原發(fā)性膽汁性膽管炎（primarybiliarycholangitis，PBC），以前稱(chēng)為原發(fā)性膽汁性肝硬化，是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病，表現為進(jìn)行性非化膿性小膽管炎，最終可發(fā)展為肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。
PBC的癥狀和體征
在PBC患者中，25%的個(gè)體是在常規血液評估期間偶然診斷的。PBC的癥狀包括：
疲勞（65%的患者）
疲勞是大多數患者首個(gè)報告的癥狀。疲勞與一些患者的抑郁和強迫行為有關(guān)，但病因未知；此外，在相當大比例的患者中已經(jīng)鑒定出睡眠異常（尤其是白天過(guò)度嗜睡），且其與疲勞程度相關(guān)。該癥狀與肝病階段、肝酶水平、Mayo模型評分或治療療程之間不存在相關(guān)性。
疲勞的病因尚不清楚，盡管一些證據表明與下丘腦-垂體-腎上腺軸異常、5-羥色胺的釋放減少和促炎細胞因子增加（即白細胞介素-1[IL-1]，白細胞介素-6[IL-6]，腫瘤壞死因子-α[TNF-α]）有關(guān)。
瘙癢癥（55%）
據估計，10%的患者出現嚴重的瘙癢。該癥狀的原因是未知的，但是瘙癢似乎與膽汁酸在皮膚中的沉積無(wú)關(guān)。阿片樣物質(zhì)的增加（即，內源性阿片樣肽的產(chǎn)生增加和內源性阿片樣物質(zhì)受體的上調）似乎是主要機制。膽紅素的水平與這些肽類(lèi)的產(chǎn)生成比例相關(guān)。
右上腹不適（8%-17%）
右上腹不適約見(jiàn)于8%-17%的患者。
體格檢查
體格檢查結果取決于疾病的進(jìn)展階段。早期階段的檢查結果正常。隨著(zhù)疾病的進(jìn)展，可能會(huì )出現以下癥狀：
肝腫大（25%）
色素沉著(zhù)（25%）
脾臟腫大（15%）
黃疸（10%）
黃瘤和黃斑瘤（10%）：在疾病的晚期
干燥綜合征（50-75%）：干眼癥、口腔干燥癥
在晚期疾病患者中，可能發(fā)生以下肝硬化指征：
手掌紅斑
腹水
外周水腫
實(shí)驗室檢查結果
轉氨酶水平升高：在大多數原發(fā)性膽汁性膽管炎患者中可以鑒定出丙氨酸轉氨酶（ALT）和天冬氨酸轉氨酶（AST）水平升高，但堿性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰轉肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是免疫球蛋白M[IgM]）顯著(zhù)升高通常是最突出的表現；
脂質(zhì)水平和膽固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。后者解釋了為什么該類(lèi)患者的動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)險沒(méi)有增加；
另一個(gè)發(fā)現是紅細胞沉降率增加；
隨著(zhù)疾病進(jìn)展為肝硬化，可能出現膽紅素水平升高，凝血酶原時(shí)間延長(cháng)和白蛋白水平降低。膽紅素水平升高是疾病進(jìn)展的不利征兆，并且必須考慮肝移植；
血小板減少是門(mén)靜脈高壓的指征。此外，異常包括血漿銅藍蛋白、膽汁酸和血清透明質(zhì)酸鹽水平升高，但不常見(jiàn)。
PBC的特異標志物為抗線(xiàn)粒體抗體（AMA）。需注意以下事項：
AMA可見(jiàn)于90%-95%的原發(fā)性膽汁性膽管炎患者，它們診斷該疾病的特異性為98%；
這些抗體靶向線(xiàn)粒體中的不同組分；
抗-M2，抗-M4，抗-M8和抗-M9與原發(fā)性膽汁性膽管炎的嚴重性相關(guān)。A型（即，僅抗-M9）或B型（即，抗-M9和/或抗-M2陽(yáng)性）的患者比C型患者（即抗-M2、抗-M4和/或抗-M8陽(yáng)性）和D型患者（即抗-M2，抗-M4和/或抗M8陽(yáng)性）的病程較好；
在20%-50%的原發(fā)性膽汁性膽管炎患者中可以識別出抗核抗體（ANA）；
一些患者具有原發(fā)性膽汁性膽管炎的臨床、生化和組織學(xué)特征，但是它們的血清AMA呈陰性；
AMA陽(yáng)性和AMA陰性原發(fā)性膽管膽管炎的自然史和相關(guān)自身免疫病癥相似。
適應于腰痛、頸肩腕綜合征、肩周炎和變形性關(guān)節炎。
健客價(jià)： ￥175消炎解毒。用于痰熱咳喘、腹痛、以及急慢性扁桃腺炎、咽喉炎、肺炎、急性腸胃炎、急性菌痢見(jiàn)以上癥狀者。
