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Goodpasture綜合征別名:肺出血-腎炎綜合癥

Goodpasture綜合征 的檢查:

尿常規 血常規 動(dòng)脈血氣分析 胸部平片 纖維支氣管鏡檢查

1、一般檢查 通常應包括血常規,血液生化,腎功能,動(dòng)脈血氣分析,尿常規等。
2、血清學(xué)檢查 初選試驗可包括抗核抗體(ANA)譜,抗雙鏈(ds)DNA,抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),抗基底膜(GBM)抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA,而補體水平降低。Goodpasture綜合征的循環(huán)抗 GBM抗體陽(yáng)性。ANCA 包括核周型(P-ANCA)和細胞漿型兩種,前者為針對髓過(guò)氧化物酶(MPO),彈力酶和乳鐵蛋白的抗體,后者針對的抗原為分布在細胞漿的絲氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA。顯微鏡下多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現P-ANCA陽(yáng)性。
3、組織學(xué)檢查 活檢部位的選擇取決于具體疾病,如診斷韋氏肉芽腫,可進(jìn)行鼻或鼻竇活檢,侵入性小診斷價(jià)值又高。
4、腎活檢  除了常規光鏡檢查外,通常需要進(jìn)行直接免疫熒光染色。免疫介導的肺泡出血綜合征同時(shí)有腎受累時(shí),則腎病理為壞死性腎小球腎炎,組織學(xué)改變的程度不同,從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎,腎動(dòng)脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現,抗基底膜抗體(ABMA)病沿腎小球基底膜有線(xiàn)樣沉積,膠原血管病及特發(fā)性免疫復合物介導的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積,而PIGN的免疫熒光檢測為陰性,聯(lián)合血清學(xué)ANCA、ABMA、ANA 等檢測能夠提高對診斷、治療和預后的判斷意義。
5、 氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒(méi)有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗(BAL)檢查有助確診肺泡出血,排除感染和氣道局部病變引起的出血,從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據BAL的回收液血性程度逐漸增加,可肯定為活動(dòng)性出血,此外,顯微鏡檢查發(fā)現含鐵血黃素細胞也具有肯定肺泡出血的價(jià)值。
6、 肺活檢 經(jīng)支氣管肺活檢對于DAH的診斷價(jià)值有限,為明確病因需開(kāi)胸肺活檢。肺活檢僅適用于經(jīng)常規檢查仍未明確病因,且病情相對穩定,能夠耐受單側肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不適宜開(kāi)胸肺活檢。肺活檢術(shù)后可伴發(fā)感染和氣胸。

 

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