與動(dòng)脈性病因相比，腦靜脈血栓形成（CVT）的臨床表現多種多樣，其中癲癇是常見(jiàn)癥狀之一。CVT患者出現的短暫神經(jīng)癥狀通常是由于癲癇發(fā)作導致，但短時(shí)發(fā)作的重復性運動(dòng)障礙是非常罕見(jiàn)的。本文介紹了一例由于上矢狀竇CVT導致陣發(fā)性震顫，但沒(méi)有明顯的癲癇史的病例。

　　病例回顧

　　60歲男性，右利手，由于右側肢體不自主抖動(dòng)而就診?；颊叩陌Y狀通常在5分鐘內緩解，并且僅局限于右側?；颊弑硎?，抖動(dòng)的癥狀由使用右手或右腳進(jìn)行穿鞋、開(kāi)車(chē)、書(shū)寫(xiě)等動(dòng)作引起，但不會(huì )由姿勢變化而引起?；颊咴诎l(fā)作時(shí)留下了右手書(shū)寫(xiě)的筆跡，證明了其間歇性抖動(dòng)的病史。

　　患者的意識清醒，在發(fā)作期間無(wú)其他神經(jīng)系統癥狀。首診時(shí)的體格檢查無(wú)異常發(fā)現，無(wú)小腦共濟失調和錐體外束癥狀等表現?；颊哂懈哐獕翰∈?，但沒(méi)有導致高凝狀態(tài)的其他疾病，如感染、頭部創(chuàng )傷、惡性腫瘤、脫水、慢性炎癥性疾病及藥物等。凝血功能化驗未見(jiàn)明顯異常。

　　患者的腦部MRI和MRA既沒(méi)有顯示腦實(shí)質(zhì)病變，也沒(méi)有動(dòng)脈狹窄/閉塞的征象。為了與癲癇相鑒別，患者接受了腦電圖檢查，但也沒(méi)有發(fā)現癲癇活動(dòng)。根據患者的發(fā)作特點(diǎn)，初步診斷為動(dòng)作性震顫，給予其阿羅洛爾治療，隨后改用氯硝西泮治療。然而，患者陣發(fā)性震顫仍然存在，并且逐漸加重。

　　1年后，患者突然出現右側肢體無(wú)力、言語(yǔ)障礙和感覺(jué)缺失。此時(shí)的MRI和MRA未見(jiàn)明顯責任病灶，腦電圖同樣沒(méi)有顯示癲癇的證據?；颊弑粦岩赡X缺血并接受了抗血小板治療。本次入院后，患者未再發(fā)生震顫，但在入院后第5天，患者右側肢體無(wú)力出現惡化。此時(shí)復查MRI，顯示從額葉和頂葉的深部髓質(zhì)靜脈到淺表髓質(zhì)靜脈可見(jiàn)多發(fā)擴張（圖2），此外還可看到圍繞這些擴張靜脈的腦白質(zhì)變化。相比之下，雙側基底節、丘腦、腦干和小腦未見(jiàn)顯著(zhù)異常。MR靜脈造影證實(shí)為上矢狀竇前部閉塞。

　　在影像學(xué)檢查的支持下，腦靜脈血栓形成（CVT）的診斷得以建立，經(jīng)治醫生立即開(kāi)始靜脈內低分子肝素抗凝。期間，患者拒絕接受任何增強掃描，包括腦血管造影。10天后，患者右上肢開(kāi)始出現局灶性癲癇發(fā)作，并累及左上肢和面部。此時(shí)行腦CT檢查，顯示左側額葉皮層出血，其中并可見(jiàn)皮層靜脈逐漸擴張。

　　隨后，患者出現了多發(fā)性腦出血伴阻塞性腦積水的并發(fā)癥。盡管給予患者減壓手術(shù)和腦室腹膜分流術(shù)治療，但患者術(shù)后一直處于昏迷狀態(tài)，并且由于引流感染導致的彌散性血管內凝血、多器官功能衰竭，而在入院后第90天死亡。

　　討論

　　由于患者的震顫發(fā)作是由動(dòng)作觸發(fā)的，因此推測其震顫為動(dòng)作性震顫。雖然局灶性癲癇發(fā)作也是一種可能的解釋?zhuān)珡筒槟X電圖并未顯示出癲癇的線(xiàn)索。此外，由于患者的震顫局限于四肢遠端，因此患者的震顫發(fā)作與驚厥也不同，即使是在震顫發(fā)作期間，患者也可以用受累的手進(jìn)行書(shū)寫(xiě)動(dòng)作。對于CVT患者而言，除了作為癲癇并發(fā)癥的情況，暫時(shí)性重復性運動(dòng)障礙是極其罕見(jiàn)的。

　　本例患者由于缺乏局灶性神經(jīng)缺損的癥狀，因而延遲了診斷。短暫的神經(jīng)系統癥狀在CVT中并不常見(jiàn)。CVT導致此類(lèi)癥狀的確切機制尚不明確，當患者沒(méi)有腦實(shí)質(zhì)病變時(shí)，靜脈充血和靜脈壓升高引起的灌注衰竭可能導致腦功能障礙的發(fā)生。神經(jīng)系統癥狀則可能是由于血管部分再通，或不穩定的旁路使得靜脈充血緩解，引起短暫性腦缺血而導致。

　　腦皮質(zhì)靜脈和橋靜脈對于通過(guò)維持靜脈引流是很重要的，因此當這些靜脈受到影響時(shí)，可能會(huì )出現不可逆的變化。本例患者在疾病早期靜脈擴張并不明顯，可能是因為此時(shí)患者的皮質(zhì)靜脈尚未受累，早期未表現出持續的局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀。不過(guò)由于并未對患者進(jìn)行連續的影像學(xué)評估，這一假設也無(wú)從查證。

　　由于本例患者的震顫局限在右肢，因此左側基底節的功能障礙可能同樣造成了影響。然而，考慮到左額葉皮層中的皮層靜脈已經(jīng)逐漸擴張并導致靜脈出血，因此可以對病理生理學(xué)過(guò)程進(jìn)行假設，即靜脈充血和靜脈壓升高誘導了基底節-丘腦皮層循環(huán)功能損傷的發(fā)生。

　　小結

　　據悉，本例病例是首個(gè)描述了為期1年的陣發(fā)性震顫的CVT病例報告。因此我們必須意識到，除了癲癇的并發(fā)癥，CVT同樣可引起與癲癇無(wú)關(guān)的不自主運動(dòng)。