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帕金森病癡呆vs路易體癡呆,還有一年之隔嗎?

2016-11-26 來(lái)源:醫脈通神經(jīng)科  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:為什么需要這一年之隔呢?主要是因為雖然典型的帕金森病癡呆,往往以帕金森綜合征(parkinsonism)起病,需要些年頭才發(fā)生癡呆;典型的路易體癡呆,早期以癡呆為突出表現,慢慢才出現運動(dòng)癥狀。但總有些不規矩的,運動(dòng)障礙和癡呆前后腳的事,為了這一小撮人群,才定了這一年原則。

  關(guān)于帕金森病癡呆和路易體癡呆的一年之隔,相信大家都很熟悉了:

  如果帕金森綜合征(parkinsonism)先出現,癡呆在帕金森綜合征出現一年之后才出現,此時(shí)診斷為帕金森病癡呆。相反如果癡呆為起始癥狀,或者雖然帕金森綜合征為首發(fā)癥狀,但是在帕金森綜合征出現一年內出現癡呆,則診斷為路易體癡呆。

  為什么需要這一年之隔呢?主要是因為雖然典型的帕金森病癡呆,往往以帕金森綜合征(parkinsonism)起病,需要些年頭才發(fā)生癡呆;典型的路易體癡呆,早期以癡呆為突出表現,慢慢才出現運動(dòng)癥狀。但總有些不規矩的,運動(dòng)障礙和癡呆前后腳的事,為了這一小撮人群,才定了這一年原則。

  一直以來(lái),帕金森?。≒D)陣營(yíng)和路易體癡呆陣營(yíng)以此為界,井水不犯河水,相安無(wú)事。但隨著(zhù)PD和DLB研究的深入,兩者之間的糾纏越來(lái)越緊密,發(fā)生碰撞是早晚的事。

  2014年,國際運動(dòng)障礙協(xié)會(huì )的大牛們寫(xiě)了一篇風(fēng)向標性質(zhì)的文章:TimetoRedefinePD?IntroductoryStatementoftheMDSTaskForceontheDefinitionofParkinson’sDisease.這篇文章就在質(zhì)疑上面的一年之隔。

  繼之,2015年發(fā)表了新的帕金森病診斷標準。明確廢除了這一年之隔:這個(gè)診斷標準里面,癡呆居然屈尊和便秘、抑郁、RBD、嗅覺(jué)障礙這些非運動(dòng)癥狀一個(gè)級別,不管出現早晚,哪怕都已經(jīng)滿(mǎn)足了DLB診斷標準,只要能套進(jìn)MDS-PD診斷標準(具體可參見(jiàn)我們的往期文章:《重大更新:MDS帕金森病最新診斷標準深入解讀》),統統歸到PD名下。如果不滿(mǎn)意,想搞點(diǎn)特殊,可以當個(gè)亞型:帕金森?。芬左w癡呆亞型)。

  眼看PD專(zhuān)家們大包大攬,蠶食地盤(pán),將以前滿(mǎn)足一年原則診斷DLB的患者也拉進(jìn)自己的懷抱。DLB的專(zhuān)家們坐不住了,2016年11月的MovementDisorders雜志,DLB協(xié)會(huì )的專(zhuān)家們集合起來(lái),寫(xiě)了一篇文章反駁PD專(zhuān)家們的激進(jìn):ArguingAgainsttheProposedDefinitionChangesofPD.最最核心的內容就是認為現在更新PD診斷標準、革1年原則的命,時(shí)機尚不成熟。

  事實(shí)上,兩個(gè)陣營(yíng)都承認:

  1.PD和DLB確實(shí)有很多重疊。

  2.典型的PD和典型的DLB確實(shí)適合各自歸為兩個(gè)疾病名下。

  3.一年原則過(guò)于隨意,一個(gè)患者出現運動(dòng)癥狀后10個(gè)月癡呆,與14個(gè)月后癡呆,有什么本質(zhì)區別嗎?

