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Goodpasture綜合征別名:肺出血-腎炎綜合癥

Goodpasture綜合征不常見(jiàn),病人常為青年男性,典型的表現為嚴重咯血,呼吸困難和急進(jìn)性腎功能衰竭。部分病例,肺出血可先于腎臟疾病數周至數月出現,血中出現循環(huán)抗腎小球基膜抗體,多有血尿和蛋白尿,尿沉渣中常含細胞及顆粒管形,胸部X線(xiàn)檢查可顯示進(jìn)行性,游走性,不對稱(chēng)的雙側性絨毛狀致密影,常有缺鐵性貧血。
某些膠原性血管疾病(如系統性紅斑狼瘡,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎),特發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎,鏡下多動(dòng)脈炎,Wegener肉芽腫和原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥也可同時(shí)出現肺出血和腎衰,但這些疾病可根據其實(shí)驗室特征,如血清中存在抗腎小球基底膜抗體,抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA),或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別。最近已證實(shí)肺出血腎炎綜合征,最常見(jiàn)于A(yíng)NCA相關(guān)疾病(如鏡下多動(dòng)脈炎,Wegener肉芽腫伴毛細血管炎),而非Goodpasture綜合征。線(xiàn)形的免疫復合物沉積也可見(jiàn)于少數狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化癥,但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。

 

可引起肺的出血的疾病很多,都需要仔細與Goodpasture綜合征鑒別,方可能給予有效治療。如晚期腎衰竭患者合并肺的出血的原因可能為凝血障礙。另一方面,某些疾病的早期也可能發(fā)生肺出血。根據一項病理研究,引起肺出血常見(jiàn)病因依次為血管炎,包括韋氏肉芽腫和系統性壞死性血管炎;抗腎小球基底膜抗體(AGBM)疾??;膠元血管疾??;IgA腎病( IgAN);未歸類(lèi)肺腎綜合征和IPH等。

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