兩性畸形是一種常見(jiàn)的生殖畸形。那么你知道日常生活中,應該怎么正確認識生殖畸形方法呢?
在人類(lèi)社會(huì )中,也有個(gè)別人既不象男人,又不象女人。說(shuō)他是男性,又具有女性的特征;說(shuō)她象女性,而實(shí)際上又具有男性的特征。醫學(xué)上把這些具有男女兩性特征的人,叫做“兩性畸形”。
“兩性畸形”的人,又可分為“真兩性畸形”和“假兩性畸形”人。真與假之分,是根據體內的主性腺來(lái)判斷的。
真兩性畸形
“真兩性畸形”人是在同一個(gè)人身體上,既有男性睪丸,又有女性卵巢的畸形現象。體內所具卵巢和睪丸皆可有內分泌功能,即體內同時(shí)有雌激素和雄激素,但常以其中一種激素占優(yōu)勢。外生殖器多為性別不明,也可能表現為女性,也可能表現為男性,而第二性征的發(fā)育往往隨占優(yōu)勢的激素而定。如體內雌激素占優(yōu)勢,第二性征就傾向于女性。如雄激素占優(yōu)勢,第二性征就傾向于男性。
生理特征
這種人外陰的尿道上方有一較小的陰莖,下方又有兩片分開(kāi)的大陰唇,在兩片大陰唇之間有一小的開(kāi)口似乎是陰道口,而實(shí)際上是排尿的地方。這種真兩性人會(huì )同時(shí)出現男女兩種特征,乳房豐滿(mǎn),陰莖可以勃起,有時(shí)會(huì )遺精,不長(cháng)胡須。如果作為女性,陰道淺而小,子宮很小,因此沒(méi)有生育能力。但也曾報道發(fā)現有生育功能者。
“假兩性畸形”與“真兩性畸形”不同之處
“真兩性畸形”的人體內實(shí)際只有一種性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。具有男性性腺者,其外生殖器的外觀(guān)是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外觀(guān)卻是男性特征。因而出現貌似女性,實(shí)為男性,或貌似男性,實(shí)為女性的假兩性畸形人。
假兩性畸形
假兩性畸形人又可分為“男性假兩性畸形”人和“女性假兩性畸形”人。
女性假兩性畸形
是指病人體內的生殖腺是卵巢,但外陰部酷似男性生殖器。例如,陰蒂特別肥大象男孩兒的陰莖,大陰唇左右連合,有的卵巢過(guò)度下降以至降入大陰唇而類(lèi)似陰囊,但其中沒(méi)有睪丸。外表有喉結,長(cháng)胡須。此種畸形患者,生下來(lái)后因其外生殖器呈男性特征,容易被父母當成男孩來(lái)?yè)狃B教育,被周?chē)藗冋`為男性。
男性假兩性畸形
是指病人體內生殖腺是睪丸,但外生殖器卻象女性的外陰?;加写朔N畸形的男性,其陰莖萎縮,猶如女性的陰蒂,尿道下裂,好似女性的陰道口,陰囊分開(kāi),形若女性的大陰唇。睪丸多為隱丸,隱匿于腹腔、腹股溝或者酷似女性大陰唇的陰囊內。身具此種畸形的人,由于外生殖器呈女性特征,因而生下來(lái)以后,容易被父母當作女性來(lái)進(jìn)行撫養教育。有的患者睪丸發(fā)育不良,到了青春期以后,男性特征仍不明顯,而有的患者成年后,陰莖能夠勃起,并可以性交和射精,甚至具有生育能力。
真兩性畸形容易引起不孕
真兩性畸形:兩性畸形是由于生殖腺發(fā)育異常所致,真兩性畸形患者體內有卵巢和睪丸兩種生殖腺同時(shí)存在。據報道可以有以下三種情況:
?、僖粋葹槁殉?,另一側為睪丸,約占40%;②一側為卵巢或睪丸,另一側為卵睪,也約占40%;③雙側均為卵睪,二者間有纖維組織間隔,約占20%。
【臨床表現】
外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多見(jiàn),約占2/3。新生兒期多作為男嬰撫養,常見(jiàn)隱睪及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴陰蒂肥大,乳房均在青春期后有發(fā)育,但面部可能有男性征,大部分有子宮,但多發(fā)育不全或伴畸形,一半以上有月經(jīng)或周期性血尿。檢查生殖腺可見(jiàn)男、女兩套生殖腺,但發(fā)育不全。
【輔助檢查】
染色體核型可以有不同核型,46,XX約占50%,46,XY較少見(jiàn);也可能為46,XX/46,XY;46,XY/45,XO等嵌合型。實(shí)驗證明卵睪組織為H—Y抗原(+)/H—Y抗原的嵌合體,睪丸組織分離的細胞為H—Y(+),卵巢組織分離的細胞為H—Y(-),46,XX的真兩性畸形個(gè)體與常染色體Sxr基因有關(guān)。確診為病理檢查同時(shí)見(jiàn)到卵巢和睪丸組織。
【治療】
原則是應切除睪丸組織防止惡變,個(gè)別患者(含有子宮)在切除睪丸組織后,月經(jīng)來(lái)潮,并具有正常生育能力。術(shù)中應認真分辨卵巢與睪丸,切除睪丸保留卵巢,如確難分辨,為安全起見(jiàn)切除全部生殖腺。一般多按女性予以手術(shù)糾正。
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