肺隔離癥也稱(chēng)為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，是臨床上相對多見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。為胚胎時(shí)期一部分肺組織與正常肺主體分離，單獨發(fā)育并接受體循環(huán)動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血，所形成無(wú)呼吸功能囊性包塊，隔離肺可有自己的支氣管。分為葉內型和葉外型，前者位于臟胸膜組織內，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通，臨床多見(jiàn)；后者被自己的胸膜包蓋，獨立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。

病因：

在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應該區肺組織，由于來(lái)自主動(dòng)脈的血液含氧量與來(lái)自肺動(dòng)脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無(wú)法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無(wú)肺功能。

發(fā)病機制：

肺隔離癥的發(fā)生機制不清，常見(jiàn)有副肺芽學(xué)說(shuō)、Prvce的牽引學(xué)說(shuō)和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說(shuō)。Prvce的牽引學(xué)說(shuō)受到普遍承認，它認為在胚胎初期的原腸及肺芽周?chē)?，有許多內臟毛細血管與背主動(dòng)脈相連，當肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。

此部分肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開(kāi)，由異常動(dòng)脈供應血液。在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，副肺芽位于胸膜內，則形成葉內型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現在胸膜已形成之后，則成為葉外型肺隔離癥。但牽引學(xué)說(shuō)并不能解釋所有的肺隔離癥，有少數肺隔離癥沒(méi)有異常動(dòng)脈，或有異常動(dòng)脈而無(wú)隔離肺。

無(wú)論葉外型與葉內型，肺隔離癥的主要動(dòng)脈均來(lái)源于體循環(huán)的分支，主要是降主動(dòng)脈，也可源于腹主動(dòng)脈上部、腹腔動(dòng)脈及其分支、升主或主動(dòng)脈弓、無(wú)名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、內乳動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、膈動(dòng)脈或腎動(dòng)脈等。多數經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺內，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見(jiàn)。動(dòng)脈粗細不等，有的直徑可達1cm左右。這些異常動(dòng)脈壁的結構與主動(dòng)脈相似，含較多的彈性纖維組織，壓力較高，極易發(fā)生粥樣硬化。

體循環(huán)血管如何發(fā)育到隔離肺內尚不清楚，正常情況下，肺動(dòng)脈源于第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養肺胚芽的內臟血管叢分支逐步退化，僅保留下了支氣管動(dòng)脈。根據公認的理論，背主動(dòng)脈與肺芽周?chē)膬扰K毛細血管間有豐富的側支交通，這些側支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環(huán)動(dòng)脈供養隔離肺組織。同時(shí)因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈，導致左-左分流，偶有葉內型回流到體循環(huán)靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無(wú)名靜脈、肋間靜脈等，此時(shí)無(wú)分流問(wèn)題。

病理

葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀、黑褐色組織，伴不規則排列的血管，通常在標本的一端更為顯著(zhù)，鏡下呈正常肺組織無(wú)規律地異常排列，氣管數量很少，實(shí)質(zhì)組織常發(fā)育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機會(huì )很少。因此，如沒(méi)有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊，可毫無(wú)癥狀地存活到成人。

常見(jiàn)于新生兒，一般多無(wú)癥狀，多在常規X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現。一小部分葉外型肺隔離癥可因合并畸形而在新生兒時(shí)期被發(fā)現。如與消化道相通也可見(jiàn)反復呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期甚至可出現充血性心衰。60%合并同側膈膨升，30%合并左側膈疝，50%在尸檢、查體或檢查其他疾病時(shí)意外發(fā)現，90%在左肺。

臨床表現

肺隔離癥多見(jiàn)于青少年，年齡在10～40歲，男性多于女性，葉內型多于葉外型，左側多于右側。由于肺隔離癥分型不同，臨床表現不同，常見(jiàn)肺隔離癥的臨床表現有：

葉外型肺隔離癥葉外型肺隔離癥較葉內型少見(jiàn)，男女之比約為4∶1；左右側之比約2∶1。多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位于膈下、膈肌內或縱隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見(jiàn)，約占30%。，其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發(fā)育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜，猶如分離的肺葉，可視為副肺葉。因其不與支氣管相通，故質(zhì)地柔韌，內含大小不等的多發(fā)囊腫。

葉內型肺隔離癥發(fā)病率低，但較葉外型多見(jiàn)，其2/3位于左下葉或右下葉后基底段，在椎旁溝內，與葉外型有以下不同(表1)：男女發(fā)病率相近，左右側比例1.5∶1～2∶1，多位于下葉的內、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病變組織無(wú)自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無(wú)明顯界限，共存于同一肺葉中。有1個(gè)或多個(gè)囊腔，實(shí)質(zhì)部分更多，囊內充滿(mǎn)黏液。葉內型肺隔離癥，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時(shí)期后均繼發(fā)感染，多數在10歲以前出現反復肺部感染癥狀，發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴重者還可出現全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似。感染時(shí)囊腔內為膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。

