腎上腺從名字看就可以估計出位置，位于腎臟的上方，屬于人體內分泌系統的一部分，分泌的一些激素對身體正常生理活動(dòng)起著(zhù)重要作用。腎上腺腫瘤少見(jiàn)，由于位置深在、不易發(fā)現，但隨著(zhù)醫學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展（CT、MRI），發(fā)現的腎上腺腫物越來(lái)越多了。由于其中不少分泌激素，有時(shí)也稱(chēng)為內分泌腫瘤。

　　內分泌系統是身體的內分泌腺體和神經(jīng)構成的一個(gè)網(wǎng)絡(luò )，內分泌腺分泌并釋放激素，通過(guò)血液循環(huán)輸送到全身，維持體內化學(xué)物質(zhì)和液體平衡、應對環(huán)境出現的變化。正常情況下，激素合成和釋放的量與身體需要非常精細地匹配。身體主要的內分泌腺體包括腦垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺和性腺。

　　發(fā)源于內分泌系統細胞的一組少見(jiàn)的腫瘤，多數是良性的，但有一部分是惡性的?？梢园凑丈婕跋袤w（如垂體瘤、腎上腺瘤）、某類(lèi)特殊細胞（如嗜鉻細胞瘤）或對身體全部或部分的影響（如原發(fā)性醛固酮增高癥、皮質(zhì)醇癥）來(lái)進(jìn)行分類(lèi)。

　　腎上腺

　　腎上腺有兩個(gè)，分別位于兩個(gè)腎臟的頂部。腎上腺本身分為外層的皮質(zhì)和內層的髓質(zhì)兩部分，可以形象地理解為果肉（皮質(zhì)）和果核（髓質(zhì)）。

　　當腎上腺出現腫瘤，常常會(huì )過(guò)多地分泌某種激素，而激素的過(guò)度分泌取決于腎上腺發(fā)生腫瘤的特定部位。不過(guò)一些腫瘤沒(méi)有過(guò)度分泌并導致臨床癥狀，稱(chēng)為無(wú)功能性腫瘤或無(wú)功能性腺瘤。

　　腎上腺皮質(zhì)

　　這里合成的激素稱(chēng)為甾體類(lèi)，即以膽固醇為基本骨架構成（脂類(lèi)中的膽固醇其實(shí)非常有用哦）。這些激素分別調節身體的不同功能，包括：

　　糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）–調節碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪的使用，控制血糖；

　　鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）–平衡體內電解質(zhì)（鉀鈉）和水分，維持循環(huán)血量和調控血壓

　　性激素–盡管雄性激素（睪酮）和雌性激素（雌激素和孕激素）主要是睪丸和卵巢合成，腎上腺皮質(zhì)也會(huì )產(chǎn)生少量此類(lèi)激素。

　　腎上腺髓質(zhì)

　　這里合成腎上腺素和去甲腎上腺素，二者都是強效的強心劑，促使心跳加快、出汗、增加心腦血流量、抑制胃腸活動(dòng)、擴張瞳孔等。這些效應對于身體對緊急情況作出反應非常重要。

　　腎上腺瘤的種類(lèi)

　　根據上述，腎上腺腫瘤無(wú)非來(lái)源于皮質(zhì)或者髓質(zhì)。皮質(zhì)良性腫瘤稱(chēng)為皮脂腺瘤，惡性的為皮脂腺癌。髓質(zhì)最為常見(jiàn)的是嗜鉻細胞瘤，可以有良惡性之分。一小部分嗜鉻細胞瘤發(fā)源于腎上腺以外。

　　多數腫瘤只發(fā)生在單側，雙側的也有但非常少。

　　腎上腺為什么發(fā)生腫瘤？

　　和其他腫瘤類(lèi)似，腎上腺發(fā)生腫瘤的具體原因還不甚清楚。不過(guò)，具有多發(fā)內分泌腫瘤（簡(jiǎn)稱(chēng)MEN，分為MEN1型和MEN2型）的人群發(fā)生腎上腺腫瘤風(fēng)險高。MEN是遺傳性錯位基因導致一類(lèi)罕見(jiàn)疾病，MEN1合并腎上腺腺瘤（良性）、MEN2與嗜鉻細胞瘤（可以為惡性）相關(guān)。MEN的家庭成員或親屬應該建議進(jìn)行篩查和基因檢測。