  但是,一方大包大攬,另一方遵循舊制。這就是矛盾之處。

  這兩篇文章,對照起來(lái)讀,頗有意思。一方強調這兩個(gè)病的區別,另一方強調這兩個(gè)病的相似。各自找相應的證據支持,但彼此心知肚明,事實(shí)是事實(shí)大家都懂,爭的只是概念。對于討論的細節,我們這里不贅述了,感興趣的同學(xué)可以看原文。歸根到底一句話(huà),PD陣營(yíng)想廢除1年原則,DLB陣營(yíng)不想廢這原則。

  讓我非常有感慨的是,DLB陣營(yíng)說(shuō)廢除一年原則證據尚少時(shí),PD陣營(yíng)列了自大家對DLB的概念形成共識(1995年)以來(lái)該領(lǐng)域的革命性進(jìn)展:

  1.當年,尚不知a-Synuclein在PD與DLB中的核心地位,因此突觸核蛋白病的概念也無(wú)從談起。當時(shí)完全不會(huì )預知PD和DLB未來(lái)會(huì )有如此曖昧的關(guān)系。

  2.當時(shí),主流學(xué)術(shù)界對于PD可以在黑質(zhì)外有這么廣泛的病理改變的認識遠遠不夠。也就是說(shuō),當時(shí)PD的邊界很窄,想象不到未來(lái)會(huì )與DLB相碰撞。

  3.當時(shí),人們認為癡呆在PD中是罕見(jiàn)的非運動(dòng)癥狀,即使有,也出現在晚期。沒(méi)想到,后來(lái)幾個(gè)大型的隨訪(fǎng)研究,無(wú)情地改變了這一觀(guān)念。PD認知損害可以早期出現,并且長(cháng)期隨訪(fǎng),癡呆率可高達百分之八十多。

  4.PD和DLB相伴隨的非運動(dòng)癥狀認識遠遠不夠。研究多了才發(fā)現,不止運動(dòng)癥狀和認知損害二者重疊頗多,在非運動(dòng)癥狀上也非常相似。

  5.當時(shí)完全沒(méi)有PD/DLB前驅期的概念,最重要的前驅期RBD的意義還未發(fā)現。RBD是PD陣營(yíng)一個(gè)強有力證據,雖然說(shuō)兩個(gè)病,可早期完全分不清啊,僅僅是RBD而已。

  PD陣營(yíng)列出這五方面的變革,來(lái)個(gè)神補刀:如果這都不算證據變了,我們是不是太迂腐了些?

  這樣回首二十年前,真的很震撼。想象中隨著(zhù)這些研究的積累,一路走到今天,居然發(fā)生了這么多顛覆性的變化。這個(gè)世界一直在加速度變革,不止計算機界有摩爾定律,醫學(xué)界的知識爆炸也在加速進(jìn)行中。我們參與創(chuàng )新的機會(huì )不是更少了,而是更多了。另外,你所知道的知識,一半可能都是錯的,這句話(huà)真的很有道理。

  這二十年里,很多論文看起來(lái)不過(guò)是在某個(gè)領(lǐng)域小打小鬧的灌灌水??墒欠e累起來(lái),卻也能夠讓我們的觀(guān)念來(lái)個(gè)大轉彎。比如上個(gè)世紀九十年代,雖然有一些零零散散的PD腦外神經(jīng)組織受累的報道,但終究不成氣候,大家覺(jué)得那是小領(lǐng)域,主流還是圍著(zhù)腦子、特別是黑質(zhì)紋狀體系統轉。沒(méi)想到,2003年Braak提了個(gè)新分期,迅速得到廣泛的認同,病理基礎方面整個(gè)觀(guān)念大變樣。

  真理越辨越明,爭吵只是暫時(shí)的,我想當前需要做的是,雙方攜手一起梳理既有知識,探索新證據,找到一個(gè)讓雙方都滿(mǎn)意的區分過(guò)渡型患者(PDD和DLB分不清的一小部分人)的標準,甚至實(shí)在不行的話(huà)把這些傻傻分不清的單純歸一類(lèi)擱置爭議也是個(gè)選擇嘛。

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