視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。以往按受累部位分為4型：球后視神經(jīng)炎——僅累及視神經(jīng)眶內段、管內段和顱內段，視乳頭正常；視乳頭炎——累及視乳頭，伴視乳頭水腫；視神經(jīng)周?chē)?mdash;—主要累及視神經(jīng)鞘；視神經(jīng)網(wǎng)膜炎——同時(shí)累及視盤(pán)及其周?chē)暰W(wǎng)膜。目前國際上較為通用的分型方法是根據病因分型。我國視神經(jīng)炎的診斷和治療比較混亂，亟需規范化診斷和治療。本共識參照目前國內外有關(guān)視神經(jīng)炎的循證證據，推薦對ON以病因分型為基礎進(jìn)行臨床診斷，進(jìn)而選擇相應的針對性治療措施。

一、視神經(jīng)炎的病因分型：

1、特發(fā)性視神經(jīng)炎：（1）特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON），亦稱(chēng)經(jīng)典多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）；（2）視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedopticneuritis，NMO-ON）；（3）其它中樞神經(jīng)系統脫髓鞘疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎。

2、感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎。

3、自身免疫性視神經(jīng)病。

4、其它無(wú)法歸類(lèi)的視神經(jīng)炎。

二、臨床表現：

（一）特發(fā)性視神經(jīng)炎

1.IDON：是歐美研究報道中最常見(jiàn)的視神經(jīng)炎類(lèi)型，20～50歲多見(jiàn)，男女患病比例約為1:3。多急性或亞急性起病，病前可有各種前驅因素。其典型表現為單眼視力下降，視力損害程度不一；視功能損害相對較輕的患者可以色覺(jué)障礙及對比敏感度降低為主要表現。部分患者有眼痛或眼球轉痛。視野損害類(lèi)型多樣，表現為各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺。VEP檢查表現為潛伏期延長(cháng)和（或）波幅降低。單側或兩次以上發(fā)作后雙側病變程度不對稱(chēng)的視神經(jīng)炎患者可見(jiàn)相對性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）。約1/3的患者有程度輕重不等的視乳頭水腫，其余2/3的患者為球后視神經(jīng)炎。IDON有自愈性，歐美研究報道80%~90%的患者視力恢復至0.5以上。1/3甚至半數以上的IDON患者會(huì )進(jìn)一步進(jìn)展為中樞神經(jīng)系統脫髓鞘疾?。∕S），特別是伴腦白質(zhì)脫髓鞘病灶的IDON患者轉化為MS的幾率更可高達70%以上。故IDON又稱(chēng)為MS-ON。

國內目前暫缺乏大樣本的系統資料，小樣本研究提示盡管部分ON患者視功能恢復較好，但多數與其他亞洲國家報道相似，以視功能損害重且恢復差的ON多見(jiàn)，MS相關(guān)的IDON相對少見(jiàn)。

2.NMO-ON：視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種不同于MS的主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統炎性脫髓鞘疾病。經(jīng)典的NMO又稱(chēng)為Devic病，近十年來(lái)由于視神經(jīng)脊髓炎抗體（NMO-IgG）(之后的研究發(fā)現該抗體為水通道蛋白4抗體，AQP4-Ab)的發(fā)現，隨之提出了復發(fā)性NMO的概念。NMO以及NMO相關(guān)視神經(jīng)炎（NMO-ON）在亞洲國家比歐美更高發(fā)。NMO-ON與IDON的臨床特點(diǎn)有所不同。經(jīng)典N(xiāo)MO相關(guān)的視神經(jīng)炎主要表現為雙眼同時(shí)或相繼（雙眼相隔數小時(shí)、數天甚至數周發(fā)?。┏霈F迅速而嚴重的視力下降，眼痛相對少見(jiàn)；部分患者出現視乳頭水腫、視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴張及視乳頭周?chē)鷿B出；視功能恢復較差，多數患者會(huì )遺留雙眼或至少一眼的嚴重視力障礙（最終視力低于0.1）。復發(fā)性NMO相關(guān)的視神經(jīng)炎（R-NMO-ON）多為單眼發(fā)病，易復發(fā)，視功能損害重且恢復差。NMO的急性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時(shí)發(fā)生，二者可間隔數天、數周、數月甚至數年，表現為截癱、感覺(jué)及括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。

3.其它中樞神經(jīng)系統脫髓鞘病相關(guān)的視神經(jīng)炎：其它中樞神經(jīng)系統脫髓鞘病相關(guān)的視神經(jīng)炎國內外研究報道較少。急性播散性腦脊髓炎最多見(jiàn)于兒童接種疫苗后1~3個(gè)月內，脫髓鞘病灶可累及視神經(jīng)而發(fā)生視神經(jīng)炎。這種視神經(jīng)炎通常雙眼同時(shí)發(fā)生，伴有較明顯的視乳頭水腫，視功能損害程度不一，但在糖皮質(zhì)激素治療后視功能恢復較好。同心圓硬化和Scherderman病相關(guān)的視神經(jīng)炎罕見(jiàn)報道。

