先天性無(wú)轉鐵蛋白血癥別名：先天性轉鐵蛋白缺乏癥
(一)治療
輸入純化的轉鐵蛋白或正常人血漿可獲良好療效，患兒貧血癥狀漸消失并恢復生長(cháng)發(fā)育。用純化的轉鐵蛋白可減少由輸血帶來(lái)的肝炎等疾病的危險，應盡量避免輸紅細胞以防鐵在骨髓外積聚過(guò)多，繼發(fā)血色病的危險。
輸入純化的轉鐵蛋白或正常人血漿后患者體內轉鐵蛋白的升高持續不超過(guò)1周，但此期間一批幼紅細胞攝取鐵后逐漸成熟，可維持正常造血達4個(gè)月，故每2～4個(gè)月輸1次即可。有些患者每3～4個(gè)月靜脈注射1～2g高純度轉鐵蛋白，共治療4～7年療效良好，未產(chǎn)生轉鐵蛋白抗體。
(二)預后
關(guān)于患者預后資料有限，長(cháng)期預后尤為如此。未經(jīng)治療者多死于含鐵血黃素沉著(zhù)和充血性心力衰竭。接受轉鐵蛋白治療者有存活26年的報告。早期診斷、早期足量人轉鐵蛋白治療對防止臟器含鐵血黃素沉著(zhù)非常重要。
推薦藥店
先天性無(wú)轉鐵蛋白血癥找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
先天性無(wú)轉鐵蛋白血癥找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
