行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）是額顳葉變性（FTLD）中最為常見(jiàn)的一種類(lèi)型，以持續進(jìn)展的人格和社會(huì )行為損害為主要特征。

　　研究人員已經(jīng)發(fā)現了四種不同網(wǎng)絡(luò )退化模式，或許有助于對伴有行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）患者進(jìn)行分類(lèi)。

　　研究小組解釋稱(chēng)：“結構學(xué)上的亞組分類(lèi)可使人們更精準的了解每個(gè)患者的臨床特征，并在顯著(zhù)異質(zhì)性的情況下將bvFTD人群作為一個(gè)整體進(jìn)行觀(guān)察。”

　　在90例符合bvFTD額顳葉癡呆協(xié)會(huì )共識標準的患者中，他們利用腦結構成像來(lái)確定18個(gè)涉及功能網(wǎng)絡(luò )的感興趣區平均體積。

　　這項研究發(fā)表于JAMANeurology雜志，基于不同的體積萎縮確定4個(gè)亞組，3個(gè)亞組顯示有顯著(zhù)的皮質(zhì)萎縮，其中兩個(gè)亞組主要涉及凸顯網(wǎng)絡(luò )（saliencenetwork,SN），一個(gè)亞組涉及語(yǔ)義評價(jià)網(wǎng)絡(luò )（SAN）。

　　在兩個(gè)SN組，一組顯示額葉和顳葉灰質(zhì)損失，伴有顯著(zhù)皮質(zhì)受累（標記為SN-FT），而另一組主要為額葉和皮層下萎縮（SN-F）。在SAN組，萎縮定位于右顳葉，并且只涉及到較小的皮層下組織。

　　研究人員指出，在第四個(gè)亞組（代表36%的參與者），萎縮主要是在皮質(zhì)下，而不是皮質(zhì)，每個(gè)核心診斷癥狀的出現頻率至少為70%，30%的患者存在FTD相關(guān)突變，并且在6名尸檢患者中出現100%的額顳葉變性，這為潛在的神經(jīng)退行性疾病提供了證據。

　　研究人員KatherineRankin（美國舊金山加州大學(xué)）及其同事發(fā)現，這些參與者均沒(méi)有100%的符合額顳葉癡呆協(xié)會(huì )共識標準，強調疾病的多樣性。而且行為癥狀也不總是首發(fā)表現。

　　但他們指出，一旦患者被分為四個(gè)亞型，那么不同的認知模式，社會(huì )情感和運動(dòng)癥狀，以及基因組成和估計的疾病進(jìn)展會(huì )很明顯。

　　SN-F組患者經(jīng)常以神經(jīng)心理性能改變和執行功能問(wèn)題為第一癥狀。這組患者較其他患者的執行功能也顯著(zhù)更糟。此外，與SN-FT組相比，這組患者與SAN和皮層下組患者的步態(tài)異常更為常見(jiàn)。

　　SN-FT組較皮質(zhì)下亞組患者的癡呆評定分數顯著(zhù)更高，簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查評分更差，并且與所有組相比記憶功能障礙最為明顯，雖然他們有更好的語(yǔ)義理解能力。皮質(zhì)下亞組也顯示，移情關(guān)懷、觀(guān)點(diǎn)采擇和熱情減少。

　　相比之下，SAN亞組患者同情心和人際溫暖在正常范圍內，但諷刺檢測顯著(zhù)低于皮質(zhì)下亞組人群。這組人群較其他亞組更常出現早期強迫性行為。

　　所有亞組均存在攜帶C9orf72突變的患者，這主要是皮層下組患者的突變。對于SN-FT亞組，其他基因突變患者為GRN攜帶者，而在SN-F組，為MAPT攜帶者。

　　SAN組患者包括所有三種類(lèi)型的突變患者，這組患者的神經(jīng)病理多樣化，包括伴有交互反應DNA-結合蛋白（TDP）-B、皮克病和FTD震顫麻痹-17tau病理特征。

　　皮層下亞組較其他人群更有可能出現TDP病例特征和緩慢的疾病進(jìn)展。

　　在一篇相關(guān)社論中，DavidKnopman（美國明尼蘇達州羅徹斯特市梅奧診所）評論稱(chēng)，研究顯示一些有趣的連接-臨床關(guān)系，但與未能與病理生理學(xué)亞型建立相關(guān)性。

　　然而，他指出，不同蛋白質(zhì)病理能夠攻擊相同連接通路，略微涉及到“根本的”疾病機制，但仍不完全清楚。而且他們關(guān)注的分子或細胞過(guò)程可能有所有四個(gè)連接模式的共同特征。