貝多芬耳聾是由Paget骨病導致的嗎？看看內分泌科醫生如何分析。

　　貝多芬耳聾到底是什么引起的？

　　著(zhù)名的音樂(lè )家貝多芬曾說(shuō)過(guò)：“音樂(lè )應當使人類(lèi)的精神迸發(fā)出火花。正因為有音樂(lè )的存在，我們的生活才不會(huì )單調無(wú)色”。但是貝多芬的音樂(lè )創(chuàng )作生涯卻一直在和聽(tīng)力日漸衰弱做斗爭，他在與病魔做斗爭之際仍然創(chuàng )作出《英雄交響曲》、《第九交響曲》等著(zhù)名的作品。

　　貝多芬四十幾歲雙耳失聰，然而他仍堅持音樂(lè )創(chuàng )作，那為什么貝多芬會(huì )失聰呢？有人說(shuō)是鉛中毒造成的。原因如下：第一、貝多芬一生作曲習慣于先打草稿，反復修改后再定稿，而其中反復修改曲譜時(shí)所用的就是鉛筆，貝多芬有咬鉛筆的習慣，因此，鉛就慢慢在身體里累積了。第二、貝多芬一生鐘愛(ài)的飲料首選是咖啡，其次就是葡萄酒和礦泉水，由于當時(shí)的釀酒技術(shù)尚不成熟，釀造過(guò)程中無(wú)法清除許多金屬雜質(zhì)，而貝多芬所喝的不是高檔的葡萄酒，雜質(zhì)較多，因此日積月累，重金屬中毒，導致聽(tīng)力傷害。其實(shí)上面的推測并不科學(xué)，鉛筆筆芯的主要成分是石墨，并不含鉛，而葡萄酒的釀造采用木桶，重金屬雜質(zhì)無(wú)從談起，那這位音樂(lè )天才到底是怎么耳聾的呢？有醫生認為貝多芬的聽(tīng)力受損、頭痛和進(jìn)一步的額骨肥大是由一種內分泌疾病——Paget骨病導致的，從貝多芬病歷記錄上的種種癥狀來(lái)看這個(gè)推測倒是有幾分可靠。

　　Paget骨病導致耳聾？

　　那什么是Paget骨病呢？其最早在1877年由Paget描述，又稱(chēng)變形性骨炎、畸形性骨炎，屬于代謝性骨病之一，是一種原因尚不清楚的骨吸收增加的慢性、局限性骨骼改變引發(fā)的疾病。

　　本病患病率因人種、地區、年齡而異，歐美人常見(jiàn)，最常發(fā)生在盎格魯-撒克遜人后裔，中國人群中罕見(jiàn)。該病通常發(fā)生于50歲以后，發(fā)病率隨年齡增加而增加，男女比例大約是1.6：1。

　　大多數的Paget骨病患者（70％～80％）是無(wú)癥狀的，骨痛是就診時(shí)最常見(jiàn)的癥狀（約占40％），其次是畸形、病理性骨折、耳聾。這種疾病常常是由于其他原因而進(jìn)行影像學(xué)檢查或由于血清堿性磷酸酶濃度升高而被懷疑并診斷的。而貝多芬的耳聾很可能就是因為Paget骨病引起，因為他還伴有頭痛、額骨肥大的癥狀。Paget骨病引起頭顱受累時(shí)，病變在額部和枕部多見(jiàn)，骨骼逐漸增大，帽子號碼漸增，這和貝多芬病歷上記載的額骨肥大癥狀吻合。

　　是什么引起的Paget骨??？

　　Paget骨病的病因迄今不明，可能和遺傳相關(guān)，也可能和感染、腫瘤及自身免疫性疾病相關(guān)。1800年1月貝多芬在寫(xiě)給醫生的信中最早提到了他的聽(tīng)力問(wèn)題，貝多芬提到近2年來(lái)聽(tīng)力逐漸變差，自認為是他1797年患斑疹傷寒所致。其實(shí)這位音樂(lè )家一生命運多舛，貧病交加，不僅感染過(guò)斑疹傷寒，還感染過(guò)天花及水痘等疾病。如果貝多芬的失聰真的是Paget骨病引起，那么他那么年輕就罹患這種疾病很可能和這些病毒感染有一定的關(guān)系，Paget骨病對頭顱的損害進(jìn)而導致其聽(tīng)力下降，最終失聰。

　　Paget骨病的癥狀及并發(fā)癥

　　Paget骨病最常見(jiàn)的癥狀是骨骼或者關(guān)節疼痛（多為鈍痛）。最嚴重的并發(fā)癥是惡性肉瘤，生存期一般不超過(guò)一年，幸運的是其發(fā)生率不到1％。該疾病常見(jiàn)的癥狀及并發(fā)癥如下。

　?。?）骨痛：最常見(jiàn)，多在病損周?chē)?，以靠近關(guān)節部位較多。

　?。?）骨的畸形和擴大。

　?。?）繼發(fā)性骨關(guān)節炎。

　?。?）神經(jīng)異常：脊髓狹窄、聽(tīng)力受損和其他腦神經(jīng)麻痹及神經(jīng)根病。

　?。?）梗塞性腦積水。

　?。?）心血管的并發(fā)癥：高心輸出量性心力衰竭、血管和主動(dòng)脈瓣鈣化。

　?。?）骨折：關(guān)節軟骨受損時(shí)可引起。

　?。?）確診的高鈣血癥。

　　無(wú)癥狀的Paget骨病到底要不要治療

　　前面也提到，大多數的Paget骨病是無(wú)癥狀的，那么無(wú)癥狀Paget骨病要不要治療呢？這方面還存在爭議，該病治療的目的主要是控制已有的癥狀及預防局部病變的進(jìn)展和將來(lái)的并發(fā)癥。對于那些骨痛劇烈，多發(fā)骨折，以及腦神經(jīng)有壓迫癥狀，心力衰竭伴有心排出量增高者，高鈣血癥，高尿鈣癥而反復出現泌尿系結石者，以及大的整形外科手術(shù)前后可采用藥物治療。藥物治療對于緩解疼痛等大部分有效，但是對于繼發(fā)于畸形性骨炎的一些關(guān)節病變等，可能藥物治療沒(méi)有什么效果。

　　關(guān)于Paget骨病的治療藥物

　　目前二膦酸鹽制劑是Paget骨病最有效的治療藥物。主要有：帕米膦酸鈉、阿侖膦酸鈉、利塞膦酸鈉、替魯膦酸鈉、唑來(lái)膦酸及依替膦酸鈉。順便提一下雙膦酸鹽藥物的不良反應，這類(lèi)藥物可引起發(fā)熱、嘔吐、皮疹、腹瀉、頭暈、腹痛、肌肉骨骼痛、頭痛、過(guò)敏樣反應、胸痛、流感樣癥狀、潰瘍性口炎、低鈣血癥、心悸、厭食、消化不良、水腫、眼部癥狀等。