55年之前，人們報告了第一例肥厚型心肌?。℉CM），此后這種復雜異質(zhì)性遺傳心臟病引發(fā)的猝死事件受到了高度重視。通過(guò)開(kāi)展大量的回顧性及觀(guān)察性隊列研究，人們建立了一種新的風(fēng)險分層方案，用以識別高?；颊?。實(shí)際上，該風(fēng)險分層方案也已經(jīng)成為了指導HCM患者植入埋藏式復律除顫器（ICD）的臨床工具。以下是HCM患者植入ICD進(jìn)行一級預防的相關(guān)要點(diǎn)。

　　HCM患者風(fēng)險分層

　　1.部分HCM患者的心源性猝死（SCD）風(fēng)險很高，ICD是能夠預防高?；颊甙l(fā)生事件的有效措施。

　　2.臨床變量可識別猝死風(fēng)險增加的HCM患者，這些變量包括親屬因HCM猝死、意外暈厥、明顯的左室肥厚、長(cháng)時(shí)間非持續性室速、運動(dòng)時(shí)血壓降低，以及存在左室功能障礙、心尖動(dòng)脈瘤或局部疤痕的高危群體。

　　3.現有的臨床風(fēng)險評分可能遺漏某些患者。部分沒(méi)有風(fēng)險因素的患者也可發(fā)生心源性猝死，也有部分患者難以分類(lèi)。所以我們需要改良風(fēng)險評分以更精確的識別可能從ICD獲益的猝死高危HCM患者。

　　4.心臟核磁共振（CMR）能夠發(fā)現異常心肌，而對比劑延遲增強（LGE）成像可以識別纖維化區域。半數的HCM患者可（在不同模式下及部位）出現LGE。

　　5.近期的前瞻性多中心觀(guān)察數據發(fā)現，廣泛的LGE（≥15%心?。┡c心源性猝死獨立相關(guān)。在沒(méi)有典型風(fēng)險因素的無(wú)癥狀患者中，存在廣泛LGE的患者的猝死風(fēng)險增加一倍；若HCM患者存在風(fēng)險因素，廣泛的LGE提示其猝死風(fēng)險更高；若患者無(wú)LGE，則其心源性猝死發(fā)生率較低。

　　6.近期一項入選近3000例HCM患者的meta分析發(fā)現，考慮傳統風(fēng)險因素之后，廣泛的LGE與心源性猝死風(fēng)險翻倍相關(guān)。它還發(fā)現，LGE程度與猝死風(fēng)險之間存在線(xiàn)性關(guān)系，提示單一的LGE臨界點(diǎn)（例如15%）可能是不準確的，醫生在考慮植入ICD的風(fēng)險與獲益時(shí)還應關(guān)注實(shí)際的LGE比例。

　　7.現有數據支持CMR加LGE作為標準應用以評估HCM患者的心源性猝死風(fēng)險及ICD作為一級預防的合理性。