主動(dòng)脈夾層
主動(dòng)脈夾層，又稱(chēng)為主動(dòng)脈夾層分離，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈夾層血腫。主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內的血液通過(guò)內膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴張，有別于主動(dòng)脈瘤，過(guò)去此種情況被稱(chēng)為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，現多改稱(chēng)為主動(dòng)脈夾層血腫，或主動(dòng)脈夾層分離，簡(jiǎn)稱(chēng)主動(dòng)脈夾層。
主動(dòng)脈夾層預后
多數病例在起病后數小時(shí)至數天內死亡，在開(kāi)始24小時(shí)內每小時(shí)死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠端，范圍較小，出血量少者預后較好。
主動(dòng)脈夾層病因
1.高血壓：主動(dòng)脈夾層患者中約50％以上有高血壓。尤其是長(cháng)期和重度高血壓可增加血流動(dòng)力對主動(dòng)脈壁的沖擊，并使主動(dòng)脈營(yíng)養血管處于痙攣受壓狀態(tài)，引起中層平滑肌缺血、變性、壞死和彈性纖維斷裂、纖維化及內膜破裂，最后形成夾層血腫。
高血壓
2.結締組織
遺傳缺陷性疾?。喝珩R方（Marfan）綜合征、埃-當（Ehlers-Danlos）綜合征、先天性主動(dòng)脈縮窄、二葉主動(dòng)脈瓣及二尖瓣脫垂等患者常有主動(dòng)脈壁結締組織遺傳性缺陷，表現為主動(dòng)脈中層膠原和纖維組織變性，繼之發(fā)生囊性壞死和內膜缺乏支撐，易致內膜破裂和形成夾層血腫。
結締組織遺傳缺陷性疾病
3.動(dòng)脈粥樣硬化：常發(fā)生于高血壓、高血脂、高
血糖和高齡患者，動(dòng)脈粥樣硬化斑塊從內腔破潰，可形成夾層血腫。
動(dòng)脈粥樣硬化
4.其他：嚴重主動(dòng)脈外傷、炎癥（梅毒性主動(dòng)脈炎、系統性紅斑狼瘡等）、妊娠末期和介入性心血管診療操作時(shí)等，均可引起主動(dòng)脈夾層血腫。
其他
主動(dòng)脈夾分型
傳統主動(dòng)脈夾層分型方法中應用最為廣泛的是Stanford分型和Debakey分型．DeBakey等根據病變部位和擴展范圍將本病分為三型：
DebakeyI型：內膜破口位于升主動(dòng)脈，擴展范圍超越主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈，此型最為常見(jiàn)；
DebakeyII型：內膜破口位于升主動(dòng)脈，擴展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓；
DebakeyIII型：內膜破口位于降主動(dòng)脈峽部，擴展范圍累及降主動(dòng)脈或／和腹主動(dòng)脈。
Stanford大學(xué)的Daily等將胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤分為兩型：
凡升主動(dòng)脈受累者為stanfordA型（包括I型和II型），又稱(chēng)近端型；
凡病變始于降主動(dòng)脈者為stanfordB型（相當于DeBakeyIII型），又稱(chēng)遠端型。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。
主動(dòng)脈夾層臨床表現
視病變部位而不同，主要表現如下：
（一）疼痛多數患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可以不著(zhù)。
（二）高血壓患者因劇痛而有休克外貌，
焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。
（三）心血管癥狀①主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動(dòng)脈瓣環(huán)或影響心瓣-葉的支撐時(shí)發(fā)生，故可突然在主動(dòng)脈瓣區出現舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣返流可以引起心力衰竭。②脈搏改變，一般見(jiàn)于頸、肱或股動(dòng)脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動(dòng)脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。③胸鎖關(guān)節處出現搏動(dòng)或在胸骨上窩可觸到搏動(dòng)性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內引起。
（四）神經(jīng)癥狀主動(dòng)脈夾層延伸至主動(dòng)脈分支頸動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。
（五）壓迫癥狀主動(dòng)脈夾層壓迫腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈時(shí)可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動(dòng)脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。
主動(dòng)脈夾層的治療
一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。
治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動(dòng)脈壓。
治療目標是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。
這樣能有效地穩定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續分離，使癥狀緩解，疼痛消失。
治療分為緊急治療與鞏固治療二個(gè)階段。
（一）緊急治療
①止痛：用嗎啡與鎮靜劑。
②補充血容量：有出血入心包（胸腔或主動(dòng)脈破裂者）輸血。
③降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調節滴速，使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其它
藥物如維拉帕米、硝苯地平、
卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時(shí)肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。
需要注意的問(wèn)題是：合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
（二）鞏固治療
對近端主動(dòng)脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應進(jìn)行手術(shù)治療。對緩慢發(fā)展的及遠端主動(dòng)脈夾層，可以繼續內科治療。保持收縮壓于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述藥物不滿(mǎn)意，可加用卡托普利25～50mg，3次/d，口服。
（三）手術(shù)治療
StanfordA型（相當于DebakeyI型和II型）需要外科手術(shù)治療。DebakeyI型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈+主動(dòng)脈弓人工血管置換術(shù)+改良支架象鼻手術(shù)。DebakeyII型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)。
如果合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈受累，同時(shí)需做主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和Bentall‘s手術(shù)。
（四）介入治療
目前StanfordB型（相當于DeBakeyIII型）的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要時(shí)外科手術(shù)治療。
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