Goodpasture綜合征別名：肺出血-腎炎綜合癥
Goodpasture綜合征
腎活檢觀(guān)察到的變化類(lèi)似于任何急進(jìn)性腎小球腎炎，包括上皮細胞新月體形成，腎小球粘連和間質(zhì)炎性滲出，肺泡內出血，充滿(mǎn)含鐵血黃素的巨噬細胞和肺間隔纖維化。免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內有免疫球蛋白和補體沉積。
在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原(NC-1)性功能區。感染、吸煙和吸入損傷被認為是通過(guò)這些抗體造成毛細血管損傷，遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關(guān)。
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