垂體柄阻斷綜合征（pituitarystalkinterruptionsyndrome，PSIS）是垂體柄缺如或變細導致下丘腦分泌的激素不能經(jīng)過(guò)垂體柄運送至垂體后葉，無(wú)法通過(guò)垂體門(mén)脈系統作用于垂體前葉所致的臨床綜合征。PSIS以GHD最為常見(jiàn)，常合并其他多種垂體激素的缺乏。MRI是診斷此病的最可靠的影像學(xué)方法。PSIS的發(fā)病可能存在遺傳和環(huán)境因素。
臨床表現
PSIS的主要臨床表現為垂體前葉功能減退癥狀。垂體前葉激素中生長(cháng)激素缺乏最常見(jiàn)，所導致的骨齡落后、矮小身材往往是該病的首發(fā)表現，也是就診的主要原因。其次為促性腺激素缺乏，主要表現為性器官發(fā)育不良、第二性征缺失，男性主要表現為隱宰癥、小陰莖以及已達青春期年齡而無(wú)陰毛、胡須、喉結等第二性征；女性主要表現為幼稚外陰、原發(fā)性閉經(jīng)及乳房不發(fā)育或發(fā)育不良。促甲狀腺激素及促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏見(jiàn)于部分PSIS患者。對于生長(cháng)遲緩發(fā)生早、生長(cháng)激素明顯降低的患者需高度警惕PSIS可能。
診斷
PSIS的MRI診斷PSIS主要依靠影像學(xué)診斷，而MRI是目前唯一能明確此病診斷的影像學(xué)方法。PSIS典型的MRI表現為：(1)垂體柄橫斷、明顯變細或顯示不清；(2)垂體后葉異位及空泡蝶鞍；異位的垂體后葉是PSIS的特征性標志；(3)垂體體積??；此即MRI三聯(lián)征。雖然理論上PSIS可合并尿崩癥，但臨床上較為罕見(jiàn)，這與EPP的形成有關(guān)。當垂體柄橫斷發(fā)生在垂體柄近端或正中隆起時(shí)，則沒(méi)有EPP，易引起尿崩癥。
PSIS的實(shí)驗室指標生長(cháng)激素測定包括生長(cháng)激素激發(fā)試驗（多選用胰島素低血糖激發(fā)試驗和左旋多巴激發(fā)試驗），患者生長(cháng)激素峰值一般低于10μg/L；胰島素樣生長(cháng)因子-1（IGF-1）及其結合蛋白-3（IGFBP-3）降低對PSIS引起的GHD診斷的敏感性較好；骨齡測定往往呈落后骨齡。垂體性腺軸測定主要包括性激素測定、人絨毛膜促性腺激素興奮試驗，性激素測定一般為促性腺激素（包括黃體生成素、卵泡刺激素）和性激素（包括雌二醇、孕酮、宰酮）缺乏；促性腺激素釋放激素興奮試驗和HCG興奮試驗分別用于了解垂體對下丘腦激素、性腺靶器官對垂體激素的反應強弱，以指導下一步治療。垂體甲狀腺軸功能可測定甲功三項。垂體腎上腺皮質(zhì)軸功能測定主要包括促腎上腺皮質(zhì)激素-皮質(zhì)醇節律及24h尿游離皮質(zhì)醇測定，該軸系受損時(shí)測定值一般均低于正常。也可對PSIS患者進(jìn)行基因測定（如TGIF、SHH、CDON、GPR161和PROKR2），以進(jìn)一步明確該病的發(fā)病機制。
治療
PSIS是一種特殊的垂體功能減退癥，其治療原則基本相同，即激素替代治療。生長(cháng)激素缺乏癥，其治療主要為重組人生長(cháng)激素替代治療。對于PSIS所致促性腺激素缺乏者，可參考HH的治療。治療目的首先是促進(jìn)和維持第二性征和性功能，其次對于渴望生育患者恢復其生育能力。男性患者，治療開(kāi)始年齡建議14歲，可先用雄激素治療以解決患兒第二性征發(fā)育和獲得性生活能力，若有生育要求則采用促性腺激素（卵泡刺激素/HCG或絕經(jīng)期促性腺激素/HCG）聯(lián)合治療，使其恢復合成分泌雄激素功能的同時(shí)啟動(dòng)精子發(fā)育和成熟。早發(fā)現、早診斷、早治療對改善患者激素缺乏癥狀至關(guān)重要，尤其是身高和性腺的發(fā)育；若延誤診治時(shí)機，不僅影響生長(cháng)發(fā)育，甚至會(huì )對患者的性格和社會(huì )心理造成嚴重的影響。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習慣性便秘：調節結腸的生理節律。 - 肝性腦?。≒SE）：用于治療和預防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調（抗生素、化療藥物等）引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹，消化不良，食欲不振等。
健客價(jià)： ￥756干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內因性疾患；手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價(jià)： ￥29用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥10神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的輔助治療。
健客價(jià)： ￥32.5用于更年期綜合征，癥見(jiàn)潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。
健客價(jià)： ￥266用于治療由充血性心衰、肝硬化以及抗利尿激素分泌不足綜合征導致的低鈉血癥。
健客價(jià)： ￥875神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮靜助眠。
健客價(jià)： ￥12用于陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速及室上性心動(dòng)過(guò)速（包括伴預激綜合征者）。
健客價(jià)： ￥5癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥74用于閉塞綜合征、血栓性靜脈炎、毛細血管出血等。
健客價(jià)： ￥7.9胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征（Zollinger-Ellison綜合征）。
健客價(jià)： ￥16胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價(jià)： ￥30用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥118.5用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥6用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥76用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥11.69用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件： ·心肌梗死患者（從幾天到小于35天），缺血性卒中患者（從7天到小于6個(gè)月）或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征（包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死），包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者，與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者，與阿司匹林聯(lián)用，可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià)： ￥45用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價(jià)： ￥15用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價(jià)： ￥13用于帕金森病及帕金森綜合征。
健客價(jià)： ￥29舒肝解郁，安神。用于精神抑郁，失眠，胸悶不適，納少神疲，對更年期綜合征者亦可使用。
健客價(jià)： ￥10AIDS(艾滋)病人鳥(niǎo)分枝桿菌感染綜合征，肺炎，慢性抗藥性肺結核。
健客價(jià)： ￥315適用于Tourette綜合征(發(fā)聲與多種運動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙)。
健客價(jià)： ￥165柔肝緩急、疏肝行氣、理脾運濕。用于肝氣犯脾所致的腹痛、腹瀉、腹脹、腹部不適等癥，腸易激綜合征(腹瀉型)等見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥68
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