大師王林因ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周?chē)窠?jīng)炎，致多器官功能衰竭離世，這是風(fēng)濕免疫系統疾病?！緲O易漏診的妊娠合并系統性紅斑狼瘡】是嚴重威脅孕婦生命的風(fēng)濕免疫系統疾病。
從心內科醫生的視角談妊娠合并系統性紅斑狼瘡（SLE）
產(chǎn)科收治一位孕婦，大量心包積液、心功能衰竭、血壓偏高、大量蛋白尿、腎功能不全、低蛋白血癥、肺部感染、貧血等等，終止妊娠后轉入心臟科。通過(guò)積極補充白蛋白、抗感染、利尿改善心功能等一系列治療，患者的病情還是沒(méi)有大的起色，這究竟是什么原因呢？
首先診斷上有不少疑點(diǎn)：
1、如果考慮妊高癥，先兆子癇：妊高癥患者這么嚴重的并發(fā)癥，血壓一般會(huì )更高，至少在180-200/100-110mmHg，但這個(gè)患者血壓沒(méi)有那么高，最多也只是在140-150/90-100mmHg左右，最關(guān)鍵的是妊高癥患者一旦終止妊娠，血壓一般迅速下降，同時(shí)蛋白尿逐漸減少，而不會(huì )越來(lái)越多；
2、如果考慮圍生期心肌?。夯颊咦笮氖沂鎻埬┢趦葟皆龃?，達59mm（正常女性55mm），但她的左心室射血分數是60%（正常在55%以上）是正常的。圍生期心肌病一般以左心室射血分數下降為主要表現，左心室可以稍增大甚至還正常邊緣，而且大量心包積液也不能用圍生期心肌病來(lái)解釋。
3、最關(guān)鍵的是：所有針對心力衰竭、低蛋白血癥、妊高癥的常規治療，患者的治療反應很差，效果不好。
這時(shí)我們有理由懷疑患者有風(fēng)濕免疫系統疾病的可能，很多風(fēng)濕免疫系統疾病喜歡年輕女性，而且容易累及多個(gè)器官，尤其是妊娠、分娩都會(huì )加重風(fēng)濕免疫系統疾病的進(jìn)展，而系統性紅斑狼瘡（SLE）就是這樣的一種疾病。提起系統性紅斑狼瘡，可能很多人都不了解，但是系統性紅斑狼瘡找上的名人比如邁克爾?杰克遜、LadyGaga卻是我們耳熟能詳的。
系統性紅斑狼瘡是一種病因未明，自身免疫介導的、炎癥性結締組織病。好發(fā)于育齡婦女，女男比例為7-9：1，系統性紅斑狼瘡可損害任何系統、臟器和組織，使臨床表現復雜多樣，其中臉部蝶形紅斑是系統性紅斑狼瘡的特征性改變，還可以表現關(guān)節痛、腎臟損害、蛋白尿等，心臟受累可表現為肺動(dòng)脈高壓、心臟擴大、心肌炎、心律失常，重癥的SLE，常常伴有心臟功能不全。下圖是系統性紅斑狼瘡累及全身系統的癥狀：
青年時(shí)期是女性的生育高峰期，當系統性紅斑狼瘡遭遇妊娠，會(huì )撞出怎樣的“火花”呢？
我們先來(lái)看幾個(gè)妊娠合并系統性紅斑狼瘡的病例：
病例一：患者孕前就有系統性紅斑狼瘡，一直在風(fēng)濕免疫科醫生指導下口服激素隨訪(fǎng)，病情一直還算穩定。但在孕晚期出現明顯的胸悶氣喘、不能平臥，伴有下肢水腫，查心電圖明顯異常，提示肺動(dòng)脈高壓，心臟超聲提示肺動(dòng)脈收縮壓120mmHg，臨產(chǎn)猝死！
病例二：孕6個(gè)月，因血壓升高伴有胸悶氣喘、雙下肢水腫入院，患者同時(shí)有蛋白尿、腎功能損害、心臟輕度擴大，反復房顫合并嚴重心衰?？紤]患者有多系統受累，考慮有風(fēng)濕免疫系統疾病，結果查血抗核抗體滴度大于3200，補體C3、C4明顯降低，診斷系統性紅斑狼瘡。幾乎用盡了所有能改善心功能的藥物，但仍然反復出現急性左心衰，轉ICU治療，最后不治。
妊娠合并系統性紅斑狼瘡最嚴重的并發(fā)癥是肺動(dòng)脈高壓和心功能不全，而且妊娠和分娩會(huì )使紅斑狼瘡明顯活動(dòng)、加重紅斑狼瘡的病情。
如果孕前能發(fā)現系統性紅斑狼瘡，妊娠前三個(gè)月狼瘡有明顯活動(dòng)表現的應該終止妊娠。
妊娠三個(gè)月后出現狼瘡活動(dòng)，可使用皮質(zhì)激素控制病情，輕度活動(dòng)使用小劑量潑尼松（小于20mg/d），中度活動(dòng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素加丙種免疫球蛋白，重度活動(dòng)甚至靜脈使用甲潑尼龍沖擊療法加丙種免疫秋蛋白治療。
但糖皮質(zhì)激素可增加先兆子癇、妊高癥、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破的發(fā)生率，應盡可能維持小劑量和短療程。病情危重危及生命時(shí)，無(wú)論孕周大小，必須及時(shí)終止妊娠。
最要命的是很多系統性紅斑狼瘡的患者并沒(méi)有臉部蝶形紅斑、沒(méi)有關(guān)節痛等提示系統性紅斑狼瘡的征象，就如文章開(kāi)頭的病例一樣，需要我們在臨床上對系統性紅斑狼瘡保持高度的警惕，抽血檢查風(fēng)濕免疫指標，如果血抗核抗體明顯增高，而補體C3、C4明顯下降就能確診。
本品用于對潛在嚴重副作用小的藥物應答不滿(mǎn)意的以下疾?。侯?lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎，青少年慢性關(guān)節炎，盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡，以及又陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià)： ￥27清熱解毒，涼血活血。用于熱毒壅滯、氣滯血瘀所致的系統性紅斑狼瘡。
健客價(jià)： ￥77主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥7.5主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥6.5主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥6.5用于治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎，盤(pán)狀和系統性紅斑狼瘡，青少年慢性關(guān)節炎，由陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià)： ￥47主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥6主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥6.2主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥7.9用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥431.用于18歲以上的慢性乙型肝炎患者。因18歲以后胸腺開(kāi)始萎縮，細胞免疫功能減退； 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷??； 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡等）； 4.各種細胞免疫功能低下的疾??； 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥50主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥8主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤。
