最近有個(gè)青光眼手術(shù)的患者，年齡很小，不到8歲。開(kāi)始在手術(shù)室看到名單的時(shí)候，還以為是個(gè)先天性青光眼患者，后來(lái)看到這位小患者本人就知道原來(lái)是Sturge-Weber綜合征，因為右側面部有很明顯的血管瘤。

Sturge-Weber綜合征是什么？

也叫腦三叉神經(jīng)血管瘤病，因為Sturge和Weber兩人相繼作了詳細的報道，故以他們的名字命名為Sturge-Weber綜合征。它的特征是在三叉神經(jīng)分布的顏面區域有皮膚、黏膜毛細血管瘤。常為單側性，約10%為雙側性。

過(guò)去認為這個(gè)病是先天性遺傳性疾病，近年研究發(fā)現本病是在受精卵階段發(fā)生的突變，因此并沒(méi)有遺傳傾向。

除了顏面部的血管瘤，本病還常常會(huì )累及中樞神經(jīng)系統和眼部。當累及中樞系統的時(shí)候，就有可能發(fā)生癲癇或偏癱等。累及眼部的時(shí)候，則可能發(fā)生脈絡(luò )膜血管瘤或青光眼等。

文章開(kāi)頭提到的那位小患者，就是繼發(fā)了青光眼。來(lái)就診的時(shí)候，自覺(jué)右眼脹痛，視力下降1年。檢查發(fā)現右眼視力只有0.5，眼壓很高38mmHg（正常10-21mmHg)。右側顏面血管瘤，右眼角膜大且輕度水腫，右眼底可見(jiàn)明顯青光眼改變。左眼未見(jiàn)異常。

（右眼底青光眼改變：視盤(pán)上、下方盤(pán)沿均變窄，相應處RNFLD）

（左眼底正常：視盤(pán)形態(tài)正常，未見(jiàn)RNFLD）

Sturge-Weber綜合征的患者大約有30%左右可能會(huì )合并青光眼，多數在嬰兒期就有可能發(fā)生，由于眼壓升高，有可能導致眼球變大，也有部分患者可能到兒童及青少年期才繼發(fā)青光眼。

青光眼是一種非常嚴重的疾病，如果不及時(shí)治療有可能會(huì )失明。在一些醫學(xué)水平不是很發(fā)達的地方，可能家長(cháng)雖然看到小孩子顏面有血管瘤，但以為就是皮膚問(wèn)題，沒(méi)有引起重視，有可能會(huì )耽誤其它并發(fā)癥的治療。對于這樣的患者，一定要及時(shí)就醫，除了皮膚科，還要去眼科和神經(jīng)內科就診。