什么是重癥肌無(wú)力？

　　重癥肌無(wú)力屬于自身免疫性疾病，是種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導障礙。重癥肌無(wú)力在普通人群中的發(fā)病率為0.5-5/10萬(wàn)，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2。

　　重癥肌無(wú)力有哪些癥狀？

　　重癥肌無(wú)力的典型癥狀就是肌肉易疲勞或無(wú)力，輕者表現為眼瞼下垂、復視(看東西雙影)、說(shuō)話(huà)費力、吞咽困難和輕度肢體肌無(wú)力等。重者可出現呼吸困難和球麻痹(一種嚴重的神經(jīng)癥狀)。還有一個(gè)特點(diǎn)就是癥狀晨輕暮重，活動(dòng)后加重，休息后減輕。肌無(wú)力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作，可完全恢復或部分恢復。

　　重癥肌無(wú)力有哪些類(lèi)型？

　　重癥肌無(wú)力可根據肌無(wú)力的部位分為眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的臨床特征是睜眼無(wú)力，眼瞼下垂。眼球運動(dòng)受限，出現斜視和復視，重者眼球固定不動(dòng)。眼內肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表現為面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，咀嚼無(wú)力，吞咽困難，舌運動(dòng)不自如；軟腭肌無(wú)力，發(fā)音呈鼻音；談話(huà)片刻后音調低沉或聲嘶。全身型表現為抬頭困難，常用手托住頭顱；胸悶氣短，行走乏力，不能久行，咳嗽無(wú)力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹。

　　如何確定重癥肌無(wú)力診斷？

　　診斷依據為部分或全身骨骼肌易疲勞，波動(dòng)性肌無(wú)力，活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn)，體檢無(wú)其他神經(jīng)系統體征，低頻重復電刺激波幅遞減，膽堿酯酶抑制藥治療有效和對箭毒類(lèi)藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗、騰喜龍或新斯的明試驗、AchR-Ab測定、神經(jīng)重復電刺激檢查等。

　　重癥肌無(wú)力的治療方法：

　　1.抗膽堿酯酶類(lèi)藥物；2.免疫抑制劑；3.靜滴大劑量丙球；4.血漿交換療法；5.外科手術(shù)切除胸腺：胸腺切除治療重癥肌無(wú)力有效的機理尚不清楚，手術(shù)可能去除了啟動(dòng)自身免疫的胸腺肌樣細胞表面的乙酰膽堿受體抗原。