健客價(jià)： ￥10消炎解毒。用于痰熱咳喘，腹痛，以及急慢性扁桃腺炎、咽喉炎、肺炎，急性腸胃炎、急性菌痢見(jiàn)以上癥狀者。
健客價(jià)： ￥24消炎解毒。用于痰熱咳喘，腹痛，以及急慢性扁桃體炎、咽喉炎、肺炎，急性腸胃炎、急性菌痢見(jiàn)以上癥狀者。
健客價(jià)： ￥22清熱，祛濕，利膽。用于肝膽濕熱所致的脅痛、口苦;急性膽囊炎、膽管炎見(jiàn)上述證候者。
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健客價(jià)： ￥228本品功效為清熱，祛濕，利膽。用于肝膽濕熱引起的口苦、脅痛；急性膽囊炎、膽管炎。
健客價(jià)： ￥6.5清熱，祛濕，利膽。用于肝膽濕熱引起的口苦、脅痛；急性膽囊炎、膽管炎。
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健客價(jià)： ￥6.9清熱、祛濕、利膽。用于肝膽濕熱所致的肋痛、口苦；急性膽囊炎、膽管炎見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥13.5清熱，祛濕，利膽。用于肝膽濕熱引起的口苦、脅痛；急性膽囊炎、膽管炎見(jiàn)上述證候著(zhù)。
健客價(jià)： ￥7.51．哮喘 本品適用于需要聯(lián)合應用吸入皮質(zhì)激素和長(cháng)效β2一受體激動(dòng)劑的哮喘病人的常規治療，吸入皮質(zhì)激素和“按需”使用短效β2一受體激動(dòng)劑不能很好地控制癥狀的患者，或應用吸入皮質(zhì)激素和長(cháng)效β2一受體激動(dòng)劑，癥狀已得到良好控制的患者。 2．慢性阻塞性肺病(COPD) 針對患有COPD(FEV1≤預計正常值的50％)和伴有病情反復發(fā)作惡化的患者進(jìn)行對癥治療，這些患者盡管長(cháng)期規范的使用長(cháng)效的支氣管
健客價(jià)： ￥370清熱消炎，止咳。用于各種肺病引起的咳嗽，胸脅痛，發(fā)燒，呼吸急促，咳帶膿血，盜汗。
健客價(jià)： ￥42清熱消炎、止咳、用于各種肺病引起的咳嗽、胸脅痛、發(fā)燒、呼吸急促、痰帶膿血、盜汗。
健客價(jià)： ￥39清熱，祛濕，利膽。用于肝膽濕熱引起的脅痛、口苦；急性膽囊炎、膽管炎見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià)： ￥8潰瘍性結腸炎（炎癥伴潰瘍）的急性期治療和預防復發(fā)的維持治療,以及括動(dòng)性克羅恩病的癥狀改善治療。
健客價(jià)： ￥620適用于緩解成人和6歲及6歲以上年齡兒童的季節性過(guò)敏性鼻炎癥狀，這些癥狀包括打噴嚏，流鼻涕，鼻/腭/喉部發(fā)癢、眼睛發(fā)癢/水腫/發(fā)紅，也適用于治療成人和6歲及6歲以上年齡兒童的慢性特發(fā)性蕁麻疹的皮膚癥狀。
健客價(jià)： ￥29有效迅速消除傷風(fēng)感冒或枯草熱癥狀：發(fā)熱、發(fā)冷、鼻水、鼻塞、噴嚏、頭痛、肌肉酸痛、鼻竇痛、喉嚨痛、喉嚨癢、淚眼
健客價(jià)： ￥26信必可都保：1.哮喘：本品適用于需要聯(lián)合應用吸入皮質(zhì)激素和長(cháng)效β2一受體激動(dòng)劑的哮喘病人的常規治療，吸入皮質(zhì)激素和“按需”使用短效β2一受體激動(dòng)劑不能很好地控制癥狀的患者，或應用吸入皮質(zhì)激素和長(cháng)效β2一受體激動(dòng)劑，癥狀已得到良好控制的患者。 2.慢性阻塞性肺?。–OPD）：針對患有COPD(FEV1≤預計正常值的50%)和伴有病情反復發(fā)作惡化的患者進(jìn)行對癥治療，這些患者盡管長(cháng)期規范的使用長(cháng)效的
健客價(jià)： ￥698清熱消炎，止咳。用于各種肺病引起的咳嗽，胸脅痛，發(fā)燒，呼吸急促，咳帶膿血，盜汗。
健客價(jià)： ￥56清熱，解毒，消炎。用于支氣管咳嗽，扁桃體炎，咽喉炎，肺炎等。
健客價(jià)： ￥32.81.季節性過(guò)敏性鼻炎癥狀。2.慢性特發(fā)性蕁麻疹。
健客價(jià)： ￥49骨關(guān)節炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎和強直性脊椎炎引起的疼痛和炎癥的癥狀治療。
健客價(jià)： ￥43本品適用于治療成人、青少年和3 至11 歲兒童季節性或常年性鼻炎，對于曾有中至重度季節性過(guò)敏性鼻炎癥狀的患者，主張在花粉季節開(kāi)始前2-4 周用本品作預防性治療。
健客價(jià)： ￥135
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