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自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性

自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性是什么引起的

  該病半數呈散發(fā)性,半數呈常染色體顯性遺傳目前認為GTP環(huán)化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏導致多巴胺合成減少是DRD的主要病因。反應性肌張力不全常見(jiàn)于兒童期,女性多于男性。發(fā)病年齡一般在4-8歲,但可以早至嬰兒期,晚至成人期。嬰兒期起病者較少見(jiàn),常被誤診為腦性癱瘓或痙攣性截癱,成人期起病者癥狀類(lèi)似帕金森病。初始癥狀往往是馬蹄內翻足和由于下肢肌張力不全造成的步態(tài)異常。以后病情進(jìn)行性加重,可以出現四肢僵硬,運動(dòng)徐緩,面無(wú)表情。半數病人出現8-10Hz位置性、意向性震顫(不同于帕金森病的4-5Hz靜止性震顫),一般在成人期病情相對穩定。某些輕癥病人僅在午后有行走困難和疲勞感,寫(xiě)字握筆略久有書(shū)寫(xiě)痙孿。體檢時(shí)在某些患兒可發(fā)現踝陣攣和巴彬斯基征陽(yáng)性。75%患兒的肌張力不全有特征性的晝間變化,即清晨剛起床時(shí)肌張力不全較輕,以后漸漸加重,黃昏時(shí)最為明顯。日間休息后可稍有改善,但活動(dòng)、運動(dòng)后加劇。

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  • 小兒變形性肌張力障礙
  • 步態(tài)異常
  • 多巴反應性肌張力障礙
  • 肌張力障礙綜合征
  • 眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙

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