（二）感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎

與視神經(jīng)炎相關(guān)的病原體種類(lèi)繁多，包括細菌感染，如梅毒、結核、萊姆病、貓抓病、布魯氏桿菌病等，以及各種病毒，如肝炎病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）1型、水痘帶狀皰疹病毒等。局部感染如眼內、眶內、鼻竇、乳突、口腔和顱內感染等，以及全身性感染均可能成為視神經(jīng)炎的病因。病原體可以通過(guò)直接蔓延、血行播散等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性視神經(jīng)炎，如梅毒視神經(jīng)炎、結核感染性視神經(jīng)炎），也可通過(guò)觸發(fā)免疫機制導致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性視神經(jīng)炎）。值得注意的是各種病原體感染尤其是病毒感染可以作為特發(fā)性視神經(jīng)炎的誘發(fā)因素，因此感染相關(guān)性視神經(jīng)炎在概念和分類(lèi)上與IDON有重疊之處，有待今后大規模病例研究以進(jìn)一步明確。

感染性或感染相關(guān)性視神經(jīng)炎可單眼或雙眼急性、亞急性起病。臨床可表現為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周?chē)?。因病原體及感染程度不同，預后差異較大。部分感染性視神經(jīng)炎有自愈性（如視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)周?chē)祝?，或者病情不嚴重時(shí)能早期診斷并給予針對性抗生素治療，視功能恢復較好；部分病例（如梅毒螺旋體或結核桿菌感染性視神經(jīng)炎）或重癥感染，如治療不及時(shí)，則恢復不佳。感染相關(guān)性視神經(jīng)炎多數視力恢復程度較好。

（三）自身免疫性視神經(jīng)病

可以是系統性自身免疫性疾?。ㄈ缦到y性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏病、結節病等）的一部分，也可作為系統性自身免疫病的首發(fā)表現。多見(jiàn)于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害程度多較嚴重，且恢復較差；多數有視乳頭水腫，部分伴有少量小片狀盤(pán)周出血；可合并多個(gè)系統和器官損害以及自身免疫抗體陽(yáng)性；易復發(fā)，部分患者有糖皮質(zhì)激素依賴(lài)現象。

三、診斷及鑒別診斷：

1.ON及各病因類(lèi)型診斷標準：各型視神經(jīng)炎主要根據典型的發(fā)病年齡、方式、癥狀體征、病程演變等進(jìn)行臨床診斷，臨床表現不典型者則酌情結合輔助檢查排除其它可能的疾病后進(jìn)行診斷。符合如下簡(jiǎn)化條件者可考慮相應診斷，建議在實(shí)際臨床工作中仔細進(jìn)行鑒別診斷（表1）。

表1不同類(lèi)型視神經(jīng)炎診斷標準

2.鑒別診斷：需要與視神經(jīng)炎進(jìn)行鑒別的其它類(lèi)型的視神經(jīng)疾病包括：非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營(yíng)養代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等。掌握各種不同類(lèi)型的視神經(jīng)病變臨床特點(diǎn)，詳盡的病史采集以及正確選擇相應的輔助檢查對于鑒別診斷非常重要；視交叉及視中樞病變主要表現為雙顳側偏盲或不同類(lèi)型的同向偏盲，一般不容易與視神經(jīng)炎混淆，但是在少數情況下也可能誤診。其它眼科疾?。ㄇ獠徽?，青光眼，視網(wǎng)膜病變，眼眶炎癥等）甚至癔病或詐病性盲（非器質(zhì)性視力下降）也需要嚴格結合病史、體征并正確選用輔助檢查才可能進(jìn)行較為準確的鑒別診斷。

3.視神經(jīng)炎診斷和分型流程：

四、治療：

主張對視神經(jīng)炎采用針對病因的治療，最大程度挽救視功能同時(shí)，防止或減輕、延緩進(jìn)一步發(fā)生神經(jīng)系統損害。應首先明確視神經(jīng)炎診斷，隨之盡可能明確病變的性質(zhì)和原因，從而選擇相應針對性治療。特別需要注意的是，因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現可能相關(guān)病癥，應及時(shí)轉診至神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)專(zhuān)科進(jìn)行全身系統性治療。

（一）糖皮質(zhì)激素

是非感染性視神經(jīng)炎急性期治療的首選用藥。目前國內常用制劑有強的松、甲基強的松龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射糖皮質(zhì)激素治療。應用時(shí)應注意藥物副作用。

1.IDON：盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復，并降低復發(fā)率。推薦用法：甲基強的松龍靜點(diǎn)1g/d×3d，然后口服強的松1mg/kg體重/d×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內復發(fā)率較高，故不推薦對IDON患者進(jìn)行單純口服激素治療。

