缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導致的一組疾病的總稱(chēng)，主要表現為單眼或雙眼視力損害。近期NEJM雜志發(fā)表了一篇由美國艾莫利大學(xué)Biousse教授等撰寫(xiě)的綜述，詳細描述了該病的臨床表現、評估策略以及治療方法。

缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導致的一組疾病的總稱(chēng)，其病因和發(fā)病機制反映了視神經(jīng)獨特的解剖學(xué)結構及其血流供應情況（圖1）。ION是老年人群中最常見(jiàn)的急性視神經(jīng)病變，≥50歲人群中年發(fā)病率為2.3-10.2/10萬(wàn)人。

視神經(jīng)血流供應和視神經(jīng)頭部解剖。視神經(jīng)血流供應大部分來(lái)自眼動(dòng)脈（頸內動(dòng)脈分支之一）

根據視神經(jīng)受累節段不同，ION分為前部ION以及后部ION，其中前部ION占90%。這兩種類(lèi)型又被進(jìn)一步細分為非動(dòng)脈炎性ION和動(dòng)脈炎性ION。動(dòng)脈炎性ION是由小血管炎癥所致，大部分是巨細胞動(dòng)脈炎所引起的。

非動(dòng)脈炎性前部ION

1.診斷和臨床表現：

非動(dòng)脈炎性前部ION表現為孤立性、突發(fā)性、無(wú)痛性單眼視力喪失，伴視盤(pán)水腫。也可在數天或數周內視力進(jìn)行性下降。其診斷主要依賴(lài)于臨床表現以及檢查證實(shí)存在瞳孔傳入障礙以及視盤(pán)水腫（圖2）。檢查最關(guān)鍵的發(fā)現是出現小的、擁擠的視神經(jīng)頭部以及小的「蓋帽」，這被稱(chēng)為「高危視盤(pán)」（圖1）。

視盤(pán)的水腫通常會(huì )在6-11周左右逐漸恢復，并出現節段性視盤(pán)蒼白（圖2）。視力損害的嚴重程度不一，輕癥患者僅有視野缺損視力正常，重癥患者會(huì )出現完全性視力喪失?；颊咭暽窠?jīng)影像學(xué)檢查通常正常，眼眶部位增強MRI以及壓脂像可有助于排除壓迫性視神經(jīng)病或炎癥性視神經(jīng)病。

非動(dòng)脈炎性ION伴有「高危視盤(pán)」。A，B圖顯示的為視盤(pán)水腫及視盤(pán)旁出血；C圖顯示為視野缺損；D圖為患者6周后出現的視盤(pán)蒼白

2.病理生理學(xué)特征及評估：

準確病因尚不清楚，「高危視盤(pán)」在其發(fā)生過(guò)程中起到關(guān)鍵作用（圖3）。其他可能導致視神經(jīng)頭部擁擠的情況也會(huì )增加非動(dòng)脈炎性前部ION的發(fā)生風(fēng)險。與之相關(guān)的常見(jiàn)系統性疾病包括高血壓和糖尿病。高膽固醇血癥、卒中、缺血性心臟病、吸煙、動(dòng)脈粥樣硬化以及睡眠呼吸暫停也與非動(dòng)脈炎性前部ION發(fā)生風(fēng)險增加相關(guān)。

非動(dòng)脈炎性前部ION的發(fā)病機制及治療策略。

患者大動(dòng)脈檢查一般正常，但患者如果出現對側神經(jīng)系統癥狀、短暫性視力喪失以及Horner綜合征等表現時(shí)，需要進(jìn)行頸動(dòng)脈影像學(xué)檢查。高凝狀態(tài)是其少見(jiàn)病因之一，如果是年輕患者或者不伴有任何血管性危險因素，同側癥狀反復發(fā)作時(shí)則需要進(jìn)行凝血因子檢查。

其他可能導致非炎癥性前部ION發(fā)生的因素還包括：（1）急性出血、貧血和系統性低血壓；（2）急性眼內壓升高，可發(fā)生在眼科手術(shù)中（如白內障手術(shù)）或閉角型青光眼患者中；（3）藥物，包括胺碘酮、血管加壓類(lèi)藥物、血管收縮類(lèi)藥物等。

3.復發(fā)風(fēng)險：

不到5%的患者會(huì )出現同側復發(fā)，非動(dòng)脈炎性前部ION之后出現視神經(jīng)萎縮可能會(huì )減少復發(fā)風(fēng)險?；颊?年后另一只眼受累的風(fēng)險為12%-15%，糖尿病患者風(fēng)險可能更高，其他相關(guān)因素還包括年齡、性別、吸煙史以及阿司匹林使用。

