出血－腎炎綜合征是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，典型特征為急性進(jìn)展性腎小球腎炎、肺出血、抗腎小球基底膜（GBM）抗體“三聯(lián)征”。腎臟疾病伴或不伴肺損傷是抗GBM疾病的常見(jiàn)病變，但以孤立性肺出血為主要癥狀者并不常見(jiàn)。本文報道了一例早期腎功能正常、抗GBM抗體陰性的肺出血－腎炎綜合征病例。
病例資料
患者男，17歲，近2個(gè)月內因咯血、呼吸急促入院3次。過(guò)去1年體重減輕2kg。無(wú)肺栓塞或肺結核危險因素，無(wú)出國旅游、鼻出血、口腔潰瘍或關(guān)節腫脹既往史。
4歲時(shí)行扁桃體切除術(shù)，12歲鼻骨折后出現硬膜下膿腫、行顱骨切開(kāi)術(shù)。無(wú)常規用藥史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)家族史，不吸煙。
第1次入院，患者因輕度上呼吸道感染后咯血4天求診，血氧飽和度98%，呼吸無(wú)異常。血液檢查包括炎癥標志物，ESR和腎功能正常。D-二聚體和HIV檢查陰性。ANCA、ANA血管炎檢查正常，抗GBM抗體陰性。胸部X線(xiàn)正常。尿液檢查陰性。出院時(shí)由呼吸科隨訪(fǎng)。
出院5天后，因咯血增多、呼吸急促再次入院。血氧氧飽和度91%。胸部聽(tīng)診顯示雙肺底捻發(fā)音。血液檢查顯示腎功能正常，但CRP輕度升高（23.5mg/L）。非典型肺炎檢查，痰培養和甲型H1N1流感咽拭子檢查陰性。CT肺動(dòng)脈造影（CTPA）顯示輕度、彌漫性雙側肺泡浸潤。給予哌拉西林/他唑巴坦，克拉霉素，奧司他韋，氨甲環(huán)酸和口服潑尼松龍40mg/天治療。住院期間行支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗，除克雷伯氏菌陽(yáng)性外，未見(jiàn)其他異常。逐漸減少口服潑尼松龍用量，出院時(shí)行胸部高分辨率CT（HRCT）檢查，顯示肺泡浸潤消失。
首次入院2個(gè)月后，因咯血、呼吸急促加重第3次入院。血氧飽和度85%。白細胞計數12.1×109/L，CRP：91.5mg/L。入院時(shí)腎功能正常，尿素4.9mg/dL，肌酐75μmol/L。住院期間尿素12.2mg/dL，肌酐148μmol/L，腎功能減退。尿液檢查顯示尿蛋白、尿潛血。ANCA、ANA陰性。ESR升高，42mm/h?？笹BM抗體陽(yáng)性。胸部CT顯示雙側肺泡浸潤惡化（圖1）。腎臟超聲檢查，顯示雙腎增大，皮質(zhì)回聲增強，皮髓質(zhì)分界不清，提示腎實(shí)質(zhì)病變。皮質(zhì)神經(jīng)分化喪失，提示實(shí)質(zhì)性疾病。
治療
給予哌拉西林/他唑巴坦，克拉霉素和口服潑尼松龍60mg/天治療。腎活檢顯示新月體性壞死性腎小球腎炎，符合抗GBM疾病的診斷。接受血漿置換，靜脈注射甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺治療?；謴土己?，口服類(lèi)固醇逐漸減量并出院。
討論
抗GBM疾病發(fā)病機制的特點(diǎn)是抗GBM抗體沿腎小球、肺泡基底膜沉積。臨床上，血清抗GBM抗體延遲出現與腎臟受累延遲顯著(zhù)相關(guān)。肺出血－腎炎綜合征患者除自身抗體增加外還可出現非特異性肺損傷，導致肺泡毛細血管通透性增加，繼而將抗原暴露于自身抗體。呼吸道感染（流感、細菌感染）、液體超負荷、吸入氧氣濃度過(guò)高、毒素吸入（揮發(fā)性烴、汽油蒸汽）和吸煙是已知的誘發(fā)因素。該患者前兩次入院時(shí)出現咯血，但無(wú)腎臟受累，尿液檢查和腎功能正常。第三次入院時(shí)，出現腎小球性腎炎和抗GBM抗體。呼吸道感染可能是導致該患者肺部疾病的另一誘發(fā)因素。
血清抗GBM抗體陰性可能是因為實(shí)驗室檢查科學(xué)技術(shù)不夠先進(jìn)所致，并非真的陰性。既往也有研究報道過(guò)活檢證實(shí)抗GBM疾病的患者實(shí)驗室檢查抗GBM抗體陰性的病例，但使用高靈敏度生物傳感器系統時(shí)即可檢出。因此，抗GBM抗體陰性并不能排除抗GBM疾病，因早期階段或標準分析方法可能并不能檢測到低水平抗體。該病例強調：孤立性肺出血患者即使自身抗體陰性也應高度警惕肺出血－腎炎綜合征的可能性。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習慣性便秘：調節結腸的生理節律。 - 肝性腦?。≒SE）：用于治療和預防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調（抗生素、化療藥物等）引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹，消化不良，食欲不振等。
健客價(jià)： ￥756清熱解毒，利濕消腫。用于濕熱蘊結之水腫，淋證，及符合本證候之急性腎炎，急性腎盂腎炎，尿路感染，慢性腎炎，腎病綜合征等。
健客價(jià)： ￥22益氣養陰，補腎健脾，清除余毒。用于氣陰兩虛，脾腎不足，水濕內停所致的水腫，癥見(jiàn)神疲乏力，腰膝腿軟，面目、四肢浮腫，頭暈耳鳴；慢性腎炎，蛋白尿，血尿見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥27.9溫腎健脾，化氣行水，用于脾腎陽(yáng)虛，水濕潴留所制的水腫癥見(jiàn)全伸浮腫，面色蒼白，脘腹脹滿(mǎn)，納少便溏，神卷尿少，慢性腎炎見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥34益腎健脾，利水消腫。用于脾腎陽(yáng)虛、水濕內停所致的水腫，癥見(jiàn)浮腫、腰痛、乏力、怕冷、夜尿多；慢性腎炎見(jiàn)上述癥候者。
健客價(jià)： ￥26益腎健脾，利水消腫。用于脾腎陽(yáng)虛、水濕內停所致的水腫，癥見(jiàn)浮腫、腰痛、乏力、怕冷、夜尿多；慢性腎炎見(jiàn)上述癥候者。
健客價(jià)： ￥17.5活血化瘀，利尿消腫。用于濕熱蘊結所致急、慢性腎炎水腫、血尿、蛋白尿。
