先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
先天性肝纖維化
先天性肝纖維化為一種罕見(jiàn)的遺傳性先天性畸形，以門(mén)管區結締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會(huì )導致門(mén)脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。
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