2.NMO-ON：目前國內外尚缺乏大樣本的臨床試驗為NMO-ON的治療提供證據級別較高的依據。我們結合國內患者的臨床特點(diǎn)，參考歐洲神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì )、中國視神經(jīng)脊髓炎診斷治療指南以及國外關(guān)于NMO治療的權威性述評，建議采用以下治療方案：首選甲基強的松龍靜脈點(diǎn)滴治療，甲強龍靜點(diǎn)1g/d×3d，然后口服強的松1mg/kg體重/d，并逐漸減量，口服序貫治療應維持不少于4~6個(gè)月；如視功能損害嚴重且合并AQP4陽(yáng)性，或者反復發(fā)作、呈現激素依賴(lài)現象，可予甲強龍靜點(diǎn)1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2~3d，至120mg以下，改為口服醋酸潑尼松片每日1mg/kg體重，并逐漸緩慢減量，維持總療程不少于6-12個(gè)月。

3.自身免疫性視神經(jīng)?。涸擃?lèi)型視神經(jīng)炎由于診斷合分類(lèi)尚存在爭議，也缺乏治療研究的證據。鑒于系統性自身免疫病與NMO常常伴發(fā)，二者間存在某些共同的免疫病理生理機制，建議參照NMO-ON方案。部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有糖皮質(zhì)激素依賴(lài)性，口服激素應酌情較長(cháng)期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。

（二）免疫抑制劑

主要用于降低視神經(jīng)炎患者的復發(fā)率，以及通過(guò)防止或降低脊髓和腦損害發(fā)生，從而降低從視神經(jīng)炎發(fā)展為MS或NMO的幾率。適用于：NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)病患者的恢復期及慢性期治療。因藥物起效較慢（不同藥物起效時(shí)間不同，多為2~3個(gè)月開(kāi)始起效），建議與口服糖皮質(zhì)激素有2~3個(gè)月疊加期。但副作用較大，可有肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。常用藥包括：硫唑嘌呤，環(huán)孢素A，環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，麥考酚酸酯，利妥昔單抗等。尚無(wú)統一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟條件等選擇用藥及用量。其中，AQP4抗體陽(yáng)性或復發(fā)性NMO-ON可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d）；如復發(fā)頻繁，或已合并脊髓其它部位受累，則可換用環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等藥物；但應特別注意硫唑嘌呤的嚴重骨髓抑制以及肝腎功能損害的副作用，常規并及時(shí)檢查血常規以及肝腎功能等，發(fā)現副作用及時(shí)停用并酌情考慮更換其它免疫抑制劑；已合并系統性自身免疫病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應及時(shí)轉診至風(fēng)濕免疫科予以專(zhuān)科免疫治療。

（三）多發(fā)性硬化疾病修正藥物（diseasemodifyingagents，DMA）：DMA主要用于治療多發(fā)性硬化。國外研究已初步證實(shí)DMA有助于降低IDON向MS的轉化風(fēng)險，故近些年來(lái)開(kāi)始將DMA用于IDON患者。推薦適應癥：顱腦MRI中可見(jiàn)脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括：g-干擾素，醋酸格拉默。米托蒽醌、那他珠單抗等也有研究應用報告。

（四）其它治療：

（1）血漿置換：可用于重癥視神經(jīng)炎且恢復不佳患者的急性期，包括NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)病，特別是AQP4抗體陽(yáng)性者或者頻繁復發(fā)者。參考用法：血漿置換量按40ml/kg體重，按病情輕重，每周置換2~4次，連用1~2周。

（2）免疫球蛋白：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據支持其確切療效。參考用法：每日0.2-0.4g/kg體重，靜脈滴注，連續3-5d。

（3）抗生素：對明確病原體的感染性視神經(jīng)炎應盡早給予正規、足療程、足量抗生素治療。如梅毒性視神經(jīng)炎應參照神經(jīng)梅毒治療方案予驅梅治療（包括青霉素靜點(diǎn)以及長(cháng)效青霉素肌注）；結核性視神經(jīng)炎應予規范抗癆治療（包括異煙肼、乙胺丁醇、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療）；萊姆病應予長(cháng)療程頭孢曲松治療；真菌性鼻竇炎所致視神經(jīng)炎應在適當外科干預基礎上予足量抗真菌治療等。

（4）中醫中藥：在以上免疫治療基礎上，配合中醫中藥治療，對于降低視神經(jīng)炎復發(fā)、減少激素治療副作用、促進(jìn)視功能恢復有一定幫助。

（5）營(yíng)養神經(jīng)藥物：如B族維生素（甲鈷胺）、神經(jīng)生長(cháng)因子、神經(jīng)節苷脂等，對視神經(jīng)炎治療有一定輔助作用。