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【案例】結節性硬化癥導致的頑固性癲癇的手術(shù)治療

2017-05-19 來(lái)源:合肥安平癲癇病醫院  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:查體:生命體征平穩,神志清楚,能發(fā)聲,不能言語(yǔ),行走緩慢,穩定性差,查體不合作。精神運動(dòng)發(fā)育遲滯。軀干及四肢散在色素脫失斑,直徑0.5-3cm不等,左側肩胛部皮膚粗糙,呈鯊魚(yú)皮樣改變;面部鼻周及口周散在皮脂腺瘤,色紅,高出皮膚。

  患者于某,女,5歲病史近5年。共兩種發(fā)作形式:

  第一種表現為點(diǎn)頭,成串出現,呼之不應,約數秒后自行緩解,該種發(fā)作形式每天出現數次;

  第二種表現為頭眼偏轉,呼之不應,有時(shí)伴有上肢屈曲強直,下肢伸展強直,約數分鐘后自行緩解,該種發(fā)作形式每周3-4次。

  曾在數家醫院就診,服用卡馬西平、奧卡西平、丙戊酸鈉、開(kāi)浦蘭、妥泰、拉莫三嗪等藥物,效果均不佳。

  查體:生命體征平穩,神志清楚,能發(fā)聲,不能言語(yǔ),行走緩慢,穩定性差,查體不合作。精神運動(dòng)發(fā)育遲滯。軀干及四肢散在色素脫失斑,直徑0.5-3cm不等,左側肩胛部皮膚粗糙,呈鯊魚(yú)皮樣改變;面部鼻周及口周散在皮脂腺瘤,色紅,高出皮膚。

  頭顱核磁共振提示:額顳頂枕多處異常信號影,TI呈低信號,T2呈高信號,flair呈高信號改變。

  視頻腦電圖提示:發(fā)作間期左側頂、枕、后顳區異常放電;發(fā)作期右側前頭部異常放電并迅速擴散至全導。

  術(shù)前診斷:癥狀性癲癇、結節性硬化癥。

  經(jīng)綜合評估后為患者實(shí)施了“右額入路胼胝體切開(kāi)術(shù)+致癇灶切除術(shù)”。術(shù)中發(fā)現病灶呈結節樣變,直徑約1-4cm不等,結節質(zhì)硬、韌,血供差,色黃白,血供不豐富。

  術(shù)后理回報提示:右額病灶為皮質(zhì)錯構結節,符合結節性硬化癥。結節周?chē)衷钚阅X皮質(zhì)發(fā)育不良(FCDIB型)。

  術(shù)后口服丙戊酸鈉片0.2曲萊2/日,0.3g2/日,術(shù)后至今2年多,未再出現發(fā)作,治療效果達到Engel分級I級。

 

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