獲得性血友病A(AHA)是指由于體內產(chǎn)生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病。第八因子相關(guān)抗原抗體(FⅧ)也稱(chēng)為FⅧ抑制物,在Bethesda試驗和改良Bethesda試驗中通過(guò)檢測滅活正常血漿中FⅧ的能力對其進(jìn)行量化。然而,FⅧ抑制物并不代表全部抗FⅧ自身抗體。
最近,發(fā)表于《Blood》上的一項研究旨在探討亞型、免疫球蛋白G亞型及抗FⅧ自身抗體表明親和力對AHA預后的預測價(jià)值。研究人員分析了納入前瞻性GTH-AH01/2010研究的患者的基線(xiàn)樣本。
數據顯示,抗FⅧ免疫球蛋白A(IgA)是一種AHA預后差的預測因子??笷ⅧIgA陽(yáng)性患者與抗FⅧIgA陰性患者所達到的部分緩解率相似,但隨后復發(fā)的可能風(fēng)險更大。因此,IgA陽(yáng)性患者的完全緩解率較?。ㄕ{整危害比[aHR]),0.35;95%CI,1.11-6.22;P<0.05),死亡風(fēng)險更高(aHR,2.62;95%CI,1.11-6.22;P<0.05)。
抗-FⅧIgA可顯著(zhù)負向預測患者部分緩解后的無(wú)復發(fā)生存,并且在調整了基線(xiàn)人口統計學(xué)和臨床表現后預測價(jià)值仍然很明顯??傊?,抗FⅧIgA代表了一種潛在的新標記物,可幫助預測AHA患者適宜的免疫抑制治療及其預后情況。