4.治療：

最重要的治療是鑒別非動(dòng)脈炎性前部ION與動(dòng)脈炎性前部ION，并且發(fā)現和控制相關(guān)危險因素。大部分已有的治療策略是基于發(fā)病機制的基礎上（圖3），有很多正在嘗試中，但尚未被充分研究。一項大型多中心前瞻性臨床研究發(fā)現手術(shù)干預治療無(wú)獲益。玻璃體內注射抗血管內皮生長(cháng)因子藥物或糖皮質(zhì)激素可有效緩解視盤(pán)水腫，但不能改善患者視力結果。

一項非對照研究顯示口服抗皮質(zhì)激素可能對視力有積極的影響，但需要平衡患者使用之后的并發(fā)癥。僅推薦其用于持續性視盤(pán)水腫，在2-3周內視力出現急劇惡化或者雙眼均有病變的患者中。其他包括高壓氧在內的治療方法并未顯示明顯獲益。

非動(dòng)脈炎性后部ION

當視神經(jīng)的后部出現缺血性改變時(shí)，沒(méi)有可觀(guān)察到的視盤(pán)水腫，其典型表現為孤立性、無(wú)痛性突發(fā)的單眼視力喪失，出現相對性瞳孔傳入障礙，視神經(jīng)頭部外觀(guān)正常；4-6周后可出現視盤(pán)蒼白。臨床診斷較為困難，通常采用排除性診斷，需要通過(guò)腦部和眼眶部MRI來(lái)排除其他炎癥性或壓迫性病因。

動(dòng)脈炎性ION

1.診斷和臨床表現：

巨細胞動(dòng)脈炎是最常見(jiàn)的動(dòng)脈炎性ION的病因，為眼科急癥，需要緊急識別并治療，以預防災難性的視力喪失。視力喪失是巨細胞動(dòng)脈炎最致命的并發(fā)癥，發(fā)生率約為20%；其臨床表現與非動(dòng)脈炎性ION類(lèi)似，但有一些「警示征象」可幫助我們識別。在出現視力喪失前數月可出現系統性巨細胞動(dòng)脈炎的癥狀，數天或數周前可能出現短暫性視力喪失；而10%的患者可在永久性視力喪失之前出現短暫性或永久性復視。

患者視力喪失通常較非動(dòng)脈炎性ION更嚴重，至少50%的患者在不治療的情況下會(huì )在數天或數周內出現雙側視力喪失。受累的視神經(jīng)會(huì )在發(fā)病后立即出現蒼白。除ION之外出現視網(wǎng)膜或脈絡(luò )膜缺血的表現也高度提示巨細胞動(dòng)脈炎?！父呶Ｒ暠P(pán)」在動(dòng)脈炎性ION中不一定出現。

對于超過(guò)50歲以上的ION患者均需考慮巨細胞動(dòng)脈炎的可能性，需要緊急進(jìn)行一系列實(shí)驗室檢查，包括ESR、CRP、全血細胞計數以及血小板計數等；ESR聯(lián)合CRP對預測最終診斷的敏感性為97%。如果CRP或ESR水平升高，或伴有全身性炎癥癥狀，應高度懷疑巨細胞動(dòng)脈炎，并且立即開(kāi)始糖皮質(zhì)激素治療。

2.治療：

巨細胞動(dòng)脈炎對糖皮質(zhì)激素治療反應良好，治療后全身性癥狀會(huì )立即好轉。糖皮質(zhì)激素治療可預防未受累的對側眼睛出現視力喪失，但并不能逆轉已有的視力損害。大部分神經(jīng)科和眼科醫生會(huì )選用高劑量靜脈內甲基強的松龍輸注治療。

圍手術(shù)期ION

前部ION和后部ION都可能由于不同的非眼科手術(shù)所致，與ION發(fā)生最相關(guān)的兩種手術(shù)為冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)以及俯臥位延長(cháng)脊柱融合手術(shù)，ION作為手術(shù)并發(fā)癥的報道發(fā)生率低于0.3%。與心臟手術(shù)相關(guān)的大部分為前部ION，而后部ION更多的與脊柱手術(shù)相關(guān)。圍手術(shù)期ION的發(fā)生機制目前尚不清楚，與兩種手術(shù)中不同的各種因素相關(guān)。

結論

缺血性視神經(jīng)病的診斷主要依賴(lài)臨床表現，需與其他原因的視神經(jīng)病變相鑒別。對于年齡≥50歲的ION患者需考慮巨細胞動(dòng)脈炎的可能性，需要進(jìn)行實(shí)驗室檢查。盡管目前ION缺乏有效的治療方法，近期出現的一些動(dòng)物模型或可有助于新型治療方法的評估和研究。