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國際罕見(jiàn)病日|胸腔外心臟“裸”跳的外“心”人

2018-02-28 來(lái)源:健客社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:全世界范圍內約有近8000種罕見(jiàn)病,依據世界衛生組織估算,全球受罕見(jiàn)病影響的人數約有4億,據此推算,中國約有9千萬(wàn)受其影響。但這個(gè)九千萬(wàn)龐大數字的群體并不孤單!
瓷娃娃、玻璃人、袖珍人、企鵝人、外“心”人、月亮孩子……
 
在我們的身邊有這樣一個(gè)群體,他們有一個(gè)相同的名字:罕見(jiàn)病患者。
 
當“漸凍癥”因為“冰桶挑戰”為人們所熟知的同時(shí),罕見(jiàn)病群體也逐漸被廣泛關(guān)注。
 
罕見(jiàn)病,顧名思義,是一個(gè)流行率很低、很少見(jiàn)的疾病,一般為慢性、嚴重性,常危及生命,絕大數缺乏有效治療方法。罕見(jiàn)病患者從出生,可能就會(huì )有一輩子的痛苦。目前約有80%的罕見(jiàn)病為遺傳性疾病,約50%的罕見(jiàn)病在出生時(shí)或者兒童期發(fā)病,約30%的罕見(jiàn)病兒童不超過(guò)15歲,目前只有不到5%的罕見(jiàn)病有治療方法。
 
全世界范圍內約有近8000種罕見(jiàn)病,依據世界衛生組織估算,全球受罕見(jiàn)病影響的人數約有4億,據此推算,中國約有9千萬(wàn)受其影響。但這個(gè)九千萬(wàn)龐大數字的群體并不孤單!
 
2008年,歐洲罕見(jiàn)病組織(EURODIS)將每年2月的最后一天,設為“國際罕見(jiàn)病日”
 
旨在促進(jìn)社會(huì )公眾和政府對罕見(jiàn)病及罕見(jiàn)病群體面臨問(wèn)題的關(guān)注,呼吁各方積極行動(dòng),為戰勝罕見(jiàn)疾病這一全人類(lèi)共同面臨的公共健康問(wèn)題而奮斗。今天,是第十一個(gè)“國際罕見(jiàn)病日”。
 
有一種世界罕見(jiàn)先天心臟病叫外“心”人
 
眾所周知,我們正常人的心臟是位于胸腔內兩肺之間,如拳頭大小。但是有意中人的心臟確是“掛”在胸口,沒(méi)有常人那樣的胸腔保護,可能生長(cháng)在從頸到腹的任何部位,他們被稱(chēng)之為“外心人”。
 
“外心人”是世界上非常罕見(jiàn)的一種先天性發(fā)育畸形,因它包含5種畸形,故又稱(chēng)之為“Cantrell五聯(lián)癥”,主要表現為體表可看到心臟跳動(dòng),發(fā)病率在5/100萬(wàn)以下。目前能查閱到的最新統計結果顯示,此病在全球范圍僅200多例。
 
一顆小小的心臟裸露在體外,通過(guò)薄薄的皮膚能清晰的看到它在劇烈跳動(dòng),任何正常人可以承受的撞擊、拍打甚至觸碰都有可能導致心臟外傷、心律失常,造成生命危險。目前,Cantrell五聯(lián)癥的有效治療方法還是手術(shù)治療,由于病情罕見(jiàn)且世界范圍相關(guān)臨床資料的匱乏,手術(shù)的難度還是非常高的。不僅要矯正修復心臟畸形等多處畸形,更重要的是要讓裸露在外的小心臟回歸胸腔,其技術(shù)難度和術(shù)后維護難度都位居心臟病種之首。
 
拯救“外心人”遠大在行動(dòng)
 
從2007年至今,上海遠大心胸醫院通過(guò)患者自發(fā)來(lái)院和公益救助共治療了8名“外心人”病患,是目前國內治療此種疾病較多的醫院。
 
遠大第8例Cantrell五聯(lián)癥患兒小穎
 
從第一例外心人手術(shù)的首次嘗試和突破,到如今的得心應手,全球范圍內尚屬罕見(jiàn)的Cantrell五聯(lián)癥手術(shù),在如今的上海遠大心胸醫院儼然已經(jīng)與常規手術(shù)無(wú)異。“日益成熟的技術(shù),這將為越來(lái)越多的先心家庭帶來(lái)福音!”肖明第院長(cháng)表示。
 
作為致力于心胸疾病診療的國家臨床重點(diǎn)專(zhuān)科醫院,上海遠大心胸醫院憑借精湛的技術(shù)為中國乃至世界各種疑難復雜心臟病患者帶來(lái)康復,同時(shí)秉承治病救人、救死扶傷的人道主義奉獻精神,攜手搜狐焦點(diǎn)公益基金會(huì )、北京彩虹橋基金會(huì )、73慈善基金、上海心連心、愛(ài)里的心項目等慈善基金組織長(cháng)期開(kāi)展全國先天性心臟病公益救助,為符合條件的0-18歲家庭貧困的先心病患者進(jìn)行救助減免,解除病痛,詳情可直接點(diǎn)擊“閱讀原文”在線(xiàn)申請。
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