肌張力障礙不是肌張力的障礙，那什么是肌張力障礙？如何診斷肌張力障礙？肌張力障礙就是最終的診斷嗎？能簡(jiǎn)單一點(diǎn)嗎？

　　運動(dòng)障礙疾病需要首先判斷一種運動(dòng)障礙類(lèi)型，然后判斷疾病。并不是所有運動(dòng)的問(wèn)題都叫運動(dòng)障礙病，運動(dòng)障礙疾病又稱(chēng)錐體外系疾病，表現形式可分為運動(dòng)增多和運動(dòng)減少。其中，運動(dòng)減少包括運動(dòng)遲緩、運動(dòng)缺失、運動(dòng)減??；運動(dòng)增多又可分為jerky和non-jerky的，前者包括肌陣攣、舞蹈癥（包括偏身投擲）、抽動(dòng)癥；non-jerky的包括震顫和肌張力障礙（包括手足徐動(dòng)）。

　　總之，識別運動(dòng)障礙類(lèi)型在疾病診斷中很重要，運動(dòng)障礙的描述一定要看視頻，所以會(huì )結合很多視頻，大多來(lái)自文獻。

　　先說(shuō)肌張力障礙。肌張力障礙的發(fā)病率約為PD的1/3～1/4，目前病理生理機制還不是很清楚。

　　一、什么是肌張力障礙？

　　扣定義總是很有用滴。

　　——肌張力障礙是一種以持續性或間斷肌肉收縮導致的運動(dòng)障礙，常為重復樣的異常運動(dòng)或/和姿勢。肌張力障礙運動(dòng)典型表現為固定模式和扭轉樣，可能為震顫樣的……

　　其實(shí)，是這樣的。肌張力障礙原因是肌肉的持續和/或間斷收縮。持續收縮引起姿勢異常；間斷收縮引起肌張力障礙運動(dòng)，而且這種異常姿勢和運動(dòng)典型表現是具有固定模式的，與自主運動(dòng)有關(guān)的。定義與診斷直接相關(guān)。

　　關(guān)鍵詞：運動(dòng)障礙；持續或間斷肌肉收縮；異常運動(dòng)和/或姿勢（重復性）；模式化；隨意運動(dòng)誘發(fā)或加重。

　　說(shuō)到這里，之所以肌張力障礙容易誤診，是因為翻譯過(guò)來(lái)感覺(jué)的名字不是很直接，肌張力障礙的英文是dystonia，tonia為肌張力沒(méi)錯，但是dys-更是一種失調，而肌張力障礙應該說(shuō)是主動(dòng)肌和拮抗肌收縮的失調，才導致的持續性或間斷肌肉收縮。

　　但是更早的時(shí)候相關(guān)癥狀就有描述，1893年Gower描述這種癥狀叫“Tetanoidchorea”——痙攣樣舞蹈癥？還是蠻形象的；1908年Schwalbe描述為“Maladiedestics（德語(yǔ)）”，翻譯過(guò)來(lái)是“toniccrampwithhystericalsymptom”——痙攣伴癔病樣癥狀？翻譯不好，大家自行翻譯吧。歷史在此不細說(shuō)，總之，這種癥狀在早期各家有各家的描述，但Oppenheim造出來(lái)的的dystonia還是沿用至今。

　　此外，肌張力障礙是一種癥狀、體征或運動(dòng)障礙表現形式？還是一種疾病或綜合征診斷？肌張力障礙被認為是一種運動(dòng)障礙表現，而非疾病，特別是在Wilson發(fā)表Wilson’s病的論文（1912年）后，而且陸續報道在腦炎后也可出現肌張力障礙（1918年至1926年）。所以，患者來(lái)了，主訴姿勢或運動(dòng)異常；我們查體了，觀(guān)察了，判斷是肌張力障礙（體征/形式），再結合其他體征和檢查，最后判斷肌張力障礙的分類(lèi)、疾病或綜合征。

　　二、如何判斷運動(dòng)障礙形式為肌張力障礙？

　　首先，肌張力障礙的核心特點(diǎn)是“異常姿勢”，根據定義也可以看出來(lái)。

　　其次，這種異常姿勢伴有獨特其他現象，對診斷也具有重要權重。

　　獨特現象1：任務(wù)特異性（task-specificity）

　　任務(wù)特異性是指在執行特定任務(wù)的時(shí)候可誘發(fā)肌張力障礙，如書(shū)寫(xiě)痙攣的患者，寫(xiě)字時(shí)可誘發(fā)肌張力障礙；下肢肌張力障礙的患者在平地上前行時(shí)可出現肌張力障礙，而后退或上樓梯完全正常，某種意義上說(shuō)也是任務(wù)特異性。

　　獨特現象2：鏡像現象（mirrordystonia）

　　以書(shū)寫(xiě)痙攣為例，鏡像運動(dòng)是指正常一側手寫(xiě)字時(shí)，患側也可誘發(fā)出肌張力障礙，就像鏡像一樣。這種現象也叫overflow，總之就是患肢對側執行任務(wù)時(shí)，可在患側誘發(fā)出肌張力障礙的現象。

