先天性無(wú)轉鐵蛋白血癥別名：先天性轉鐵蛋白缺乏癥
先天性無(wú)轉鐵蛋白血癥
(一)發(fā)病原因
常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
在哺乳動(dòng)物，體內鐵含量幾乎完全依賴(lài)于通過(guò)腸道吸收來(lái)調節。正常人血清轉鐵蛋白濃度200～300mg/dl，高于20mg/dl者可不出現臨床癥狀及貧血，低于10mg/dl者則可能發(fā)生嚴重生長(cháng)遲緩及貧血。提示最低轉鐵蛋白需要濃度為10～20mg/dl。該病患者腸黏膜對鐵的吸收功能是正常的。由于患者血漿中缺少轉鐵蛋白來(lái)將腸道吸收的鐵轉運至骨髓，骨髓的幼紅細胞血紅蛋白合成受到嚴重障礙，出現顯著(zhù)的小細胞低色素性貧血，而大量鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式沉積在肝、脾、胰腺等臟器中，嚴重者表現為相應臟器的功能異常。
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