近期，JAMADermatology雜志刊登嬰幼兒頭皮腫塊自限性消退1例，經(jīng)診斷為嬰幼兒肌纖維瘤?，F介紹如下。
患者，女，新生兒，自出生后頭皮結節狀皮損，遂入皮膚科就診，母親妊娠正常?；純焊改阜Q(chēng)，使用2%莫羅匹星軟膏處理后皮損結痂，病情進(jìn)展停止。體格檢查示位于頭皮右側，直徑3cm、高度1cm結節，向外突出，質(zhì)地結實(shí)，頂部平坦伴糜爛結痂，其余部位未見(jiàn)皮損。
組織活檢示間充質(zhì)細胞成瘤樣增殖外周梭形的成纖維細胞，中央由低分化圓柱形細胞組成血管束區域。免疫組化檢查示平滑肌肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性，尤其是分化較好的組織處更為顯著(zhù)，低分化組織處CD-34呈陽(yáng)性，β-catenin及S-100蛋白呈陰性。
頭顱和腹部超聲檢查未見(jiàn)異常。8月后，皮損未經(jīng)治療逐漸自限性轉歸。出院后每3個(gè)月隨訪(fǎng)一次，第10個(gè)月時(shí)腫塊完全消退。
診斷結果：嬰幼兒肌纖維瘤
病例學(xué)習
嬰幼兒肌纖維瘤（IM）雖然在臨床上不多見(jiàn)，但卻是嬰幼兒最常見(jiàn)的纖維腫瘤，主要為分布在皮膚、皮下組織、肌肉的孤立性皮損，少見(jiàn)其他軟組織、骨骼的散發(fā)性皮損。散發(fā)性皮損中，37%患者出現其他組織器官受累，如肺臟、心臟、最常見(jiàn)為消化道。
從遺傳學(xué)上來(lái)看，嬰幼兒肌纖維瘤為常染色體顯性遺傳，男孩較女孩多見(jiàn)，可同時(shí)伴血小板衍生生長(cháng)因子受體β突變。
嬰幼兒肌纖維瘤典型表現為嬰幼兒早期（多為2歲前）出現孤立的纖維性結節，邊緣清晰，呈肉色或紫色，偶伴結節表面毛細血管擴張或糜爛，常累及頭部或頸部。需要鑒別診斷的疾病有黃色肉芽腫、鼻部神經(jīng)膠質(zhì)瘤、血管或淋巴管腫瘤、皮膚囊腫、神經(jīng)纖維瘤、肉瘤、大腦疝、腦膜瘤、脂肪瘤、畸胎瘤等。
組織病理學(xué)檢查為診斷金標準，鏡下可見(jiàn)成纖維細胞呈梭形排列，嗜酸性細胞質(zhì)，低分化圓柱形細胞分布于膠質(zhì)基底，伴毛細血管束包繞，偶見(jiàn)壞死、鈣化。免疫組化示平滑肌分化，肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性，偶見(jiàn)波形蛋白陽(yáng)性，S-100蛋白陰性。
影像學(xué)檢查可有助于鑒別是否有其他組織器官受累，但對于孤立性病例來(lái)說(shuō)并不是必需的。對于未見(jiàn)其他器官受累的孤立性或者散發(fā)性患者，臨床預后一般都是較好，且多為自限性。
內臟受累的患者預后較差，死亡率高達73%。對于此類(lèi)患者，及時(shí)行手術(shù)切除是治療的最佳選擇，術(shù)后復發(fā)率為7%-10%，非手術(shù)治療方案包括放療、化療、局部注射糖皮質(zhì)激素。至病情穩定前，需要定期復查。
用于濕疹、神經(jīng)性皮炎、異位性皮炎及皮膚瘙癢癥。
健客價(jià)： ￥19用于局限性搔癢癥、神經(jīng)性皮炎、接觸性皮炎、脂溢性皮炎以及慢性濕疹。
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