越來(lái)越多的心臟成像結果顯示，源于不恰當主動(dòng)脈竇的冠脈異常起源主動(dòng)脈（AAOCA）正在逐漸增加。盡管大多數AAOCA亞型是良性的，但部分尸檢報告稱(chēng)動(dòng)脈內異常左冠狀動(dòng)脈（ALCA）及異常右冠狀動(dòng)脈（ARCA）與猝死風(fēng)險增加有關(guān)。雖然研究者試圖識別那些可能從外科手術(shù)獲益的ALCA和ARCA高?；颊?，但這類(lèi)患者的識別、發(fā)病率、危險分層和管理仍存在爭議。本綜述回顧了77項發(fā)病率研究和20項動(dòng)脈內ALCA/ARCA患者預后研究。觀(guān)察性數據顯示，動(dòng)脈內ALCA發(fā)生率（0.03%；95%CI：0.01%-0.04%）明顯低于A(yíng)RCA（0.23%；95%CI：0.17%-0.31%）。本文將對AAOCA檢查及管理中的問(wèn)題進(jìn)行討論。

　　AAOCA

　　1.目前我們尚不清楚一般人群的AAOCA發(fā)病率，因為極少有研究對無(wú)臨床癥狀的人群進(jìn)行篩查。

　　2.盡管成像質(zhì)量較高的超聲心動(dòng)圖能夠診斷年輕患者的AAOCA，但治療時(shí)依然需要經(jīng)驗豐富的術(shù)者，研究可能會(huì )受到空間分辨率的限制。來(lái)自先心病外科醫生注冊研究的數據顯示，機構與專(zhuān)家經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖報告的一致性受限。

　　3.冠脈計算機斷層血管造影（CTA）在評估冠脈異常時(shí)有重要作用。其優(yōu)點(diǎn)在于掃描時(shí)間快速且空間分辨率高。恰當使用標準和指南支持使用冠脈CTA。

　　4.核磁共振血管造影（MRA）也有助于冠脈異常的評估，且不會(huì )帶來(lái)輻射暴露。但是該技術(shù)會(huì )受到空間分辨率、掃描時(shí)間及成本較高的限制。

　　5.血管內超聲（IVUS）可提供非常優(yōu)秀的動(dòng)態(tài)成像，但該技術(shù)難以評估部分患者的AAOCA，尤其是開(kāi)口縮窄或急性發(fā)病的患者。此外，醫生需要區分血管痙攣和真正的縮窄/壓縮。

　　6.假陽(yáng)性和假陰性結果均會(huì )限制負荷測試的價(jià)值。數據顯示，患者在發(fā)生心源性猝死前可以進(jìn)行正常的運動(dòng)測試。負荷測試期間沒(méi)有缺血表現并不意味著(zhù)患者沒(méi)有危險。

　　7.年輕個(gè)體的心源性猝死風(fēng)險似乎是最高的，尤其是在勞力期間或之后，動(dòng)脈內ALCA也是高危個(gè)體。

　　8.對成人患者（接受保守治療）的研究發(fā)現，此類(lèi)患者在1.3至5.6年間的死亡率很低（＜1%）。

　　9.動(dòng)脈內ARCA或ALCA患者的管理存在爭議。動(dòng)脈內ALCA患者的心源性猝死風(fēng)險似乎是最高的；在部分患者中，血運重建的獲益超過(guò)了外科手術(shù)的風(fēng)險。作者們推薦了一種個(gè)體化的風(fēng)險評估策略。推薦心源性猝死存活者、有明確缺血、勞力性暈厥或胸痛的患者或有近端血管狹窄證據的患者考慮外科修復。

　　10.作者們認為，沒(méi)有缺血或近端血管狹窄證據的無(wú)癥狀ARCA患者接受保守治療可能是合理的。

　　11.2015年美國心臟病學(xué)會(huì )/美國心臟協(xié)會(huì )更新的科學(xué)聲明對此類(lèi)患者的運動(dòng)限制進(jìn)行了說(shuō)明。該聲明推薦ALCA患者在等待修復時(shí)應避免所有的競技性運動(dòng)；運動(dòng)員及其父母進(jìn)行充分的咨詢(xún)后，無(wú)癥狀或運動(dòng)測試陽(yáng)性的ARCA患者可以考慮參與競技性運動(dòng)。