查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時(shí)可聽(tīng)到濕啰音，部分患者有杵狀指。體動(dòng)脈多來(lái)自胸主動(dòng)脈下部或腹主動(dòng)脈上部，較為粗大，直徑0.5～2cm，異常動(dòng)脈多在下肺韌帶內，經(jīng)下肺韌帶到達病變部位，均經(jīng)(下)肺靜脈回流，鏡下顯示類(lèi)似擴張的支氣管，偶有管壁內軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。

左肺多見(jiàn)，60%在下葉后基底段，位于上葉者少見(jiàn)，15%無(wú)癥狀，多在青壯年出現以下癥狀：咳嗽、咳痰、咯血、反復發(fā)作的肺部感染及心悸、氣短等。癥狀多因病變與支氣管交通所致。經(jīng)抗感染治療，癥狀可暫時(shí)緩解，但病程也有遷延數月甚至數年之久的。

囊腫可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，周?chē)谓M織常有肺炎，此時(shí)要待炎癥消退后，才能證實(shí)陰影的囊性特征，病變大小可隨時(shí)間有很大變化，主要依其內部的氣體、液體量。如果隔離肺有感染，其陰影形態(tài)可在很短時(shí)間內有很大變化。在呼氣時(shí)，可見(jiàn)隔離肺內有氣體滯留。

先天性支氣管肺前腸畸形該詞常被用來(lái)代表一種畸形合并某些支氣管肺病變，但在此指的是與胃腸道交通的肺隔離癥，最常見(jiàn)為肺隔離癥的囊腔與食管下段或胃底交通，其病理特點(diǎn)符合葉內型或葉外型肺隔離癥。Gede在1968年首次采用該詞描述，在該詞被采用前，此類(lèi)肺隔離癥被歸為葉外型。異常肺段最常見(jiàn)于食管(多在下段)交通，也可是胃。其右側多見(jiàn)，占70%～80%，男女發(fā)病率等，雖成人也可發(fā)病，但多在1歲前診斷，表現為：慢性咳嗽、反復發(fā)作的肺炎或呼吸窘迫，常見(jiàn)伴隨其他畸形，如：葉外型肺隔離癥及膈疝。

短彎刀綜合征Chassinant在1836年首先描述此綜合征。含有以下3種畸形的疾病被稱(chēng)為短彎刀綜合征。

病理體動(dòng)脈供血：最常表現為右肺上、中葉為肺動(dòng)脈供血，而下葉有1根或更多體動(dòng)脈血管供血，其可能起自胸主動(dòng)脈下段，經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入肺實(shí)質(zhì)，或起自腹主動(dòng)脈，穿過(guò)膈肌進(jìn)入下肺韌帶。體動(dòng)脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無(wú)通氣，且顯示肺血管高壓。

靜脈回流異常：多僅有1根右肺靜脈，也可是2根，其引流全肺或僅限中、下葉靜脈血回流至下腔靜脈，故此綜合征形成左向右分流，造成右心負荷過(guò)重，而右肺也不具備正常生理功能。異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點(diǎn)可在膈上或膈下，兩者發(fā)生率相近。右肺異常：常見(jiàn)右肺發(fā)育不全或發(fā)育不良，可伴支氣管畸形。

右肺發(fā)育不全；右肺靜脈回流異常，肺靜脈匯入右心房和(或)下腔靜脈；體動(dòng)脈供血。因胸片有右心緣旁彎刀狀異常靜脈陰影而得名。其有明顯的家族傾向。其他異常：此綜合征可能合并的其他畸形有肺動(dòng)脈缺失或發(fā)育不良、右位心、房間隔缺損、馬蹄肺等。

檢查

X線(xiàn)胸片葉外型肺隔離癥的胸部X線(xiàn)片常顯示均勻、三角形、尖端指向肺門(mén)的陰影，術(shù)前確診困難，常以胸內腫塊診斷不明而開(kāi)胸探查。葉內型肺隔離癥在胸部X線(xiàn)片上，見(jiàn)下葉內及后基底段緊貼膈面有一團密度均勻增深的陰影，大多為圓形、卵圓形，少數可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長(cháng)軸指向后方，提示與降主動(dòng)脈有聯(lián)系。如合并感染并與支氣管相通，則表現為單個(gè)或多個(gè)帶液平的圈形陰影，與肺囊腫影像相似。囊壁厚薄不等，周?chē)醒鬃冇跋?，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時(shí)增大，炎癥吸收后縮小，但絕不會(huì )完全消失。

