血友病B（hemophiliaB，HB）是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病A相似，其發(fā)病機制為缺乏因子Ⅸ。凝血因子預防性替代治療可以改善血友病B患者的結局，但這需要頻繁的靜脈注射。
重組IX因子Fc融合蛋白（rFIXFc）具有較長(cháng)的半衰期，可以降低靜脈注射的頻率。先前研究已證實(shí)，年齡超過(guò)12歲的重度血友病B患者經(jīng)1-2周一次的rFIXFc預防性治療后，年出血率降低。
最近，發(fā)表于TheLancet.Haematology上的一項多中心、開(kāi)放性3期研究（KidsB-LONG試驗）旨在評估rFIXFc治療先前經(jīng)治且年齡不超過(guò)12歲的重度血友病B兒科患者的安全性和有效性。
研究細節
該研究納入30例既往接受過(guò)治療、年齡不超過(guò)12歲的血友病B兒童（內源性IX因子水平≤2IU/dl）。所有患者最開(kāi)始接受了rFIXFc（50~60IU/kg）每周一次的預防治療，按需調整劑量（每次輸注量≤100IU/kg）或給藥頻率（達每周兩次）。主要結果評估是抑制物生成（中和抗體）；次要結果是藥代動(dòng)力學(xué)、年出血率（ABR）、自發(fā)性關(guān)節ABR、所需輸血的次數和輸血量、出血距離最近一次rFIXFc治療的時(shí)間、治療反應評估以及年rFIXFc消耗量。所有患者均接受了藥代動(dòng)力學(xué)評估。
無(wú)1例患者檢測到rFIXFc抑制物；在納入的30例患者中，最常見(jiàn)的不良反應為鼻咽炎（n=7；23%）、跌倒（n=6；20%）；4例（13%）發(fā)生嚴重不良事件?？偟膩?lái)說(shuō)與，rFIXFc與重組IX因子相比具有更長(cháng)的半衰期68.6h、更小的清除率以及相似的恢復期。整體而言，中位ABR為2，自發(fā)性關(guān)節出血為0，10/30例患者未發(fā)生出血事件，19例未發(fā)生關(guān)節出血。rFIXFc預防劑量的中位平均值為每周58?6IU/kg。整個(gè)研究中，29例患者均保持著(zhù)每周輸注1次。
研究結論
對于兒科重度血友病B患者而言，每周注射rFIXFc可降低出血率，耐受性良好。
止血。用于血友病、血小板減少性紫癜癥及其他內容出血癥。
健客價(jià)： ￥211.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥501.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥291.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥32恩曲他濱替諾福韋適用于與其他抗逆轉錄病毒藥物聯(lián)用，治療成人和12歲（含）以上兒童的 HIV-1感染。
健客價(jià)： ￥1980作為一種預防性治療措施用于成人和12歲周年(含)以上青少年哮喘患者的維持治療。
健客價(jià)： ￥245癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥49癲癇，12歲以上兒童及成人的單藥治療，2歲以上兒童及成人的添加治療，詳見(jiàn)內包裝說(shuō)明書(shū)。
健客價(jià)： ￥168本品是長(cháng)效的組胺H1受體拮抗劑，適用于成人或12歲以上的兒童所患的蕁麻疹等皮膚過(guò)敏癥狀、季節性過(guò)敏性鼻炎（花粉癥）及常年性過(guò)敏。
健客價(jià)： ￥30本品是長(cháng)效的組胺H1受體拮抗劑，適用于成人或12歲以上的兒童所患的蕁麻疹等皮膚過(guò)敏癥狀、季節性過(guò)敏性鼻炎（花粉癥）及常年性過(guò)敏性鼻炎。
健客價(jià)： ￥20拉莫三嗪片，適應癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià)： ￥100用于3-12歲兒童維生素和礦物質(zhì)的補充。
健客價(jià)： ￥33用于成人及12歲以上兒童緩解由于酸性消化不良和胃酸引起的反酸、胃疼、胃灼熱(燒心)等癥狀。
健客價(jià)： ￥17本品為大環(huán)內酯類(lèi)廣譜抗生素，適用于12歲以上患者，用于治療下列敏感菌引起輕、中度感染：慢性支氣管炎急性發(fā)作，由流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。
健客價(jià)： ￥39適用于12歲以上患者，用于治療下列敏感菌引起的輕、中度感染： 慢性支氣管炎急性發(fā)作：由流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。 急性支氣管炎：由卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。 社區獲得性肺炎：由嗜肺軍團菌、肺炎支原體、肺炎鏈球菌引起。 咽炎和扁桃體炎：由化膿性鏈球菌引起。 單純性皮膚和軟組織感染：由金黃色葡萄球菌（甲氧西林敏感菌株）、化膿性鏈球菌引起。 注：青霉素是治療和預防鏈球菌
健客價(jià)： ￥34.61適用于12歲以上患者，用于治療下列敏感菌引起的輕、中度感染：慢性支氣管炎急性發(fā)作：由流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。急性支氣管炎：由卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。社區獲得性肺炎：由嗜肺軍團菌、肺炎支原體、肺炎鏈球菌引起。咽炎和扁桃體炎：由化膿性鏈球菌引起。單純性皮膚和軟組織感染：由金黃色葡萄球菌（甲氧西林敏感菌株）、化膿性鏈球菌引起。注：青霉素是治療和預防鏈球菌感染（包括預防風(fēng)濕熱）的常用
健客價(jià)： ￥231.唐草片：清熱解毒、活血益氣。用于艾滋病毒感染者以及艾滋病患者(CD4淋巴細胞在100-400個(gè)/mm 3之間)，有提高CD4淋巴細胞計數作用，可改善乏力、脫發(fā)、食欲減退和腹瀉等癥狀，改善活動(dòng)功能狀況。 2.齊多拉米雙夫定片：適用于HIV感染的成人及12歲以上兒童，這些病人有進(jìn)行性免疫缺陷。本品可降低HIV-1的病毒量，增加CD4+細胞數。
健客價(jià)： ￥7900適用于12歲以上患者，用于治療下列敏感菌引起的輕、中度感染：慢性支氣管炎急性發(fā)作：由流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。急性支氣管炎：由卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。社區獲得性肺炎：由嗜肺軍團菌、肺炎支原體、肺炎鏈球菌引起。咽炎和扁桃體炎：由化膿性鏈球菌引起。單純性皮膚和軟組織感染：由金黃色葡萄球菌（甲氧西林敏感菌株）、化膿性鏈球菌引起。 注：青霉素是治療和預防鏈球菌感染（包括預防風(fēng)濕熱）的
健客價(jià)： ￥26
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