)性結果。聲導抗測試是客觀(guān)測試中耳傳音系統和腦干聽(tīng)覺(jué)通路功能的方法。一定強度的聲刺激在內耳轉化為神經(jīng)沖動(dòng)，經(jīng)蝸神經(jīng)傳至腦干耳蝸腹側核后，經(jīng)同側或交叉后經(jīng)對側上橄欖核傳至兩側面神經(jīng)核，再經(jīng)同名神經(jīng)引起所支配的鐙骨肌收縮，繼之鼓膜松弛，順應性減低，后者可由聲導抗儀記錄，稱(chēng)鐙骨肌聲反射。此反射弧中任何一個(gè)環(huán)節受累，都會(huì )影響它的閾值、潛伏期、幅度、衰減度等；因此根據反射的有無(wú)和變異，對比交叉與非交叉反射，就可為許多疾病的診斷提供客觀(guān)依據。鐙骨肌是全身最小的橫紋肌，鐙骨肌收縮是感受器、感覺(jué)和運動(dòng)神經(jīng)、神經(jīng)肌肉結合點(diǎn)以及肌纖維等一系列復雜生理活動(dòng)的結果，通過(guò)聲阻抗可客觀(guān)地測出其收縮力。

 

此外鐙骨肌是單腹肌，不因任何角度的外力而改變其收縮方向，其他肌肉都不具有此特點(diǎn)，因此鐙骨肌成為神經(jīng)肌肉功能紊亂方面的研究焦點(diǎn)。聲反射檢查可以測試鐙骨肌的收縮幅度、疲勞及收縮閾從反應的潛伏期、波峰上升時(shí)間及收縮持續時(shí)間可以研究肌肉顫搐的微細結構；且鐙骨肌的運動(dòng)單元較小(每個(gè)運動(dòng)單元僅8～30根肌纖維)，又靠近支配它的腦神經(jīng)，這就使鐙骨肌成為神經(jīng)肌肉系統病理狀況的敏感指征。肌源性疾病、神經(jīng)肌肉接頭傳導阻滯及神經(jīng)傳導障礙疾病時(shí)鐙骨肌容易受累，需增加聲刺激的強度才能引起肌肉的收縮，表現為聲反射閾值升高；或者因肌肉無(wú)力、易疲勞而表現為聲反射的衰減等。因此除應用于聽(tīng)功能檢查外，還可對重癥肌無(wú)力作輔助診斷及療效評估。正常聲反射閾值在70～100dB，低于60dB的耳蝸性聾尚可檢出聲反射，而第八對顱神經(jīng)病變導致的耳聾即便較輕，聲反射也難以檢出；如能檢出，其閾值較健側常有15dB的升高。重癥肌無(wú)力有兩個(gè)發(fā)病高峰，后一高峰是男性的60～70歲，這一年齡組患者耳聾發(fā)生頻度增高。在聲反射不能引出時(shí)，尚需排除傳導性耳聾。同側刺激與對側刺激的聲反射徑路各不相同。同側刺激反射徑路由耳蝸神經(jīng)腹核、同側面神經(jīng)核、面神經(jīng)傳至同側鐙骨??；對側刺激則是由內側橄欖核經(jīng)對側面神經(jīng)核、面神經(jīng)至對側鐙骨肌，即在腦干下部存在著(zhù)交叉。當患者左右兩耳的對側刺激聲反射欠缺而同側刺激聲反射檢出時(shí)提示可能存在腦干病變。合并腦干病變的患者，聲反射檢測仍有可能協(xié)助作出診斷。聲反射檢測可作為治療過(guò)程中的監測手段，為藥物治療提供依據。影響因素主要有：①長(cháng)期用藥病例對抗膽堿酯酶藥物產(chǎn)生耐藥性，從而使本檢測方法失去敏感性；②長(cháng)年患病病例，往往也是長(cháng)期用藥病例，加之疾病本身輕重起伏不定的臨床特點(diǎn)，聲反射檢測亦難獲得準確結果。在認真、全面分析聲反射檢測結果之后，對無(wú)原因可查的陰性結果患者，當否定重癥肌無(wú)力的臨床診斷。聲反射檢測方法與自身免疫性抗體測定不同，為非特異性檢查方法，易受多種因素影響，但卻具有敏感、應用方便等優(yōu)點(diǎn)，是一種客觀(guān)、可靠、無(wú)創(chuàng )傷的檢查方法，在重癥肌無(wú)力的診斷及病情監測中有一定的應用價(jià)值。