　　獨特現象3：?jiǎn)“忘c(diǎn)（nullpoint）

　　Nullpoint大家自己翻譯吧，我就大條地翻譯成啞巴點(diǎn)。這個(gè)是指在某一種姿勢下，肌張力障礙消失或明顯緩解。比如說(shuō)頸部肌張力障礙性震顫的病人，當轉向肌張力障礙一側時(shí)震顫運動(dòng)加重，而向對側運動(dòng)時(shí)震顫改善。

　　獨特現象4：感覺(jué)詭計（sensorytrick）

　　感覺(jué)詭計是指肌張力障礙可以通過(guò)外界物體或本人的觸摸改善。臨床上常見(jiàn)斜頸的病人，通過(guò)把手放在脖子上，脖子就正過(guò)來(lái)了；有的下肢肌張力障礙的病人，后背背著(zhù)一個(gè)人，走路就完全正常了。而且，視頻中還顯示了一個(gè)特點(diǎn)：當患者自己把手放在臉上時(shí)，斜頸改善，當別人把手放在她臉上時(shí)卻沒(méi)有明顯相關(guān)，提示內在和外在感受刺激是不一樣滴。

　　獨特現象5：狀態(tài)相關(guān)

　　狀態(tài)相關(guān)是指肌張力障礙在某種功能狀態(tài)下可改善或加重。比如說(shuō)，肌張力障礙在緊張、激動(dòng)時(shí)往往加重；眼瞼痙攣的患者講話(huà)時(shí)肌張力障礙可能稍有緩解。

　　前三種獨特現象可以理解為運動(dòng)相關(guān)；而第四種感覺(jué)詭計為感覺(jué)相關(guān)。因此，除了姿勢異常外，運動(dòng)相關(guān)性、感覺(jué)相關(guān)性和狀態(tài)相關(guān)性也是十分重要的。其中，任務(wù)特異性、感覺(jué)軌跡具有一定的特異性，而鏡像現象、狀態(tài)相關(guān)在其他運動(dòng)障礙中也較為常見(jiàn)，比如帕金森病。

　　這些特點(diǎn)對鑒別假性肌張力障礙很有幫助，如卒中后皮質(zhì)脊髓束受累導致的肢體某種異常姿勢、面神經(jīng)麻痹。假性肌張力障礙往往表現為與運動(dòng)、姿勢不相關(guān)，睡眠、休息不緩解或消失，緊張、焦慮無(wú)加重，無(wú)感覺(jué)軌跡。此外，假性肌張力障礙還有臨床其他證據，如病理征陽(yáng)性，或周?chē)窠?jīng)受累（如面癱）導致的假性肌張力障礙可有示齒、鼓腮力弱、額紋不對稱(chēng)、肌電圖異常等。

　　三、肌張力障礙可有運動(dòng)增多表現

　　肌張力障礙可以有運動(dòng)增多的特點(diǎn)，表1總結了幾種類(lèi)型運動(dòng)增多的典型運動(dòng)特點(diǎn)。

　　下面的視頻展示了這種運動(dòng)增多表現：

　　注意，這是典型特點(diǎn)，有的不典型的較快速的肌張力障礙和肌陣攣不好區別；有的肌張力障礙合并一定的節律性，與震顫不易鑒別。包括肌張力障礙性震顫和肌張力障礙相關(guān)震顫，其本身與特發(fā)性震顫目前存在爭議，有人認為很多特發(fā)性震顫患者就是肌張力障礙震顫，關(guān)于這點(diǎn)，下次再說(shuō)。

　　四、總結

　　最后，以文獻[2]中的流程圖做總結，供參考，因為這個(gè)流程圖也有一定缺陷，但是還是不錯滴！

　　肌張力障礙核心特點(diǎn)為“異常姿勢”（中間），但異常姿勢需鑒別是否為假性肌張力障礙，當不存在運動(dòng)、感覺(jué)、狀態(tài)相關(guān)性時(shí)，需尋找病理征、面癱、肌電圖等假性肌張力障礙的臨床證據。

　　肌張力障礙還可有運動(dòng)增多表現，形式為不太快、不太慢、步態(tài)有節律、幅度不太大也不太?。ㄗ螅?，當然有不典型的，需要結合運動(dòng)的方向性、模式是否固定等綜合征判斷。

　　此外，肌張力障礙不論是姿勢異常還是運動(dòng)增多，還有較為獨特的表現，包括任務(wù)特異性、感覺(jué)軌跡等（右）。

　　其實(shí)吧，不知道大家有沒(méi)有劇烈運動(dòng)打羽毛球后屁股疼的體會(huì )，那種體會(huì )就類(lèi)似肌張力障礙異常姿勢：上樓梯時(shí)疼得腳一拐一拐的，下樓梯完全正常，平地上走也好很多。不過(guò)肌張力障礙可不是因為那種酸痛導致異常姿勢，但有時(shí)因為異常姿勢導致疼痛，我只是做個(gè)不恰當的比喻。這篇小文是把肌張力障礙作為體征/運動(dòng)障礙表現形式寫(xiě)的，之后會(huì )寫(xiě)肌張力障礙的分類(lèi)、治療之類(lèi)的。一步一步來(lái)……