健客價(jià)： ￥491、預防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應或移植物抗宿主反應。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。（腎炎種類(lèi)很多，根據最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來(lái)劃分，則分為急性腎炎與慢性腎炎，又稱(chēng)為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎；紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱(chēng)為繼發(fā)性腎炎。）
健客價(jià)： ￥579益氣養陰，補腎健脾，清除余毒。用于氣陰兩虛，脾腎不足，水濕內停所致的水腫，癥見(jiàn)神疲乏力，腰膝腿軟，面目、四肢浮腫，頭暈耳鳴；慢性腎炎，蛋白尿，血尿見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥2801、預防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應或移植物抗宿主反應。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。（腎炎種類(lèi)很多，根據最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來(lái)劃分，則分為急性腎炎與慢性腎炎，又稱(chēng)為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎；紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱(chēng)為繼發(fā)性腎炎。）
健客價(jià)： ￥145適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病，如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià)： ￥15.51.適用于預防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應，也適用于預防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應（GVHD） 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià)： ￥266本品適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病，如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià)： ￥81、預防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應或移植物抗宿主反應。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià)： ￥1380適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病，如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心痛、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià)： ￥15.5干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內因性疾患；手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價(jià)： ￥29本品適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病，如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、早期尿毒癥以及冠心病、腦梗塞、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià)： ￥141.預防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應或移植物抗宿主反應。 2.經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià)： ￥229補益肝腎、扶正固本，具有同化蛋白，促進(jìn)新陳代謝和增強免疫等功能。用于腎小球腎炎、腎病綜合癥。甲型肝炎，肝硬化等。
健客價(jià)： ￥28補益肝腎、扶正固本，具有同化蛋白。促進(jìn)新陳代謝和增強免疫等功能。用于腎小球腎炎、腎病綜合癥。甲型肝炎，肝硬化等。
健客價(jià)： ￥22補益肝腎、扶正固本，具有同化蛋白。促進(jìn)新陳代謝和增強免疫等功能。用于腎小球腎炎、腎病綜合癥。甲型肝炎，肝硬化等。
健客價(jià)： ￥33補益肝腎、扶正固本，具有同化蛋白。促進(jìn)新陳代謝和增強免疫等功能。用于腎小球腎炎、腎病綜合癥。甲型肝炎，肝硬化等。
健客價(jià)： ￥671.適用于預防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應，也適用于預防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應（GVHD）。 2.經(jīng)其它免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合癥等自身免疫性疾病。
健客價(jià)： ￥249用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患，一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià)： ￥10
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