先天性白內障是胎兒在發(fā)育過(guò)程中晶狀體發(fā)育、生長(cháng)障礙所引起。發(fā)生原因有內源性和外源性?xún)煞N：內源性與染色體基因有關(guān)，有遺傳性；外源性是指母體或胎兒的全身性疾病對晶狀體造成的損害，如母親在妊娠前3個(gè)月內患病毒感染，如風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎等或甲狀腺機能不足、營(yíng)養不良、維生素缺乏等，均可引起先天性白內障。

　　[癥狀體癥]

　　1.先天性白內障多為雙側、靜止性，少數出生后繼續發(fā)展，偶有至兒童期或少年期才開(kāi)始影響視力者；2.按晶狀體混濁的形態(tài)、部位分為六種類(lèi)先天性白內障，常見(jiàn)的有：(1)前極白內障(1)因胎胚期晶狀體泡沫以外胚葉完脫離所致。(2)雙眼晶狀體混濁對稱(chēng)，位于晶狀體前囊的正中，成一圓點(diǎn)狀，有時(shí)突出于前房呈金字塔形，一般范圍較小，不影響視力。(2)后極白內障其混濁位于晶狀體后囊正中，此種白內障雖然多為靜止性，但因接近眼球光學(xué)結點(diǎn)，固對視力有影響。(3)繞核白內障(板層白內障)：較常見(jiàn)，雙側對稱(chēng)，胚胎核多；較透明，其特征是圍繞胎兒核的板層混濁，在核周?chē)性S多帶形混濁包繞，并有許多條索樣混濁騎跨在帶形混濁區的赤道上。其視力下降程度與中央區核混濁的大小及密度有關(guān)。(4)冠狀白內障(1)常雙側對稱(chēng)，不少有遺傳因素；(2)晶狀體混濁多在青春期后不久出現，位于周邊皮質(zhì)深層，混濁呈大小不等的短棒狀，水滴狀，其圓端指向中央，放射狀排列，形如花冠。(3)為靜止，晶狀體中央透明，不影響視力。(5)全白內障(1)雙側對稱(chēng)的晶狀體完全混濁。(2)可以是遺傳性，常合并其他眼部畸形，也可以由子宮炎癥引起。(6)膜性白內障(1)為完全性白內障液化所致。(2)兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞，使膜性白內障呈厚薄不均的混濁。

　　[診斷依據]

　　1.有遺傳史，與染色體基因有關(guān)，或者母體懷孕最初3個(gè)月時(shí)患風(fēng)疹，水痘或腮腺炎病等病毒感染病史。2.自幼發(fā)生為雙側性，靜止性，僅少數病例出生后可繼續發(fā)展，混濁區與透明區分界清晰。3.混濁部位和范圍，形態(tài)決定了混濁和視力下降的程度。

　　[治療原則]

　　1.靜止性：對視力影響不大者，一般不需要治療。2.明顯影響視力者，應盡早進(jìn)行手術(shù)治療，一般宜在3￣6月時(shí)進(jìn)行手術(shù)，最遲不超過(guò)2歲。3.術(shù)后要及時(shí)進(jìn)行屈光矯正，包括眼鏡、角膜接觸鏡等，3歲以上可植入后房型人工晶狀體。4.白內障手術(shù)后應及時(shí)地積極治療弱視。

　　[療效評價(jià)]

　　1.治愈：傷口愈合良好，術(shù)后無(wú)并發(fā)癥，無(wú)合并眼部其他先天異常及弱視者術(shù)后視力有所提高。2.好轉：有手術(shù)并發(fā)癥，視力略有提高。3.嚴重手術(shù)并發(fā)癥，視力無(wú)提高或失明。

　　[專(zhuān)家提示]

　　本病應與視網(wǎng)膜母細胞瘤、晶狀體后纖維癥、原始玻璃體增生癥及外層滲出性視網(wǎng)膜病變等鑒別，以免延誤治療。影響視力，阻礙視功能的先天性白內障應盡時(shí)早施行手術(shù)，并應注意手術(shù)后對弱視的防治。