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先天性肝纖維化別名:先天性肝纖維變性

先天性肝纖維化

(一)發(fā)病原因
先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病,其父母任一方若為雜合子,其表型多正常,而其子女患CHF之機會(huì )均等??梢患彝瑫r(shí)有數人發(fā)病,近親結婚者的子女可增加患本病的機會(huì )。
(二)發(fā)病機制
肝臟增大質(zhì)地變硬,肝匯管區面積增寬,門(mén)靜脈分支減少、閉塞或狹窄,周?chē)w維組織增生;肝內膽管擴張和增生,擴張膽管覆以正常的柱狀上皮細胞;與小兒肝硬化的組織學(xué)改變不同的是肝細胞和肝小葉結構正常,無(wú)肝細胞壞死及再生出現。

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  • 楊麗 楊麗 副主任醫師
    上海市同濟醫院
    消化內科
  • 李素領(lǐng) 李素領(lǐng) 主任醫師
    河南中醫學(xué)院第一附屬醫院
    中西醫結合科
  • 王英杰 王英杰 主任醫師
    重慶西南醫院
    傳染科
  • 王鄭 王鄭 主治醫師
    重慶市開(kāi)縣人民醫院
    外科
  • 凌縵芝 凌縵芝 副主任醫師
    西安市中醫醫院
    肝膽胰外科
  • 安昌學(xué) 安昌學(xué) 副主任醫師
    西安市第八醫院
    傳染科
  • 余永歡 余永歡 主任醫師
    南昌大學(xué)第一附屬醫院
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    南昌大學(xué)第一附屬醫院
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