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吉蘭一巴雷綜合征病因及發(fā)病機制

摘要:空腸彎曲菌。是吉蘭一巴雷綜合征最主要前驅感染病原體,在我國和日本,42%—76%的吉蘭一巴雷綜合征患者血清中有該菌特異性抗體滴度增高或有病前該菌腹瀉史。
吉蘭一巴雷綜合征的病因雖不完全明了,但近年的相關(guān)研究取得了很大進(jìn)展,多數學(xué)者強調本病是一種急性免疫性周?chē)窠?jīng)病,多種因素均能誘發(fā)本病,但以空腸彎曲菌等前驅感染為主要誘因。

感染因素
 
約2/3的吉蘭一巴雷綜合征患者在病前6周內有明確前驅感染史。病原體主要包括:
 
(1)空腸彎曲菌。是吉蘭一巴雷綜合征最主要前驅感染病原體,在我國和日本,42%—76%的吉蘭一巴雷綜合征患者血清中有該菌特異性抗體滴度增高或有病前該菌腹瀉史。其中以Penne,血清型0:19和0:4與本病發(fā)病關(guān)系最密切。已證實(shí)它們的菌體脂多糖涎酸等終端結構與周?chē)窠?jīng)表位的多種神經(jīng)節苷脂如GM1、GD1a等存在類(lèi)似分子結構,從而發(fā)生交叉免疫反應。感染該菌后,血清中同時(shí)被激發(fā)抗GM1和抗GD1a等抗神經(jīng)節苷脂自身抗體,導致周?chē)窠?jīng)免疫性損傷。
 
(2)巨細胞病毒。占前驅感染第二位病原體,歐洲和北美地區多見(jiàn),患者抗該病毒特異性抗體和抗周?chē)窠?jīng)GM2抗體同時(shí)增高,致病機理也認為與兩者的某些抗原結構相互模擬有關(guān)。
 
(3)其他病原體:主要包括EB病毒、帶狀皰疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎支原體感染等,致病機理與巨細胞病毒相似。
 
疫苗接種
 
僅少數吉蘭一巴雷綜合征的發(fā)病與某種疫苗注射有關(guān),主要是狂犬病毒疫苗(發(fā)生率川。),其他可能有麻疹疫苗、破傷風(fēng)類(lèi)毒素和脊髓灰質(zhì)炎口服疫苗(發(fā)生率百萬(wàn)分之一)。
 
免疫遺傳因素
 
人群中雖經(jīng)歷相同病原體前驅感染,但僅有少數人發(fā)生吉蘭一巴雷綜合征,從而推測存在遺傳背景的易感個(gè)體,如特異的HLA表型攜帶者,受到外來(lái)刺激(如感染)后引起的異常免疫反應,破壞神經(jīng)原纖維,導致本病的發(fā)生。
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