先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
(一)治療
1.大多數無(wú)伴發(fā)病的CHF只需處理其并發(fā)癥，如消化道出血，出血不多者可給予止血劑、輸血、三腔二囊管壓迫止血，給食管胃底曲張靜脈注射硬化劑或圈套結扎等。出血兇猛、量大者，經(jīng)上述處理無(wú)效時(shí)，可予急癥門(mén)奇斷流(如賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù))，反復發(fā)作上消化道出血，威脅患者生存，或應用上述方法無(wú)效時(shí)，可考慮行門(mén)體分流術(shù)。
2.單純脾切除術(shù)曾被用于CHF表現為脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影響將來(lái)可能要進(jìn)行的門(mén)體分流術(shù)的操作，故已不用。
3.CHF伴發(fā)無(wú)癥狀的靜止型Caroli病時(shí)，一般不主張行膽道探查術(shù)，因可導致膽道感染。伴發(fā)非靜止型Caroli病者，其處理參見(jiàn)膽道疾病有關(guān)內容。
4.伴發(fā)終末期先天性腎臟病的患者，考慮行腎移植術(shù)。
(二)預后
本病為遺傳性疾病，現無(wú)根治方法。對已出現肝脾腫大、反復嘔血、便血等門(mén)靜脈高壓癥狀的病兒應及時(shí)行分流術(shù)或脾切除、食管賁門(mén)胃底斷流術(shù)，手術(shù)成功則預后良好。近來(lái)肝移植也被用于治療此病。如果病兒合并肝內膽汁淤積、膽管炎及敗血癥，或合并腎盂腎炎、腎性高血壓、腎功能衰竭等腎臟病變將影響預后。
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