　　腎上腺腫瘤的臨床表現

　　功能性腫瘤會(huì )出現激素過(guò)多的相應表現，和特定激素類(lèi)型直接相關(guān)（下面具體介紹）。當腫瘤沒(méi)有分泌激素或沒(méi)有功能，則一般是逐漸長(cháng)大引起的壓迫癥狀，如腰痛不適等。皮脂腺癌中三分之二產(chǎn)生過(guò)多激素。

　　糖皮質(zhì)激素過(guò)多（皮質(zhì)醇癥）

　　體重增加，尤其是軀干部分變胖，而四肢肌肉量變少，即所謂向心性肥胖。頸部后方脂肪堆積，稱(chēng)為水牛背。面部變圓，稱(chēng)為滿(mǎn)月臉。

　　一些病人出現糖尿病，口渴多尿。還有高血壓、骨質(zhì)疏松、抑郁、多毛（面部、手臂和后背）。上述表現的總稱(chēng)為庫興氏綜合征。

　　鹽皮質(zhì)激素過(guò)多（醛固酮增多癥）

　　血壓升高、肌肉酸楚、口渴和多尿，血鉀低下，有時(shí)甚至出現軟癱。

　　性激素過(guò)多

　　女性中雄激素過(guò)多導致聲音低沉和脫發(fā)、月經(jīng)紊亂等。男性過(guò)多雌激素引起性欲下降、勃起障礙、乳腺發(fā)育等。

　　嗜鉻細胞瘤

　　最常見(jiàn)的腎上腺髓質(zhì)腫瘤，癥狀包括：突發(fā)緊張及焦慮、頭痛、潮紅、大汗、心慌、高血壓（忽高忽低）、易激惹和情緒變化、體重減輕等。

　　如何診斷腎上腺腫瘤？

　　腎上腺的腫瘤診斷起來(lái)比較困難，在國外往往是就診全科醫生后懷疑，轉給專(zhuān)科醫生進(jìn)行診斷。在國內則往往是泌尿外科或內分泌科醫生進(jìn)行確診，而此前病人可能在心內科（高血壓）、婦科、神經(jīng)內科等轉上一大圈的一點(diǎn)不少見(jiàn)。醫生通過(guò)臨床表現推測出可能是腎上腺問(wèn)題后再進(jìn)行詳細分析，籠統上講分為兩部分，即定位和定性診斷。

　　定性診斷時(shí)通過(guò)血尿等檢測各種腎上腺相關(guān)的激素以確定功能，定位診斷則是通過(guò)各種影像學(xué)手段發(fā)現腫瘤。

　　血尿檢驗：血尿樣本檢測特定激素，尿液一般要留取24小時(shí)。有時(shí)血液檢查需要禁食，按照激素分泌的節律檢測，有時(shí)要在凌晨取血。這些檢查往往單次不一定有效，需要反復留取。

　　影像學(xué)檢查：

　　由于腎上腺位置深，普通X線(xiàn)或B超比較難于發(fā)現病變，除非腫瘤非常大。

　　CT是目前最為常用的方式，原理是通過(guò)特殊的X線(xiàn)掃面，可以探測身體內部的臟器和組織，對于腎上腺可以比較好地呈現。當發(fā)現腫瘤，需要根據大小、形狀、強化程度等進(jìn)行良惡性初步判斷。

　　MRI也是一種非常好的掃描方式，是通過(guò)強力磁場(chǎng)效應成像，沒(méi)有放射性。

　　碘123MIBG掃描，學(xué)名太長(cháng)不用記，就是通過(guò)放射性同位素碘被腎上腺細胞攝入后顯示嗜鉻細胞瘤的特殊檢查。需要病人去兩次，第一次注射藥物，第二天下午進(jìn)行??相機照相。

　　除了上述化驗和掃描檢查，有時(shí)醫生要對腫瘤部位進(jìn)行組織活檢來(lái)確定腫瘤性質(zhì)。一般是局麻下在影像學(xué)指導下（B超、CT或MRI）進(jìn)行穿刺，也可以全麻下腹腔鏡或開(kāi)放小切口直接取活檢。

　　腎上腺腫瘤如何治療？

　　原則上，治療是根據一些列因素而做出的，包括腫瘤的大小、是否有可能轉移、功能表現和影響等。

　　外科手術(shù)