健客價(jià)： ￥65主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥301、急慢性白血病，對慢性粒細胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短；2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統性紅斑狼瘡；3、慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、慢性活動(dòng)性肝炎（與自體免疫有關(guān)的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變；4、甲狀腺機能亢進(jìn)，重癥肌無(wú)力；5、其他：慢性非特異性潰瘍性結腸炎、節段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎，增殖性腎炎，Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià)： ￥731.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病。(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等）。 4.各種細胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?，預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等）。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥731.用于慢性乙型肝炎患者。2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病。(如：兒童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等）。4.各種細胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?，預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等）。5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥45本品與皮質(zhì)類(lèi)固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用，可防止器官移植（腎移植、心臟移植及肝移植）病人發(fā)生的排斥反應。并可減少腎 移植患者對皮質(zhì)類(lèi)固醇的需求。通常本品與皮質(zhì)類(lèi)固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用或單獨使用，對下列患者的治療可取得臨床療效（包括皮質(zhì)類(lèi)固醇減量）。嚴重的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎；系統性紅斑狼瘡；皮肌炎；自身免疫性慢性活動(dòng)性肝炎；自發(fā)性血小板減少性紫癜。
健客價(jià)： ￥3081.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細胞免疫功能低下的疾病(如：病毒性肝炎，預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥531.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細胞免疫功能低下的疾病(如：病毒性肝炎，預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥90本品與皮質(zhì)類(lèi)固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用，可防止器官移植（腎移植、心臟移植及肝移植）病人發(fā)生的排斥反應。并可減少腎 移植患者對皮質(zhì)類(lèi)固醇的需求。通常本品與皮質(zhì)類(lèi)固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用或單獨使用，對下列患者的治療可取得臨床療效（包括皮質(zhì)類(lèi)固醇減量）。嚴重的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎；系統性紅斑狼瘡；皮肌炎；自身免疫性慢性活動(dòng)性肝炎；自發(fā)性血小板減少性紫癜。
健客價(jià)： ￥79主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結締組織病，系統性紅斑狼瘡，重癥多肌炎，嚴重的支氣管哮喘，皮肌炎，血管炎等過(guò)敏性疾病，急性白血病，惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物的病癥等。
健客價(jià)： ￥391.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病。(如：兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙?lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等）。 4.各種細胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?，預防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等）。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià)： ￥83本品用于對潛在嚴重副作用小的藥物應答不滿(mǎn)意的以下疾?。?類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎，青少年慢性關(guān)節炎，盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡，以及又陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià)： ￥97.5
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