顱內低壓綜合征臨床表現多樣，特別是有些癥狀與顱內高壓有相似之處，在鑒別診斷時(shí)需要小心。本文通過(guò)兩個(gè)病例，向大家介紹這種易于被誤診的疾病的診斷要點(diǎn)，希望能增加大家對該疾病的認識。

　　顱內低壓綜合征（SIH）系指側臥位腰穿腦脊液壓力在60mmH20以下的一種病癥，可由多種原因引起[1]。其特征性表現是體位性頭痛，即站立、坐位和活動(dòng)時(shí)頭痛加劇，平臥時(shí)頭痛減輕或消失，可伴有惡心、嘔吐，甚至眩暈、耳鳴、視力障礙、視野缺損、復視、聽(tīng)力改變、頸項僵直等。頭部MRI呈硬腦膜彌漫性、均勻性增強。側臥位腰穿腦脊液壓力低于60mmH20，有些患者甚至可為0。

　　病例回顧

　　首先我們先來(lái)看兩個(gè)顱內低壓綜合征的病例，了解一下這種病的臨床表現。

　　病例一[2]

　　患者，女，47歲，因頭痛、嘔吐1個(gè)月入院?；颊咴诋數蒯t院做頭部CT掃描未見(jiàn)異常，腰穿檢查腦脊液為均勻血性，壓力＞200mmH2O，診斷為蛛網(wǎng)膜下腔出血，在當地予以絕對臥床、止血、脫水、護腦等治療1個(gè)月，效果欠佳而入我院。入院時(shí)仍頭痛劇烈，伴有惡心、嘔吐，抬頭時(shí)癥狀加重（不能下床活動(dòng)），專(zhuān)科查體有可疑腦膜刺激征，無(wú)其他神經(jīng)系統陽(yáng)性體征。

　　當時(shí)考慮為顱內高壓引起的頭痛、嘔吐，遂予以20%甘露醇125ml靜脈滴注，每日兩次，癥狀無(wú)緩解。行腰穿檢查，壓力測不到，腦脊液清亮，送常規、生化、細胞學(xué)檢查正常。立即停用甘露醇，大量口服及靜脈補液，數天后頭痛、嘔吐等癥狀緩解出院。

　　臨床診斷：蛛網(wǎng)膜下腔出血，低顱壓綜合征。

　　病例二

　　患者，女，43歲，因反復頭痛、嘔吐1個(gè)月入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現頭痛，以前額和后枕部為主，脹痛、隱痛。坐起和站立時(shí)明顯，平躺后好轉，有時(shí)伴有嘔吐。起病來(lái)無(wú)明顯發(fā)熱。在當地醫院行腰穿檢查，壓力50mmH20，腦脊液白細胞130X106/L，單核0.70，多核0.30，葡萄糖、氯化物正常，蛋白質(zhì)0.752g/L，診斷為“病毒性腦膜炎可能”。給予抗病毒等對癥支持治療，效果不佳，為進(jìn)一步診治來(lái)我院。

　　查體：T36.5℃,R16次/分，P70次/分，BP120/70mmHg，腦神經(jīng)征（—），頸抗一橫指，克氏征（+），布氏征（—）。入院診斷：頭痛查因①低顱壓綜合征？②病毒性腦膜炎？

　　入院復查腰穿，壓力50mmH2O，腦脊液白細胞110×106/L，單核細胞0.75，多核細胞0.25，葡萄糖、氯化物正常，蛋白質(zhì)0.67g/L，三大染色、病毒全套、微生物全套均未見(jiàn)異常。囑患者平臥位，減少直立活動(dòng)，加強補液等治療一周后頭痛消失。

　　最后診斷：低顱壓綜合征。追蹤2個(gè)月未再出現頭痛等異常。

　　病例解析

　　病例一中，患者在當地經(jīng)影像學(xué)和腦脊液檢查確診為蛛網(wǎng)膜下腔出血，病初行腰穿檢查時(shí)，壓力＞200mmH20，為顱高壓所致頭痛、嘔吐。經(jīng)持續脫水降顱壓等治療后，患者出現與體位有關(guān)的反復頭痛、嘔吐，經(jīng)腰穿證實(shí)為低顱壓，停用脫水藥，加強補液治療后，癥狀完全緩解。

　　在臨床工作中，遇到與體位有關(guān)的頑固性頭痛、嘔吐，尤其是持續脫水降顱壓后（原診斷為顱高壓），需脫水降顱壓治療，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦炎等急性期），癥狀反而加重時(shí)，要警惕低顱壓的可能，及時(shí)行腰穿測壓證實(shí)，施行正確的治療方案。

