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【病例分享】Schwartz綜合征一例

2017-03-14 來(lái)源:醫脈通眼科  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:給予2%鹽酸卡替洛爾滴眼液、0.2%酒石酸溴莫尼定滴眼液、1%布林佐胺滴眼液滴左眼2次/d;口服醋甲唑胺片50mg,2次/d;20%甘露醇注射液250ml靜脈滴注,1次/d降壓治療1周后,眼壓在24.0~40.4mmHg之間浮動(dòng)。

  患者,男性,36歲。因左眼視力下降伴不適感1個(gè)月余,于2013年12月19日至南京醫科大學(xué)第一附屬醫院眼科就診?;颊咴跀凳昵半p眼有拳擊傷史,無(wú)全身系統性疾病史。眼部檢查:右眼視力1.0,左眼視力0.15。右眼未見(jiàn)明顯異常。左眼結膜輕度充血,角膜霧狀水腫,前房中深,棕色角膜后沉積物(keraticprecipitate,KP)(+),Tyndall征、浮游顆粒(+),瞳孔圓,直徑約3mm,對光反射靈敏。眼底朦朧,隱約可見(jiàn)杯盤(pán)比0.4,黃斑中心反光存在。眼壓:右眼15.4mmHg,左眼51.6mmHg。房角鏡示:雙眼各象限均為寬角,未見(jiàn)房角后退。

  給予2%鹽酸卡替洛爾滴眼液、0.2%酒石酸溴莫尼定滴眼液、1%布林佐胺滴眼液滴左眼2次/d;口服醋甲唑胺片50mg,2次/d;20%甘露醇注射液250ml靜脈滴注,1次/d降壓治療1周后,眼壓在24.0~40.4mmHg之間浮動(dòng)。超聲生物顯微鏡(ultrasoundbiomicroscope,UBM)檢查提示:雙眼睫狀體多發(fā)囊腫,未見(jiàn)睫狀體上皮裂孔或非色素上皮脫離。眼部B超提示左眼視網(wǎng)膜扁平脫離。左眼散瞳后三面鏡檢查發(fā)現:8:00~12:00周邊視網(wǎng)膜淺脫離,未發(fā)現裂孔。初步診斷:左眼Schwartz綜合征。

  于2014年1月9日在局部麻醉下行左眼鞏膜表面冷凝+放液+外加壓術(shù),術(shù)中行前房穿刺留取房水做后期電鏡檢測。術(shù)中頂壓周邊視網(wǎng)膜發(fā)現鼻上方鋸齒緣部有篩狀小孔。術(shù)后未使用降眼壓藥物,第1天眼壓為16.7mmHg,前房清亮,眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜完全復位。術(shù)后1周復查時(shí)眼壓為13.4mmHg,術(shù)后20d左眼視力1.0,Retcam檢查結果可見(jiàn)視網(wǎng)膜平復,加壓嵴高。將術(shù)中收集的房水送電鏡檢查,發(fā)現視細胞外節盤(pán)膜,進(jìn)一步確定了診斷。隨訪(fǎng)至今,視力、眼壓及眼底均穩定。

  討論

  Schwartz綜合征的臨床特征包括視網(wǎng)膜脫離,一般為扁平狀的淺脫離,有時(shí)伴有睫狀體上皮裂孔或非色素上皮脫離;眼壓陣發(fā)性升高,可能與視細胞外節盤(pán)膜進(jìn)入前房的量相關(guān);存在房水細胞但也存在波動(dòng)。本例患者的臨床特征比較典型,但也需要和開(kāi)角型青光眼、青睫綜合征、葡萄膜炎相鑒別。特別要指出的是本例患者UBM檢查提示有睫狀體囊腫,較小的多發(fā)性睫狀體囊腫可頂起鞏膜根部,引起房角關(guān)閉,導致眼壓升高,類(lèi)似于閉角型青光眼的改變。所以在鑒別診斷時(shí)UBM檢查也是至關(guān)重要的。

  目前對于Schwartz綜合征發(fā)病機制的說(shuō)法被認同的是,由于光感受器細胞外節盤(pán)膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔,而視網(wǎng)膜下腔和前房又建立了溝通,于是外節盤(pán)膜隨房水循環(huán)途徑進(jìn)入前房,堵塞小梁網(wǎng),妨礙房水流出,導致眼壓升高。因此,視網(wǎng)膜裂孔越靠近前房,視細胞外節盤(pán)膜越容易到達前房,該點(diǎn)和其臨床特征相符合。所以能在房水中能檢查出光感受器外節盤(pán)膜是診斷本病的最可靠依據。但是因為各種限制,比如說(shuō)房水量很少,用液體制作電鏡標本等,留取房水做電鏡檢查是比較困難的。但是有幸的是在本例患者的房水中我們發(fā)現了視細胞外節盤(pán)膜,有完整的、部分損傷的、完全損傷的以及鬼影盤(pán)膜。這一點(diǎn)為我們的臨床診斷提供了強有力的證據。

  鑒于此發(fā)病機制,若能及時(shí)封閉視網(wǎng)膜裂孔,使視網(wǎng)膜脫離復位,則患者眼壓將迅速恢復正常,房水細胞也將消失。本例患者使用降眼壓藥物1周后,眼壓并未降至正常。而在視網(wǎng)膜脫離復位術(shù)后第一天眼壓即恢復正常。視網(wǎng)膜脫離的患者有很少一部分伴有眼壓升高,或者又伴有葡萄膜炎的表現,在此情況下不能輕易診斷為青光眼或者葡萄膜炎,而應該仔細檢查,以免誤診。此病的裂孔一般不容易發(fā)現,大多在鋸齒緣附近或睫狀體平坦部,需要徹底散瞳仔細檢查周邊眼底。另外若能在房水中找到視細胞外節盤(pán)膜將會(huì )更加確定診斷。

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