嚴重性假肥大型營(yíng)養不良癥是什么引起的
[疾病病因]
本病是由于染色體Hp21上編碼抗肌萎縮蛋白的基因突變所致，屬X—連鎖隱性遺傳病，一般是男性患病，女性攜帶突變基因。然而，實(shí)際上僅2/3患者的病變基因來(lái)自母親，另1/3患者是自身抗肌萎縮蛋白基因的突變，此類(lèi)患兒的母親不攜帶該突變基因，與患兒的發(fā)病無(wú)關(guān)。
抗肌萎縮蛋白位于肌細胞膜脂質(zhì)中對穩定細胞膜，防止細胞壞死自溶起重要作用，定量分析表 示，DMD患者肌細胞內抗肌萎縮蛋白近乎完全恢復缺失，故臨床癥狀加重，而B(niǎo)MD僅部分減少，預后相對良好。由于該蛋白也部分地存在于心肌、腦細胞核周?chē)?神經(jīng)結構中，故部分患者可合并心肌病變、智力低下或周?chē)窠?jīng)傳導功能檢測障礙。
{病理生理}
顯微鏡下見(jiàn)肌纖維輕重不等的廣泛變性壞死，間有深染肌纖維。束內纖維組織增生或脂肪充填，并見(jiàn)針對壞死肌纖維的反應性灶性單核細胞浸潤。
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