　　病例二中，患者為站立、坐位、活動(dòng)后頭痛加重，平躺后緩解，病程中無(wú)發(fā)熱，抗病毒治療無(wú)效，要考慮低顱壓綜合征的可能。進(jìn)一步行腰穿腦脊液檢查，壓力低于60mmH20，腦脊液病毒、微生物等相關(guān)檢查未見(jiàn)異常，雖然腦脊液有白細胞及蛋白質(zhì)增高，但不能簡(jiǎn)單認為是顱內感染，蛛網(wǎng)膜下腔出血等，因為低顱壓綜合征患者腦脊液也可出現這種改變。

　　患者按照低顱壓綜合征治療，采取平臥位，盡量減少起床直立活動(dòng)，積極補液（靜脈滴注生理鹽水2000～2500mL/d）的同時(shí)，每天喝較多的鹽開(kāi)水，鼓勵患者進(jìn)食、咀嚼含鹽量較高的食物等，通過(guò)一周的治療，頭痛明顯緩解，支持低顱壓綜合征診斷。

　　診斷與鑒別診斷要點(diǎn)

　　在診斷過(guò)程中，顱內低壓綜合征患者的許多臨床表現（頭痛、惡心、嘔吐和輕度頸項抵抗等）都和顱高壓相似，診斷時(shí)要注意鑒別。而部分低顱壓綜合征病人由于硬腦膜充血擴張毛細血管通透性增高，血細胞和蛋白可漏出至蛛網(wǎng)膜下腔，造成患者腦脊液中紅細胞數、白細胞、蛋白有輕至中度升高。當腦脊液中有大量紅細胞存在時(shí)，應注意與蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別。

　　顱內低壓綜合征的診斷

　　顱內低壓綜合征可根據下列特點(diǎn)做出診斷：

　?、兕^痛與體位有明顯關(guān)系、坐起或站立時(shí)頭痛劇烈，平臥則很快消失或減輕；

　?、陬i項有不同程度的抵抗；

　?、壑绷⑽槐绕脚P位心率減慢；

　?、軅扰P位腰穿壓力在60mmH20以下；

　?、菖R床排除枕骨大孔和椎管阻塞。

　　顱內低壓綜合征的鑒別診斷[3]

　　1.顱內壓增高

　　顱內壓增高的臨床癥狀與顱內低壓綜合征相似，均有頭痛、惡心、嘔吐和輕度頸項抵抗，但顱內高壓有下列特點(diǎn)可做鑒別。

　?、兕^痛在久臥后加重，站立時(shí)減輕；

　?、谘鄣滓暼轭^水腫；

　?、塾幸痫B內壓增高的原因：如腫瘤、腦寄生蟲(chóng)病、炎癥等；

　?、艽蠖鄶祷颊哂猩窠?jīng)系統損害體征；

　?、菅┠X脊液壓力增高；

　?、弈XCT掃描可發(fā)現腦實(shí)質(zhì)損害及腦室擴大等改變。

　　2.腦蛛網(wǎng)膜下腔出血

　　腦蛛網(wǎng)膜下腔出血表現為頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征和腦脊液紅細胞增多，因此，亦容易與顱內低壓綜合征相混淆，不同點(diǎn)在于腦蛛網(wǎng)膜下腔出血具有以下特點(diǎn)：

　?、倨鸩⊥蝗?，還可伴有短時(shí)意識障礙；

　?、陬^痛劇烈，臥位不減輕；

　?、勰X膜刺激征甚為明顯，并可伴有動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、視網(wǎng)膜前出血和玻璃體內積血；

　?、苎┠X脊液壓力增高，血性腦脊液；

　?、蓊^部CT可顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血征象。

　　3.感染性腦膜炎

　　腦膜炎最常見(jiàn)的癥狀是嚴重的頭痛，伴頸項強直、突然發(fā)熱和精神狀態(tài)改變。但癥狀一般與體位改變無(wú)關(guān)?；颊叨嘤星膀尭腥臼?。感染性腦膜炎腰穿檢查測得腦脊液壓力通常較高，有白細胞、糖、氯值的改變，頭部MRI增強掃描通常表現為位于腦表面及腦池、腦溝、裂內平滑細條帶狀的軟腦膜強化。感染性腦膜炎可以合并低顱壓，治療時(shí)應注意聯(lián)合治療。

　　4.Chiari's畸形

　　可有頭痛，但與體位關(guān)系不大，腰穿腦脊液的壓力正?；蚱?，MRI上患者影像學(xué)表現常有小腦扁桃體下疝，但無(wú)腦膜強化，且該病多合并腦積水及脊髓空洞，腦的移位不像SIH那樣可以自然緩解[4]。與SIH比較，其共同點(diǎn)是小腦扁桃體下移，但其它方面與之相反。

　　5.轉移性腦膜癌瘤病

　　中老年人多見(jiàn)，慢性起病，以肺癌、乳腺癌多見(jiàn)?；颊哂蓄^痛、頭暈、惡心嘔吐等癥狀，且與體位無(wú)關(guān)。頭部MRI硬腦膜為彌漫性或結節狀的增強，凸凹不平[5]。腦脊液可以發(fā)現癌細胞。