　　如果腫瘤位于局限于腎上腺，或者存在有限的播散，手術(shù)切除是首選治療。如果切除完全，單一手術(shù)治療就可以了，不需要其他治療。手術(shù)的方式和腫瘤的位置和大小極為相關(guān)，有時(shí)受累的腎上腺要和同側的腎臟一起切除掉。

　　如果腫瘤已經(jīng)播散到身體其他部位，手術(shù)針對產(chǎn)生很多激素的原發(fā)腫瘤也是有意義的。這是所謂的減瘤手術(shù)。當然，如果瘤體壓迫周?chē)K器引起諸如腸梗阻等，手術(shù)切除對緩解病癥也是有好處的。

　　腎上腺在開(kāi)放手術(shù)年代被認為是高難度，主要是因為腎上腺位置深，有肋骨保護和周?chē)姸嗟南噜徟K器。張弋醫生在成長(cháng)過(guò)程中就曾經(jīng)遇到過(guò)前輩醫生手術(shù)沒(méi)有找到腫瘤、后來(lái)再次手術(shù)的病例。

　　隨著(zhù)手術(shù)進(jìn)入微創(chuàng )年代，腹腔鏡已經(jīng)成為腎上腺區域手術(shù)的最佳拍檔。原來(lái)需要大敞口才能看到的腎上腺，通過(guò)幾個(gè)小孔把細長(cháng)的內鏡伸進(jìn)體內，而且還可以放大，手術(shù)容易多了。當然上面所謂的“容易”是指有經(jīng)驗的醫生而言，需要足夠的訓練才行。鏡下由于解剖標志辨認不清，出現周?chē)K器損傷的案例也是有的。不過(guò)，腹腔鏡技術(shù)改變了腎上腺腫瘤手術(shù)的面貌是不爭的事實(shí)。原來(lái)腺瘤大小的指征一般定在2.5-3cm，現在已經(jīng)到了1.0-1.5cm。

　　還有，腎上腺腫瘤往往分泌激素，對于皮質(zhì)來(lái)源腫瘤，激素比較溫和，圍手術(shù)期風(fēng)險相對偏低。而來(lái)源于髓質(zhì)的嗜鉻細胞瘤分泌的兒茶酚胺，對循環(huán)和血壓影響非常顯著(zhù)，長(cháng)期高水平下機體會(huì )發(fā)生被迫適應；在手術(shù)中一旦激素突然下降，有可能引發(fā)腎上腺危象而危及生命。因此，嗜鉻細胞瘤手術(shù)術(shù)前要充分準備，術(shù)中小心操作，術(shù)后需要監護保駕。

　　在進(jìn)行腎上腺手術(shù)時(shí)，尤其是雙側手術(shù)，原則上要盡量保留一部分腎上腺腺體以確保術(shù)后身體有足夠的激素水平。如果激素不足，臨床上會(huì )出現腎上腺功能低下，又稱(chēng)艾迪森氏病，后果也是非常嚴重的。這樣病人不得不長(cháng)期口服激素藥物，稱(chēng)為激素替代療法。

　　非手術(shù)治療

　　降壓藥物：腎上腺激素多會(huì )引起血壓波動(dòng)，此類(lèi)藥物用以糾正血壓。

　　化療：細胞毒抗癌藥破壞癌細胞，針對已經(jīng)轉移的腎上腺癌。

　　放療：高能量射線(xiàn)破壞癌細胞，有時(shí)術(shù)后照射針對殘存癌細胞；也可以用于治療癌性疼痛。

　　同位素治療：某些腫瘤大量攝取特殊化學(xué)物質(zhì)，例如MIBG。利用這個(gè)特點(diǎn)，將放射性物質(zhì)附著(zhù)于MIBG上，在腫瘤攝取時(shí)就將大劑量放射性物質(zhì)吸收得以治療。

　　以上內容是張弋醫生（微信公眾號：eric_zhang2001）為你編寫(xiě)，還有更多泌尿男科問(wèn)題和互動(dòng)。輸入關(guān)鍵詞并發(fā)送，如尿頻，就可以看到我的文章，也可以直接聯(lián)系。如果覺(jué)得有益、有趣，請隨手轉發(fā)，你的支持是我的動(dòng)力哦??