患者，19歲。未婚。2016年8月15日因間斷性右側腰部疼痛1個(gè)月余入院。臨床表現為無(wú)明顯誘因出現右側腰部疼痛，伴尿線(xiàn)細，無(wú)肉眼血尿，無(wú)尿頻、尿急、尿痛等癥狀。

　　查體：雙腎區無(wú)隆起，右腎區叩擊痛，左腎區無(wú)叩擊痛；沿雙側輸尿管走行區無(wú)壓痛點(diǎn)；左側腹股溝區可捫及腫大的淋巴結。直腸指檢：肛門(mén)括約肌無(wú)松弛，前列腺質(zhì)硬，體積無(wú)明顯增大，與周?chē)吔绮磺?，可觸及結節。

　　B超檢查：雙腎積水及雙側輸尿管上段擴張，腹腔積液，腹膜后淋巴結腫大。CT檢查：胸部平掃未見(jiàn)明顯異常；膀胱腫瘤累及前列腺、精囊及雙側輸尿管下端，雙腎及輸尿管積水，雙側腹股溝區多發(fā)淋巴結腫大，腹、盆腔積液。MRI檢查：前列腺形態(tài)及結構消失，周?chē)灰巹t狀軟組織腫塊，考慮前列腺癌侵犯鄰近膀胱、精囊腺及其周?chē)鹃g隙，并盆腔內、盆底及雙側腹股溝區多發(fā)腫大淋巴結轉移。

　　全身骨掃描檢查：胸12椎體棘突、腰1椎體及左側髂骨放射性濃聚影，考慮骨受累性病變可能性大。血肌酐1528.7μmol/L，尿酸809μmol/L，PSA0.21ng/ml。

　　前列腺穿刺病理結果：前列腺分化差的神經(jīng)內分泌癌。免疫組化染色檢查：癌細胞CK7(－)，CD56(＋)，P63(－)，CK5/6(－)，CK8/18(－)，PSA(－)，CKp(－)，P504s(－)，Ki－67陽(yáng)性細胞數70%。入院后行左腎穿刺造瘺后肌酐降至正常。

　　患者家屬要求行化療，遂給予依托泊苷(120mg/m2，第1～3天)＋順鉑(75mg/m2，第1～4天)，3周為1個(gè)療程。完成第1個(gè)療程后，患者排尿情況較前好轉。隨訪(fǎng)3個(gè)月，在完成第3療程化療后，患者自感精神較差，尿量較前減少，且出現腰骶椎區及左側髂骨區疼痛，提示腫瘤處于進(jìn)展期。

　　討論

　　前列腺神經(jīng)內分泌癌少見(jiàn)，其病因和發(fā)病機制仍不清。國外報道其約占前列腺癌的1.0%，平均發(fā)病年齡69歲，國內報道約占前列腺癌的0.3%，平均發(fā)病年齡59歲。臨床表現約69%的患者出現排尿困難，約77%的患者PSA正常，且就診時(shí)已多有遠處轉移。直腸指檢多可發(fā)現腫大質(zhì)硬的前列腺。診斷多依靠免疫組化染色檢查。

　　前列腺神經(jīng)內分泌癌為雄激素非依賴(lài)性，在治療方面暫無(wú)統一觀(guān)點(diǎn)。研究結果顯示，手術(shù)治療和激素治療均未改善疾病預后，而化療可明顯延長(cháng)生存期，局部放療可能改善患者生活質(zhì)量，該病預后較差，中位生存期約為8個(gè)月，1年存活率約為23.2%。

　　本例患者無(wú)家族史，就診時(shí)前列腺腫瘤已侵犯輸尿管口致腎積水，且已有骨、遠處淋巴結轉移，為T(mén)4N1M1a期，已失去手術(shù)機會(huì )?；颊呷朐簳r(shí)肌酐明顯升高，急行腎穿刺造瘺術(shù)后，腎功能恢復正常?；颊逷SA值始終正常。單從該患者的CT表現難以區分腫瘤為膀胱來(lái)源還是前列腺來(lái)源，以致CT結果回報為膀胱腫瘤侵犯周?chē)M織，故MRI對于該病診斷十分必要。

　　患者發(fā)病至今，整個(gè)診療過(guò)程為期4個(gè)月余，治療初期給予化療1個(gè)療程后，患者排尿癥狀較前好轉，提示腫瘤對化療敏感，而在第3個(gè)療程后，患者精神較差及骨痛出現，提示腫瘤對化療藥物敏感性降低，病情惡化。該腫瘤惡性程度高，尤其發(fā)病年齡較低者，遠期預后更差。