體層攝影下葉后段的病變在胸部平片上有時(shí)與脊柱或心臟陰影相重疊，體層攝影可清楚地顯示病變的形態(tài)、輪廓及內部結構。病變呈圓形、橢圓形或三角形，邊界清晰，可呈大小不等的囊性改變。有時(shí)在體層片上可見(jiàn)到異常血管影像與主動(dòng)脈影相連，呈現出逗點(diǎn)狀或索條狀陰影，逗點(diǎn)的尾端代表異常動(dòng)脈方向，具有診斷意義，但直徑0.5cm以下的異常血管不易發(fā)現。

支氣管造影病變內支氣管多數情況下不顯影，只有較大的支氣管可以顯影，加之造影后有可能引起感染，支氣管鏡檢查和支氣管造影多無(wú)意義。

血管造影臨床高度懷疑肺隔離癥而X線(xiàn)胸片及體層片不能確定時(shí)，主動(dòng)脈造影或選擇性動(dòng)脈造影，可以觀(guān)察到異常體動(dòng)脈分支供應病變部位肺組織而得以明確診斷。經(jīng)股動(dòng)脈穿刺插管，于降主動(dòng)脈起始部注造影劑造影可顯示，異常血管一般來(lái)自膈肌上下的降主動(dòng)脈段，直徑為0.5～1cm。靜脈回流入肺靜脈或奇靜脈、下腔靜脈，但由于異常血管相對較細，造影劑量較少，多數情況下不能顯示靜脈回流情況。選擇性造影技術(shù)要求較高，經(jīng)股動(dòng)脈穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形導管，于降主動(dòng)脈膈肌上下尋找異常血管，導管尖端插入血管口內時(shí)注入造影劑，觀(guān)察血管直徑、走行，連續注入造影劑還可觀(guān)察到靜脈回流情況。但此項檢查是一種創(chuàng )傷性檢查，具有一定的危險性，而且需要一定的條件和設備。

CT檢查可以較清楚地顯示病變的形態(tài)，還可確認異常動(dòng)脈的存在。典型表現為：正常肺支氣管動(dòng)脈和靜脈束遠離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見(jiàn)鈣化。如與支氣管樹(shù)交通造成感染，其表現為含氣囊腫，有或無(wú)液平，周?chē)梢?jiàn)炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現，可有氣液平。但診斷陽(yáng)性率并不高。

磁共振(MRI)能檢測出胸內邊界清楚的團塊及其內部結構，在各個(gè)斷面尤其橫斷面上能清楚顯示，葉內型特點(diǎn)是在肺內異常的團塊(MRI上為增黑的陰影)和異常血管相連，葉外型是在肺外異常增白的團塊影，亦和異常血管相連。磁共振能看出異常肺組織及其與周?chē)K器的關(guān)系，顯示異常動(dòng)脈來(lái)源、走行及靜脈回流情況。其檢查結果與血管造影相似，又是無(wú)創(chuàng )傷的檢查方法，可以取代血管造影，但檢查費用較高。

B超可探測出邊界清楚、形態(tài)規整的圓形或橢圓形肺內團塊，內部可見(jiàn)大小不同的囊性區，如有感染時(shí)可見(jiàn)散在的小光點(diǎn)反射，團塊周?chē)梢?jiàn)0.5～0.8cm不等的1支或2支血管進(jìn)入團塊。其影像特征與其他肺內病變影像不同。B超是無(wú)創(chuàng )檢查方法，操作簡(jiǎn)單，準確性高而且可以反復動(dòng)態(tài)觀(guān)察。但是B超不能區分葉內型或葉外型肺隔離癥，亦不能檢測肺靜脈回流情況。

鑒別診斷

葉內型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴張、Bochdalek疝及支氣管囊腫鑒別。有人認為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應首先考慮為葉內型肺隔離癥。

治療

葉內型肺隔離癥可反復繼發(fā)感染，故均應手術(shù)治療，多采用肺葉切除。手術(shù)應在控制感染后施行，并常規選用抗生素。因其常合并嚴重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時(shí)必須注意異常動(dòng)脈，異常動(dòng)脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來(lái)自腹主動(dòng)脈的異常動(dòng)脈，處理不當可造成術(shù)中及術(shù)后的致命大出血。

葉外型肺隔離癥，如不與胃腸道交通、無(wú)癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術(shù)切除。葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術(shù)當中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時(shí)更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內，就會(huì )造成大出血，處理也較困難。